A síndrome do vítreo primário (vítreo primário hiperplástico persistente) é uma anomalia congénita do vítreo causada pela falha do vítreo primitivo e dos vasos vítreos em desaparecer durante a vida embrionária e pela hiperplasia contínua. Estas estão divididas em três categorias de acordo com a condição ocular: 1. VPSV anterior simples (cerca de 25%): incluindo câmara anterior pouco profunda, processo ciliar alongado, glaucoma, coarctação dos vasos da íris, membrana da lente posterior, bainha fibrosa posterior e catarata. 2. PHPV posterior simples (cerca de 12%): ponta vítrea, fasciculus vítreo, retina anterior, dobras da retina, descolamento da retina, desenvolvimento anormal da mácula e do disco óptico. 3. ambos os tipos (cerca de 63% dos casos): os mais comuns clinicamente. O PHPV é extremamente raro, na sua maioria sem uma causa clara, na sua maioria unilocular (90%), mais comum em homens, na sua maioria em bebés ou crianças a termo, sem historial de anomalias maternas durante a gravidez, e faz parte de um grupo de alunos brancos de infância. Até à data, a causa do PHPV não foi completamente elucidada, e aceita-se agora que a causa é o fracasso do humor vítreo primitivo em degenerar aos 7-8 meses de vida embrionária, resultando em vez disso numa proliferação anormal. Os sinais clínicos do PHPV são câmara anterior rasa, glaucoma, pupilas brancas, membrana fibrovascular cristalina posterior, hemorragia intra-ocular, dobras da retina e descolamento da retina. a progressão do PHPV caracteriza-se por um aumento da catarata, progressiva rasa da câmara anterior causando glaucoma de ângulo fechado, hemorragia intra-ocular, arrancamento do processo ciliar e descolamento periférico da retina levando à atrofia ocular. O tratamento cirúrgico precoce é necessário para remover os factores de risco que causam estas cruzes, para parar a sua progressão, para restaurar a visão útil e para preservar o olho. O diagnóstico precoce e o tratamento precoce do PHPV permite que a criança seja tratada o mais cedo possível e impede o desenvolvimento da ambliopia. Como se vê na literatura, o momento da cirurgia deve ser escolhido dentro dos primeiros 3 meses de vida, o mais cedo possível de 2 meses.