Introdução às doenças cardíacas congénitas

  A doença cardíaca congénita é uma malformação cardiovascular causada por desenvolvimento cardiovascular anormal ou distúrbios de desenvolvimento durante o período fetal, resultando em estrutura cardíaca anormal ao nascimento. Um grande número de doentes com doenças cardíacas congénitas na infância também têm uma elevada proporção de cardiopatias congénitas adultas porque não recebem a correcção precoce. As doenças cardíacas congénitas são o resultado de uma complexa interacção de factores genéticos e ambientais. Entre estes, os bebés nascidos de mães com infecções virais ou bacterianas no primeiro trimestre de gravidez, particularmente o vírus da rubéola e, em menor grau, o coxsackievírus, têm uma maior incidência de doenças cardíacas congénitas. Outras condições tais como lesões da membrana amniótica, desnutrição materna, diabetes, uso de radiação e drogas citotóxicas nas fases iniciais da gravidez, e a idade avançada da mãe têm todas o potencial de causar doenças cardíacas congénitas no feto. Há também uma tendência para algum grau de morbidez familiar nos indivíduos.  As malformações cardiovasculares congénitas mais comuns são a malformação do septo ventricular e a malformação do septo atrial, com o canal arterial patente em segundo lugar, seguido da estenose pulmonar simples, tetralogia de Fallot, estenose aórtica e constrição aórtica, com as sete malformações acima referidas a representarem aproximadamente 75% de todas as patologias cardiovasculares congénitas. As malformações cardíacas complexas incluem dupla saída do ventrículo direito, ventrículo único, drenagem venosa pulmonar ectópica, malformação do canal atrioventricular, atresia tricúspide e transposição das grandes artérias. Nos últimos cerca de 20 anos, graças ao desenvolvimento de técnicas modernas avançadas de rastreio (tais como cateterização cardíaca, imagiologia cardiovascular, ecodopplercardiografia a cores e tomografia cardíaca e ressonância magnética) e aos avanços na anestesia hipotérmica, circulação extracorpórea e cirurgia cardíaca, muitos defeitos cardíacos congénitos comuns podem ser diagnosticados e curados com precisão, e a maioria das malformações cardíacas complexas podem ser tratadas cirurgicamente.  Os perigos das doenças cardíacas congénitas: Normalmente, o sangue no coração flui numa direcção. Na presença de doenças cardíacas congénitas, a estrutura do coração é alterada e a hemodinâmica é prejudicada.  Em primeiro lugar, pode haver um comprometimento do fornecimento de sangue aos tecidos e órgãos do corpo, causando hipoxia dos tecidos e afectando o crescimento e desenvolvimento da criança afectada; em segundo lugar, pode causar um aumento do fluxo sanguíneo para os pulmões, tornando-os propensos a infecções pulmonares recorrentes; em terceiro lugar, uma hemodinâmica anormal pode também aumentar a carga sobre o coração, causando insuficiência cardíaca, induzindo arritmias malignas e até morte súbita.  Em quarto lugar, a turbulência do sangue causada por anomalias estruturais do coração pode causar danos nas estruturas endocárdicas locais, que podem facilmente abrigar bactérias e levar a endocardite infecciosa.  Para além dos danos físicos acima mencionados, as doenças cardíacas congénitas podem também causar danos psicológicos à criança. As doenças cardíacas congénitas podem lançar uma sombra sobre o bem-estar da família e causar vários graus de trauma na mente da criança, afectando a sua saúde física e mental e, em alguns casos, causando defeitos de personalidade.  A criança com doença cardíaca congénita tem frequentemente dificuldade em alimentar-se, lábios e unhas azuis ou hematomas após o choro, palpitações, falta de ar, fadiga, tosse, hemoptise, mesmo desmaios e insuficiência cardíaca direita.  