Que idade tem o início da síndrome de Marfan?

A síndrome de Marfan é uma doença genética caracterizada por membros alongados. A maioria das anomalias dos membros pode ser detectada antes dos 5 anos de idade e a maioria das mortes ocorre por volta dos 50 anos. A doença afecta principalmente o sistema cardiovascular e a ecografia é o meio mais simples de exame. A grande maioria dos doentes apresenta malformações vasculares, geralmente anomalias da aorta, incompetência valvular ou prolapso, mas também várias arritmias cardíacas, como perturbações da condução cardíaca, fibrilhação auricular ou flutter auricular. Os doentes com dispneia e edema dos membros inferiores podem receber hidroclorotiazida ou digoxina, ou metoprolol. Os doentes com fibrilhação auricular podem tomar varfarina para evitar tromboses ou pastilhas estabilizadoras do coração. A causa de morte mais frequente é a insuficiência cardíaca devido a uma ruptura do aneurisma da aorta.