A síndrome nefrótica pediátrica é referida como nefropatia. A causa da maioria das nefropatias é desconhecida, pelo que são na sua maioria referidas como nefropatias primárias. É sobretudo observada em bebés dos 2 aos 8 anos de idade.
Quatro manifestações comuns.
1, edema grave: edema das pálpebras ou dos membros inferiores, grave pode difundir todo o corpo, acompanhado de líquido pleural, ascite, edema é côncavo
2. proteinúria maciça: proteína de urina ++++, quantitativa >3,5g/dia
3. hipoproteinemia: predomina a albumina reduzida
4. aumento do colesterol no sangue
Se um bebé tem manifestações clínicas de síndrome nefrótica sobre doenças como a púrpura alérgica, lúpus eritematoso sistémico e hepatite B, estas são chamadas síndrome nefrótica secundária. A síndrome nefrótica que começa nos primeiros 12 meses de vida é chamada nefropatia congénita e está geralmente relacionada geneticamente, com um tratamento deficiente e um mau prognóstico, geralmente morrendo de insuficiência renal ou infecção nos 3 anos de idade.
É agora geralmente aceite que a síndrome nefrótica é uma desordem imunológica, pelo que o tratamento para bebés começa com terapia hormonal, e alguns bebés não respondem bem à terapia hormonal e podem requerer medicamentos citotóxicos adicionais, incluindo ciclofosfamida, rodopsina e azatioprina. Outros tratamentos incluem repouso e nutrição, manutenção do equilíbrio de fluidos e electrólitos, controlo de infecções e tratamento sintomático.
Uma biopsia renal é um procedimento em que uma agulha muito comprida é utilizada para remover um pouco de tecido do rim do bebé para analisar as lesões específicas sob um microscópio.
O prognóstico da síndrome nefrótica em bebés é muito variável. Em geral, os bebés sensíveis à terapia hormonal têm um prognóstico melhor, mas aqueles que não respondem à terapia hormonal têm um prognóstico mais fraco.
Foco na prevenção
A causa da síndrome nefrótica não é bem compreendida, pelo que é difícil evitar que seja causada. Pode ser útil para reforçar a resistência do organismo à doença e para prevenir infecções. Deve também tentar evitar medicamentos que podem danificar os rins do seu bebé.
Procura de ajuda de um médico
(1) Quando é que devo consultar um médico?
Deve levar o seu bebé prontamente ao médico quando ele tiver edema ou tiver pouca urina.
(2) O que devo dizer ao médico?
(1) O seu bebé teve algum sintoma no passado, como erupção cutânea, sangue na urina, febre prolongada, dores nas articulações, etc.?
(2) A saúde dos pais e dos membros da família: quaisquer doenças semelhantes nos pais e nos membros da família, qualquer história de doenças hereditárias, etc.
(3) Como cooperar com o médico para exame e tratamento?
(1) Exame físico: o mais importante a observar é se o bebé tem algum sinal de infecção, o grau de edema e o nível de pressão sanguínea
Devem ser feitos vários testes laboratoriais ao bebé, incluindo sangue de rotina, urina, funções hepáticas e renais, análise lipídica, complemento sanguíneo, sedimentação sanguínea, anticorpos anti-O, hepatite B e C, auto-anticorpos, imunoglobulinas sanguíneas, quantificação das proteínas da urina 24 horas por dia, etc. O exame ultra-sonográfico de ambos os rins pode dar uma imagem geral dos danos renais.
③Kidney biopsia patológica – muito necessária
④Therapeutic medidas necessárias: incluindo tratamento geral e específico.
Tratamento geral
O repouso não é geralmente necessário na ausência de co-morbidades. A actividade pode ser gradualmente aumentada quando a doença renal tiver resolvido, isto é, o edema tiver diminuído e a proteína na urina se tiver tornado negativa.
Se o edema for grave, também se deve prestar atenção ao controlo da quantidade de ingestão de água. A ingestão de proteínas deve ser suficientemente moderada para substituir as perdas urinárias e para satisfazer as necessidades normais de crescimento e desenvolvimento. Deve ser de aproximadamente 1,5-2 gramas por quilograma de peso corporal por dia. O teor de gordura deve ser baixo e uma variedade de vitaminas também deve ser suplementada.
Prevenção da infecção Importante para induzir a remissão, evitando a exacerbação e reduzindo a recorrência.
Diuréticos diuréticos podem ser considerados apropriados quando o edema grave está a causar angústia na criança, mas geralmente não são favorecidos porque a a podem causar perturbações electrolíticas, b impedem a observação da eficácia dos medicamentos, e c causam outras comorbilidades, reduzindo ainda mais o volume de sangue circulante eficaz.
