A síndrome do quebra-nozes, também conhecida como síndrome do aprisionamento renal esquerdo, é um fenómeno clínico causado pela compressão da veia renal esquerda (VRV), uma vez que viaja através da artéria mesentérica superior (AME) num ângulo entre a a aorta abdominal e a veia renal esquerda. É um fenómeno clínico causado pela compressão da veia renal esquerda (VLRV) quando viaja num ângulo entre a aorta abdominal e a artéria mesentérica superior (AMS), e apresenta-se frequentemente com hematúria ou proteinúria, dor lombar e abdominal e varicocele.
1) Etologia
Anatomicamente, a veia cava inferior (IVC) e a aorta abdominal correm paralelamente de ambos os lados da coluna retroperitoneal, a primeira à direita e a segunda à esquerda. A artéria mesentérica superior (AMS) está situada antes da aorta abdominal e forma um ângulo com esta. A veia renal direita é injectada directamente na IVC, enquanto que a veia renal esquerda (VLRV) é injectada na IVC através do cruzamento do ângulo entre a AME e a aorta abdominal e do cruzamento em frente da aorta abdominal, que está normalmente num ângulo de 45 O a 90 O. A gordura mesentérica interveniente, os gânglios linfáticos e o peritoneu são preenchidos de modo a que o VLRV não seja comprimido. Contudo, quando há um crescimento rápido em altura durante a adolescência, hiperextensão do corpo vertebral e mudanças rápidas na forma corporal, este ângulo diminui, causando compressão do VLRV e causando hipertensão da veia renal esquerda, que é chamada síndrome de compressão da veia renal esquerda “anterior”. 98% das pessoas normais têm um gradiente de pressão entre o VCI e o VLRV inferior a 0,13kpa (0,973mmHg). O gradiente de pressão foi ≥0.40kpa (3mmHg) nas pessoas com síndrome de compressão das veias renais esquerdas. Outra forma rara de síndrome de compressão da veia renal esquerda foi relatada na literatura, em que a veia renal esquerda não atravessa entre a aorta abdominal e a artéria mesentérica superior, mas passa posteriormente através da aorta abdominal e para a veia cava inferior, resultando em hipertensão da veia renal esquerda devido à compressão pela aorta abdominal, daí o termo “síndrome de compressão da veia renal esquerda posterior”.
2. patologia
A hipertensão venosa renal após compressão da veia renal esquerda é a principal causa de hematúria. A compressão da veia renal esquerda causa estase de sangue no rim e veias circundantes, e o sangue venoso estagnado acaba por provocar a ruptura e hemorragia das veias de paredes finas das calicíneas, resultando em hematúria à medida que o sangue entra no sistema colector e no fórnix das calicíneas. Ao mesmo tempo, a veia testicular esquerda, a veia ovariana esquerda e algumas das veias pélvicas ficam estagnadas devido à obstrução do fluxo de retorno. A estagnação das veias renais pode também afectar o fornecimento de sangue ao interstício renal, levando a uma diminuição da reabsorção tubular renal e a um aumento da microglobulina alfa 1 na urina, resultando em proteinúria.
3. manifestações clínicas
As principais manifestações são episódios de hematúria assintomática e proteinúria. A hematúria pode apresentar-se como hematúria microscópica ou pode aparecer a olho nu após um exercício extenuante ou uma constipação. Pode haver dor abdominal do lado esquerdo e dores nas costas e lumbago, tonturas e fraqueza. Varicocele nos homens, dismenorreia nas mulheres, hemorragia menstrual irregular e disfunção sexual nos homens adultos, chamada síndrome das veias genitais (devido à estase nas veias testiculares ou ovarianas que drenam para o VLRV), assim a possibilidade de compressão das veias renais esquerdas deve ser pensada em doentes com doença inflamatória pélvica crónica devido à estase das veias pélvicas. Algumas crianças podem apresentar a síndrome da fadiga crónica. Ocasionalmente, a estase benigna duodenal ocorre em associação com a compressão duodenal (SMAS). A gravidez pode exacerbar os sintomas. As manifestações clínicas da doença carecem de especificidade e são facilmente confundidas com nefropatia IgA, doença da membrana fina do porão e síndrome de Alport, e existem muitos diagnósticos clínicos incorrectos.
4. diagnóstico
4.1 Testes auxiliares
4.1.1 Testes laboratoriais
A microscopia da urina revela hematúria ou/e proteinúria com aumento de α1 microglobulina na urina. Uma única amostra de urina renal é mais diagnóstica se feita, mas deve notar-se que a própria canulação ureteral também pode causar hematúria microscópica.
