A síndrome nefrótica é uma síndrome clínica causada por um aumento da permeabilidade da membrana de filtração glomerular, resultando numa grande quantidade de albumina plasmática perdida da urina. Tem quatro características principais: proteinúria maciça (qualitativa >+++, quantitativa 24h >50mg/kg); ‘hipoproteinemia (albumina plasmática 5,72mmol/L)’; e vários graus de edema. Várias doenças glomerulares primárias, secundárias, congénitas ou hereditárias podem causar esta doença, mas a grande maioria (mais de 90%) no período pediátrico são primárias. (1) Tipo simples Apenas aqueles com as quatro características acima referidas. (2) Tipo nefrótico Para além das anteriores, aqueles com uma ou mais das quatro características seguintes: hematúria: >10 glóbulos vermelhos/HPF em 3 testes centrífugos de urina no prazo de 2 semanas; ‘hipertensão recorrente ou persistente, 317,3/12,0kPa em crianças em idade escolar e >16,0/10,7kPa em crianças em idade pré-escolar, com exclusão dos corticosteróides; ƒ azotemia persistente com azoto ureico a 10,7 mmol/L e exclusão de hipovolemia; ƒ Redução recorrente no complemento sanguíneo total ou C3. Os tipos patológicos comuns são lesões microscópicas (MCD) e não microscópicas, estas últimas incluindo glomerulosclerose segmentar focal (FSGS), nefrite mesangial proliferativa (MsPGN), nefropatia membranosa (MGN) e nefropatia membranoproliferativa (MPGN). A MCD é comum em crianças, seguida da FSGS e da MsPGN leve a moderada. A MGN é rara em pediatria como forma primária, representando apenas 1 a 2% dos casos, e a grande maioria é secundária, especialmente na nefrite associada ao vírus da hepatite B. A MPGN é o tipo de patologia mais grave e requer diagnóstico e tratamento precoce e atempado.