Tratamento específico
Hormonas adrenocorticotrópicas (hormonas para abreviar)
Desde a introdução da terapia hormonal na década de 1950, o resultado da doença renal melhorou consideravelmente, com a maioria das crianças a obterem remissão. As hormonas continuam a ser as mais eficazes, as mais baratas, as mais disponíveis e com relativamente poucos efeitos secundários, pelo que continuam a ser o medicamento de eleição para o tratamento da doença renal. As preparações mais comummente utilizadas são a prednisona e a prednisolona. A terapia hormonal pode proporcionar remissão em mais de 80% das crianças com doença renal no prazo de 8 semanas, mas as recaídas ainda podem ocorrer em 60-90% das crianças mais tarde.
Existem cursos curtos de tratamento com prednisona e cursos médios e longos. A terapia de cursos curtos tem uma elevada taxa de recidivas e não é utilizada. Na China, a terapia de cursos médios e longos é mais comummente utilizada, com o curso médio a durar 6 meses e o curso longo a durar 9-12 meses.
A terapia hormonal pode ser dividida em três fases, com o período inicial de dosagem contínua para induzir a remissão (terapia inicial), seguida de manutenção a longo prazo com dosagem intermitente (terapia de manutenção), e finalmente uma redução gradual na dose e descontinuação do fármaco (terapia de retirada).
A terapia inicial é concebida para alcançar a eficácia inicial; a terapia de manutenção visa manter a eficácia e minimizar os efeitos secundários da supressão adrenocortical; e a terapia de abstinência é executada enquanto se previne o início da síndrome de abstinência.
Imunossupressores (fármacos citotóxicos)
Para o tratamento da nefropatia refratária, polissacarídeo de ave de rapina, 6-TG, ciclofosfamida, ciclosporina, micofenolato
Outros: terapia por choque com metilprednisolona
Tratamento e cuidados domiciliários
1. os bebés com síndrome nefrótica devem ter uma dieta pobre em sal, pouca gordura e pouca proteína.
(1) Escolher alimentos ricos em calorias, ricos em proteínas de alta qualidade, baixos em gordura, baixos em sódio, altos em cálcio e ricos em vitaminas. Os bebés podem comer mais alimentos ricos em proteínas de alta qualidade, tais como carne fina, leite, peixe e ovos, e alimentos menos ricos em proteínas vegetais, tais como soja e produtos de soja. Para garantir que o seu bebé tenha a energia necessária para o crescimento e desenvolvimento normais, coma alimentos ricos em açúcar, tais como batatas, pó de raiz de lótus e batata doce. Os bebés podem comer óleos vegetais e menos óleos não vegetarianos.
(2) Dieta para bebés com síndrome nefrótica pode ser dada uma dieta pobre em sal durante a fase de edema. Não há restrições quanto à quantidade de água e devem ser fornecidas calorias adequadas. Os alimentos gerais que se adequam ao apetite do bebé podem ser utilizados sem qualquer prevenção especial. Durante o período de forte ingestão hormonal, o apetite aumenta e deve ter-se o cuidado de não comer em excesso, uma vez que isto pode conduzir a uma obesidade excessiva. Quanto à ingestão de proteínas, desde que seja suficiente para o crescimento e desenvolvimento, mais a quantidade perdida na urina, não deve ser dada uma dieta rica em proteínas devido à presença de hipoproteinemia em bebés com doenças renais, e são utilizados mais produtos sanguíneos tais como plasma e albumina. O número de recidivas aumenta
(3) Evitar o sal limita-se aos doentes com edema ou hipertensão significativa. Evitar o sal a longo prazo afecta o apetite e pode levar a um baixo teor de sódio no sangue, e aqueles com edema grave devem também prestar atenção ao controlo da ingestão de água. Se houver uma grande quantidade de diurese, diarreia ou vómitos que causem uma grande perda de líquido corporal, o sódio e a água devem ser reabastecidos atempadamente.
2. as infecções, especialmente as constipações, são a principal causa de recorrência da síndrome nefrótica em bebés, pelo que se deve prestar especial atenção à higiene ambiental em casa para manter a circulação do ar e prevenir infecções respiratórias. Se o seu bebé tiver uma constipação, vá ao hospital a tempo.
3. não vacine o seu bebé, deve vaciná-lo 3 a 6 meses após a cura, caso contrário pode levar a uma recidiva da doença.
4. A maioria dos bebés com síndrome nefrótica tem um melhor prognóstico, em parte devido à melhor compreensão do mesmo e ao progresso no nível de diagnóstico e tratamento nos últimos anos. A razão mais importante é que é muito importante que o bebé e os seus pais adiram ao acompanhamento a longo prazo e ao tratamento regular, o que, em certa medida, determina o prognóstico do bebé.