A cianose dos lábios e unhas ou após o choro é o sintoma mais facilmente detectável de doença cardíaca em crianças. Quando a cianose está presente após o nascimento, está frequentemente associada a doenças cardíacas congénitas complexas, tais como atresia tricúspide, atresia pulmonar, transposição das grandes artérias ou trissomia grave de Fallot. Se a cianose aparecer alguns meses depois, é mais provável que seja tetralogia de Fallot. Se a cianose se desenvolver gradualmente nos primeiros anos de vida, no final da adolescência ou na idade adulta, pode ser um tipo de shunt da esquerda para a direita de doença cardíaca congénita, como um defeito ventricular, um canal arterial não fechado com hipertensão pulmonar (ou síndrome de Eisenmenger).  As doenças cardíacas congénitas não cianóticas, por outro lado, muitas vezes não são facilmente reconhecidas pelos pais nas suas fases iniciais, e a maioria das doenças cardíacas congénitas são superficialmente inexcepcionais à nascença. À medida que envelhecem, as doenças cardíacas congénitas podem apresentar sintomas como constipações frequentes, febre, pneumonia, movimentos restritos, possíveis contusões dos lábios e da boca após uma actividade extenuante ou choro, e um crescimento retardado ou estagnado.  Na auscultação do coração, um sopro sistólico pode ser ouvido na borda esquerda do esterno O sopro de um defeito do septo ventricular é mais baixo, alto e áspero do que o de um defeito do septo atrial e é amplamente conduzido aos quatro gabinetes; o sopro de um defeito do septo atrial é deixado no 2º a 3º espaço intercostal, mais suave e mais limitado; o sopro de um ducto arterial não fechado é mais alto, no 2º espaço intercostal, alto, áspero, amplamente conduzido, contínuo como um sopro de viragem mecânica e pode ser ouvido tanto na sístole como na diástole Na tetralogia de Fallot o murmúrio varia de alto a baixo a alto, dependendo da malformação, mas em casos graves o murmúrio é mais leve.  Diagnóstico de doenças cardíacas congénitas: Podem ser realizadas fotografias do coração, electrocardiogramas e ecocardiogramas. A ecocardiografia tem o maior valor diagnóstico e pode mostrar o tamanho e localização do septo atrial e defeitos do septo ventricular, fluxo sanguíneo e outras malformações vasculares; o cateterismo cardíaco e a imagiologia cardiovascular devem geralmente ser realizados antes da cirurgia para esclarecer melhor o diagnóstico e preparar-se para a cirurgia.  Complicações de doenças cardíacas congénitas: Defeito do septo atrial, defeito do septo ventricular e canal arterial patente são frequentemente propensos a pneumonia e insuficiência cardíaca, a tetralogia de Fallot é frequentemente complicada por trombose cerebral e abcesso cerebral, e todas as doenças cardíacas congénitas acima referidas, excepto o defeito do septo atrial, são propensas a endocardite bacteriana. Prevenção de cardiopatias congénitas: Uma vez que as causas das cardiopatias congénitas não são conhecidas, não existem métodos de prevenção eficazes, mas os peritos sugerem o seguinte para reduzir a incidência de cardiopatias congénitas  Certas malformações congénitas causadas por infecções virais no útero estão frequentemente associadas a doenças cardíacas congénitas, tais como a síndrome do vírus da rubéola. A prevenção de infecções virais durante a gravidez, especialmente nas fases iniciais da mesma, é portanto uma medida importante. O uso de certas drogas durante a gravidez, por exemplo, também pode levar a malformações cardíacas.  A saúde da mãe durante a gravidez deve ser tida em conta. Os pacientes com diabetes e epilepsia devem decidir sobre o momento do casamento e da gravidez sob supervisão médica. As lésbicas devem aumentar a sua nutrição e exercício físico antes da gravidez para reforçar a sua resistência às doenças.  Aqueles que foram expostos a radiação durante muito tempo ou que receberam tratamento de radiação devem esperar seis meses após terem sido removidos da radiação antes da gravidez.  