4.1.2 Ultra-sonografia por Doppler a cores
Mede-se o diâmetro interno da veia renal esquerda (no ponto de compressão) atravessando o ângulo entre a aorta abdominal e a artéria mesentérica superior (a) e o diâmetro interno da veia renal esquerda perto do hilo (b), seguido de onda pulsada Doppler para medir a velocidade do fluxo sanguíneo nestes dois pontos. Estes parâmetros são medidos novamente na posição de pé depois de o sujeito ter estado de pé durante 15 minutos. A razão entre o diâmetro interno da veia renal esquerda no ponto mais largo para o mais estreito (b/a) e a razão entre a velocidade do fluxo sanguíneo no ponto de compressão (Va) e o próximo do hilo renal (Vb) são calculados. O diagnóstico por ultra-sons baseia-se: (i) num aumento significativo da velocidade de fluxo (Va) na veia renal esquerda (no ponto de compressão) na posição prona, com um aumento mais pronunciado da velocidade de fluxo > 100 cm/s após 15 minutos de pé; (ii) numa razão de diâmetro interno > 3 entre a veia renal esquerda mais larga e mais estreita na posição prona, e > 5 após 15 minutos de pé. O ultra-som tem uma sensibilidade e especificidade de 78% e 100% respectivamente para a síndrome de compressão da veia renal esquerda, e é o teste de escolha para esta condição.
4.1.3 Angiografia por ressonância magnética (ARM)
A sua técnica de imagem tridimensional permite a visualização da compressão da veia renal esquerda. A relação entre a aorta abdominal, a artéria mesentérica superior e a veia renal esquerda é visualizada, é feita uma secção transversal da estenose da veia renal esquerda e mede-se o grau do ângulo entre a a aorta abdominal e a artéria mesentérica superior. O ângulo entre a aorta abdominal e a AMS é normalmente 450-900, com significado diagnóstico quando o ângulo é inferior a 350.
4.1.4 Angiografia espiral CT (CTA)
Os resultados e o significado deste teste são os mesmos que os do ARM. Com o rápido desenvolvimento da tecnologia de TC em espiral de várias camadas, pode mesmo ultrapassar a ARM em termos de clareza de imagem vascular, mas a ATC requer a utilização de agentes de contraste contendo iodo e a sua nefrotoxicidade deve ser considerada em doentes com proteinúria e função renal anormal onde a patologia renal orgânica não foi excluída.
4.1.5 Venografia renal esquerda (DSA)
A venografia renal permite a visualização directa da compressão da veia renal esquerda e a presença de circulação colateral dilatada, tortuosa e refluxada em torno da veia renal esquerda. Contudo, um resultado angiográfico renal negativo não pode excluir o diagnóstico, uma vez que o agente de contraste pode causar alterações no seu estado local de fluxo sanguíneo quando injectado. A diferença de pressão entre a veia cava inferior e a veia renal esquerda também pode ser medida durante o angiograma, que é < 1 mmHg em indivíduos normais e aumentou significativamente até 3 mmHg ou mais na síndrome de compressão da veia renal esquerda.
4.2 Ideias de diagnóstico clínico e critérios de diagnóstico
A possibilidade de compressão da veia renal esquerda deve ser pensada em doentes com hematúria e proteinúria, especialmente em crianças, quando são excluídos tumores, infecções, pedras e nefrite aguda e crónica. Deve também ser considerada em doentes com doença inflamatória pélvica crónica causada por estase venosa pélvica e em doentes com varizes espermáticas esquerdas. O diagnóstico deve ser confirmado por testes laboratoriais e investigações especiais.
Critérios de diagnóstico clínico: (1) exclusão clínica de hipercalciúria, tumores, pedras, infecções, malformações e doença glomerular; (2) padrão de glóbulos vermelhos de urina não aglomerular, com uma morfologia >90% normal; (3) diagnóstico por ultra-sons que cumpre estes dois critérios: a velocidade de fluxo proximal (Va) da veia renal esquerda é significativamente aumentada na posição prostrada, e ainda mais em 15 minutos em pé, com uma velocidade de fluxo > 100 cm/s; o diâmetro interno da parte mais larga e mais estreita da veia renal esquerda na posição prostrada é > 3, e em 15 minutos em pé O diagnóstico é confirmado quando estes quatro critérios são cumpridos.
5. tratamento
5.1 Indicações para a escolha de tratamento
A doença é uma alteração hemodinâmica renal com um curso benigno e um prognóstico favorável. Qualquer que seja o tratamento cirúrgico utilizado, é invasivo, com complicações e incerteza de resultado, e deve ser escolhido com cautela. Em menores (≤18 anos), o tratamento conservador é geralmente recomendado após o diagnóstico. O tratamento cirúrgico pode ser considerado se os sintomas não se resolverem ou piorarem após mais de 1 ano de tratamento médico; se surgirem complicações, tais como fraqueza, anemia, dores lombares baixas e varicocele, ou se ocorrer uma insuficiência renal. Em adultos (>18 anos de idade), o tratamento cirúrgico é indicado se os sintomas e sinais não melhorarem com o tratamento médico após o diagnóstico.
