O que é a Síndrome do Quebra-Nozes?

  A síndrome do quebra-nozes é uma condição em que a veia renal esquerda é comprimida entre a aorta abdominal e a artéria mesentérica superior; isto resulta num aumento da pressão na veia renal esquerda e possíveis veias colaterais. Clinicamente, a síndrome do Nutcracker caracteriza-se por hematúria intermitente, com ou sem dor nas costas esquerdas ou abdominal. A síndrome ocorre em doentes relativamente magros, e em adolescentes que tendem a ser saudáveis de outra forma. A incidência real da síndrome do Quebra-Nozes permanece desconhecida.  A síndrome do Quebra-Nozes pode ter uma variedade de manifestações clínicas. A apresentação mais comum é a hematúria. Na cistoscopia, a presença de hematúria do orifício ureteral esquerdo sem qualquer anomalia uretral detectável deve alertá-lo para a síndrome do Quebra-Nozes. A síndrome do quebra-nozes também pode causar proteinúria leve a moderada. Outras manifestações são raras e incluem a síndrome da veia gonadal e varicocele. Podem ocorrer vasos colaterais significativos e as veias gonadal, ascendente lombar, adrenal, periureteral e cápsula renal são todas veias colaterais potenciais importantes que ocorrem como resultado da compressão ou obstrução da veia renal esquerda.  Pensa-se que o mecanismo de produção de hematúria se deve a uma pressão elevada na veia renal esquerda, levando à ruptura da pequena veia no sistema colector ou entre o seio venoso dilatado e as veias calcárias adjacentes. Ao avaliar a hematúria, a síndrome do quebra-nozes deve ter um lugar no diagnóstico diferencial quando todas as outras etiologias tiverem sido descartadas.  A largura normal da distância da artéria aorta-mesentérica abdominal situa-se, em média, entre 4 e 5 mm. A largura normal do ângulo de pinça da artéria aorta-mesentérica abdominal é mantida pela gordura retroperitoneal e a terceira parte do duodeno. Os ângulos estreitos de aprisionamento da artéria aorta-mesentérica abdominal resultam em aprisionamento ou compressão da veia renal esquerda. Uma hipótese para o ângulo estreito da artéria aorta-mesentérica abdominal é que existe uma massa corporal magra e uma diminuição da gordura retroperitoneal e mesentérica. Outras hipóteses etiológicas para a síndrome do Nutcracker incluem o prolapso renal posterior resultando no estiramento da veia renal esquerda em frente da aorta e um ramo anormal da artéria mesentérica superior que emana da aorta.  Como obter um diagnóstico fiável da síndrome do Nutcracker permanece controverso. A venografia renal combinada com a medição do gradiente de pressão entre a veia renal esquerda e a veia cava inferior é o padrão de ouro para demonstrar a hipertensão venosa renal, embora seja invasiva e desconfortável para o doente. Contudo, não há uma concordância clara sobre o limiar do gradiente de pressão no qual a síndrome do Nutcracker pode ser definitivamente diagnosticada.  O diâmetro ântero-posterior (AP) e a velocidade de pico do fluxo da veia renal esquerda, tal como medido por ultra-som Doppler, são úteis no diagnóstico da síndrome do Nutcracker. Outro estudo mostrou que a correlação dos gradientes de pressão da veia cava inferior da veia renal com os padrões de fluxo de vasos colaterais na ecografia Doppler a cores seria muito útil na avaliação do síndrome do Nutcracker.  A TC e a angiografia por TC são outras modalidades não invasivas que podem mostrar a compressão da veia renal esquerda no ângulo de pinça da artéria aorta-mesentérica abdominal, bem como as veias colaterais. No entanto, ao contrário da ecografia Doppler, as características de fluxo dos vasos colaterais não podem ser feitas. A ressonância magnética (RM) e a angiografia por RM também podem mostrar compressão da veia renal esquerda entre a artéria mesentérica superior e a aorta.  Os pyelogramas venosos e os pyelogramas retrógrados são frequentemente normais. O achado anormal mais comum é a indentação do ureter ou da pélvis renal devido à compressão exógena dos vasos colaterais.  Um factor de confusão é que a dilatação da veia renal esquerda é uma variante normal que pode ser sem veias colaterais e com um gradiente de pressão normal. Em doentes com hipertensão crítica da veia renal esquerda, é difícil distinguir entre uma variante normal da dilatação da veia renal esquerda e uma manifestação precoce da síndrome do Nutcracker.  O tratamento da síndrome do Nutcracker é controverso. Para a hematúria ligeira, recomenda-se uma gestão conservadora com a rotina de urinálise, uma vez que o desenvolvimento de veias colaterais pode resolver a hipertensão da veia renal esquerda e aliviar os sintomas. As indicações para cirurgia incluem hematúria grave persistente ou recorrente causando anemia e coágulos sanguíneos causando dores abdominais ou lombares. As opções cirúrgicas incluem nefrectomia, ligadura de varizes, fixação renal e reimplantação da veia cava inferior da veia renal. Mais recentemente, também têm sido utilizadas opções de tratamento endovascular.