As mulheres que são frequentemente expostas a vários pesticidas e drogas químicas devem reforçar as medidas de protecção e não usar ou reduzir o uso de tetraciclina, sulfonamida, anfetaminas, progesteronas, estrogénios, anticonvulsivos e drogas hormonais, e não usar cosméticos que contenham hormonas.  O alcoolismo na mãe pode levar à síndrome de alcoolismo no bebé, muitas vezes acompanhado de defeito do septo ventricular, canal arterial patente, defeito do septo atrial e tetralogia de Fallot, pelo que ambos os cônjuges devem abster-se de fumar e de beber.  Na China, a ecocardiografia fetal tem sido realizada há muito tempo. Se os pais tiveram doenças cardíacas congénitas ou tiveram filhos com doenças cardíacas congénitas, recomenda-se a ecocardiografia fetal durante as gravidezes posteriores para facilitar a detecção precoce de fetos com doenças cardíacas congénitas, e a indução precoce do parto pode ser considerada em casos de doenças cardíacas congénitas complexas ou refractárias.  O momento da cirurgia para doenças cardíacas congénitas Metade das doenças cardíacas congénitas não tratadas morrem até à idade de um e dois terços até à idade de dois anos. E quanto mais complexa for a malformação, mais grave é a condição, mais mortes e mais precoce é a morte. Na infância, a doença progride rapidamente, e os casos com desvios da esquerda para a direita, tais como defeitos do septo ventricular, são propensos a complicações de hipertensão pulmonar. Quando a hipertensão pulmonar leve a moderada está presente, o tratamento cirúrgico ainda pode ser procurado, mas quando a hipertensão pulmonar grave se desenvolve, perde-se a oportunidade de cirurgia e o tratamento cirúrgico não é possível. Algumas doenças cardíacas congénitas devem ser operadas precocemente ou perdem-se boas oportunidades cirúrgicas, tais como grandes anomalias do septo ventricular e o canal arterial patente, que estão frequentemente associados a hipertensão pulmonar grave devido a shunts maciços da esquerda para a direita e infecções pulmonares recorrentes na infância com insuficiência cardíaca que são difíceis de controlar apenas com medicação, pelo que a cirurgia deve ser concluída precocemente.  Em geral, a detecção precoce, diagnóstico e tratamento são as chaves para reduzir as taxas de mortalidade natural e operatória de doenças cardíacas precoces e melhorar o resultado da cirurgia. Devido aos avanços na tecnologia, a taxa de sucesso do tratamento cirúrgico da pré-diabetes em bebés e crianças é agora superior a 98%. O tratamento intervencionista requer a punção dos vasos sanguíneos periféricos e, por conseguinte, requer uma criança com mais de 5-8 kg. Todos os pacientes requerem cirurgia precoce, excepto para defeitos do septo ventricular não complicados de menos de cinco milímetros, que podem ser temporariamente observados se tiverem menos de seis meses de idade.  Contudo, devido ao desenvolvimento económico desigual do país, algumas crianças são forçadas a abandonar o tratamento no melhor momento possível para correcção devido à falta de apoio financeiro, apesar de um diagnóstico claro. Por outro lado, em algumas áreas, especialmente em zonas rurais remotas, não é dada atenção ao exame médico de bebés e crianças após o nascimento, de modo a que as doenças cardíacas precoces não sejam diagnosticadas, resultando em muitos pacientes com doenças cardíacas precoces não serem detectados ou necessitarem de tratamento até à idade adulta ou mesmo à velhice. Para estes pacientes, os médicos ainda advogam um tratamento activo enquanto as condições forem adequadas, em vez de esperar, uma vez que uma proporção significativa destes pacientes ainda tem uma elevada taxa de cura e remissão após o tratamento, levando a um regresso ao trabalho, à melhoria da qualidade de vida e a uma maior esperança de vida.