5.2 Tratamento interno
O principal tratamento é a gestão sintomática e o acompanhamento de perto. Em algumas crianças, à medida que o ângulo entre a artéria mesentérica superior e a aorta abdominal aumenta com a idade, aumenta também a gordura e o tecido conjuntivo e o estabelecimento de circulação colateral em torno da veia renal esquerda, o que melhora a estase venosa renal e alivia os sintomas.
Por esta razão, recomenda-se um tratamento médico conservador para crianças e pacientes com um curso curto de síndrome de compressão da veia renal esquerda, que devem ser mantidos sob revisão e o tratamento posterior deve ser decidido de acordo com as mudanças no seu estado.
5.3 Tratamento cirúrgico
5.3.1 Tratamento cirúrgico
Foram utilizados vários procedimentos cirúrgicos diferentes para aliviar a compressão da veia renal esquerda, e não existe um único procedimento cirúrgico para esta condição.
As opções cirúrgicas são.
(1) Dissecção e reimplantação da artéria mesentérica superior A artéria mesentérica superior é dissecada na sua raiz proximal e a extremidade distal é deslocada para baixo da artéria renal para uma anastomose terminal com a aorta. Após a conclusão da anastomose, o tecido conjuntivo fibroso que envolve o segmento estenótico da veia renal é libertado para permitir a expansão adequada do segmento comprimido da veia renal. A artéria mesentérica superior também foi dissecada por alguns autores e suspensa por fixação externa.
(2) Deslocamento da veia renal esquerda – anastomose endolateral da veia cava inferior A veia renal esquerda é dissecada no ponto de confluência com a veia cava inferior, a veia renal esquerda é totalmente deslocada, a veia renal esquerda é deslocada por 5 cm, e depois a veia renal esquerda é deslocada com a veia cava inferior por anastomose endolateral.
(3) Anastomose da veia espermática (veia ovariana) – veia cava inferior Principalmente utilizada para compressão da veia renal esquerda com varizes pélvicas, 60% dos pacientes têm melhores sintomas após a cirurgia.
(4) Transplante renal autólogo, etc. O rim esquerdo é removido e transplantado directamente para a fossa ilíaca autóloga esquerda ou direita.
(5) Circulação autóloga da veia cava inferior do rim esquerdo Alguns autores também utilizaram vasos artificiais em vez da veia safena autóloga para a Circulação Autóloga.
(6) Suporte extracorpóreo com anel Os primeiros relatos de uma técnica de suporte extracorpóreo utilizando um vaso artificial PTFE anelado foram realizados sob um abdómen aberto, soltando a veia renal esquerda e enrolando depois o vaso artificial anelado à volta da veia renal esquerda. O comprimento do vaso artificial anelado baseia-se geralmente na distância da veia adrenal esquerda ou veia gonadal esquerda à veia cava inferior. Este procedimento também pode ser realizado por laparoscopia para reduzir o trauma. É geralmente aceite que este procedimento pode ser utilizado quando o paciente não é adequado para a anticoagulação a longo prazo e não pode ser perfumado internamente.
5.3.2 Tratamento endovascular
Endoprótese da veia renal esquerda: após anestesia local, a veia femoral é perfurada, uma bainha vascular é colocada sob vigilância DSA, o cateter é inserido distalmente ao VLRV, o stent é introduzido na parte mais estreita do VLRV após contraste e manometria, e o stent é libertado, distal à abertura da veia gonadal esquerda e proximal à confluência do VLRV e IVC. O stent não é normalmente pré-dilatado com um balão antes da colocação do stent auto-expansível. O tamanho do stent é geralmente escolhido: 4 cm de comprimento, demasiado curto para localizar a estenose e demasiado longo para cobrir a abertura da veia genital; o diâmetro do stent é baseado no diâmetro da parte mais larga da veia renal esquerda medida por ultra-sons, ARM ou AIC mais 20%.
A anticoagulação pós-operatória é aplicada rotineiramente. Devido ao elevado fluxo sanguíneo renal e ao facto de as células endoteliais cobrirem o stent cerca de dois meses após a implantação, há poucas hipóteses de trombose e a anticoagulação oral é normalmente necessária durante 2 meses após a cirurgia.
5.3.3 Terapia de perfusão pélvica retrógrada com pantopamina
Um cateter é inserido cistoscopicamente no ureter esquerdo e a pantopamina é instilada sob pressão na pélvis renal, criando hipertonicidade durante um curto período de tempo, resultando numa inflamação asséptica do LRV e tecidos circundantes, edema, aderências, estenose e oclusão da parede do canal, conseguindo assim o tratamento. Alguns autores também utilizaram 1% de solução de nitrato de prata para perfusão da pélvis renal retrógrada.
Dos 83 pacientes com síndrome de Nutcracker internados no nosso hospital e tratados cirurgicamente desde Outubro de 1998, três casos foram tratados com enxertos de artéria mesentérica superior, dois casos com enxertos de veia renal esquerda, 75 casos com endovenosa de veia renal esquerda e três casos com perfusão pantopamínica retrógrada.
A avaliação objectiva entre os vários procedimentos é difícil devido à falta de seguimento a longo prazo de um grande número de casos. A veia renal esquerda pode ser reimplantada com dissecção da artéria mesentérica superior para evitar trombose da veia renal esquerda e isquemia renal, mas requer anastomose da artéria mesentérica superior e tem a desvantagem de potencialmente pôr em perigo o fluxo sanguíneo intestinal; o deslocamento inferior da veia renal esquerda – a telangiectasia da veia cava inferior tem uma curta duração de isquemia renal, mas tem a possibilidade de trombose da veia renal pós-operatória; o transplante renal autólogo requer duas incisões cirúrgicas, requer anastomose arterial, tem uma longa duração de isquemia renal e As desvantagens do transplante renal autólogo incluem a necessidade de duas incisões cirúrgicas, a necessidade de anastomose arterial, a longa duração da isquemia renal e o grande número de complicações. O suporte de vasos artificiais com anel extracorporal requer um abdómen aberto e a colocação de um vaso artificial com anel, o que pode estimular a trombose da veia renal esquerda pós-operatória. Independentemente do tratamento cirúrgico, é importante notar que a estenose da veia renal esquerda não é causada unicamente pela compressão da artéria mesentérica superior, mas que o tecido conjuntivo fibroso espessado na raiz da artéria mesentérica superior também liga firmemente a veia renal esquerda, e que cortar apenas a artéria mesentérica superior não alivia completamente a compressão; o tecido conjuntivo fibroso deve estar completamente desconectado.
A endovenosa percutânea da veia renal esquerda é menos invasiva e mais eficaz na correcção da hipertensão LRV, mas o risco de migração, reestenose e trombose após a endovenosa tem sido sempre uma preocupação. Aprendemos através de muitos anos de prática que com os recentes avanços na tecnologia de dispositivos intervencionistas, particularmente na flexibilidade e apoio radial das endopróteses auto-expansíveis, a falha da endoprótese ou migração pós-operatória pode ser evitada com a escolha certa do diâmetro da endoprótese e a excelente técnica do operador. No nosso caso, houve um caso de deslocamento do stent pós-operatório, um caso de falha de implantação e um caso de mau posicionamento do stent, todos eles ocorridos precocemente e relacionados com a rigidez do stent utilizado na altura, o pequeno diâmetro escolhido e a má técnica intervencionista. Quanto à trombose pós-operatória, não houve trombose no nosso caso, provavelmente devido ao elevado fluxo sanguíneo renal e à capacidade do endotélio de cobrir o stent cerca de dois meses após a sua implantação. Em comparação, acreditamos que a endoprótese percutânea da veia renal esquerda é minimamente invasiva, eficaz, corrige imediatamente a hipertensão LRV e deve ser o tratamento de escolha para a síndrome do Nutcracker.
Quer seja cirúrgico ou interventivo, a pressão pós-operatória de VLRV é significativamente reduzida, mas os pacientes individuais podem ainda ter hematúria. A razão para isto é que existe uma formação de VLRV de tráfego anormal estabelecida entre o sistema venoso e o sistema de recolha de urina, pelo que o doente deve ser plenamente informado desta possibilidade antes da operação. Em contraste, a perfusão pélvica renal retrógrada com pantoglucosamina ou solução de nitrato de prata a 1% tem as vantagens de ser fácil de realizar, segura, com boa eficácia imediata e poucos efeitos adversos. Contudo, como este método não consegue aliviar a hipertensão venosa renal esquerda, e a solução de nitrato de prata é altamente corrosiva e dolorosa, o manuseamento incorrecto pode causar queimaduras renais, ureterais e da bexiga e reacções hemolíticas graves, a eficácia a longo prazo precisa de ser melhor observada. No entanto, se este método for utilizado em doentes que ainda têm hematúria após cirurgia ou tratamento intervencionista, pode ter um bom efeito sinérgico.