Spastic squint é um termo geral para a torção e viragem da cabeça e pescoço causada por contracções involuntárias dos músculos do pescoço. De acordo com Nutt et al, a prevalência de espastic squint é de aproximadamente 9 por 100.000. Nos Estados Unidos existe uma associação de cerca de 90.000 pessoas com squint espástico. Estima-se que o número de pessoas afectadas neste país seja várias vezes superior ao dos EUA.
Diagnóstico do espasmo espástico
O diagnóstico do espastic squint é fácil e pode basicamente ser estabelecido quando se vê um paciente com a cabeça e pescoço inclinados com balanços ou tremores constantes, mas para confirmar o diagnóstico é necessário cumprir mais duas coisas.
1. o paciente tem distonia.
2. excluir outras doenças. Por exemplo, hepatomegalia, doença de Parkinson, paralisia pós-cerebrais, síndrome miotrópica, etc.
Manifestações clínicas do espasmo espástico
A maioria dos casos começa em adultos, mas alguns casos ocorrem em crianças. Encontrei dois casos em crianças de 6 anos, um caso num estudante de 12 anos e o mais velho num paciente de 86 anos. Pode ocorrer em ambos os sexos, com uma incidência ligeiramente mais elevada nas fêmeas do que nos machos. Ocorre após certas condições de desencadeamento (por exemplo, stress, esforço, raiva, etc.) e piora gradualmente, raramente subsidiando ou remetendo por si só. A cabeça é frequentemente envolvida bilateralmente, mas o grau de envolvimento é frequentemente assimétrico resultando num movimento de torção da cabeça para um lado. A condição agrava-se com a actividade ou o stress do trabalho e diminui ou desaparece durante o sono. Os sintomas aparecem frequentemente de repente, como um puxão no pescoço, ou como uma rotação involuntária da cabeça. Anormalidades na postura da cabeça e pescoço podem manifestar-se numa variedade de posturas, que podem ser rotacionais, laterais, anteriores e posteriores, seguidas de puxar a cabeça, inclinação cervical posterior e inclinação cervical anterior, com alguns pacientes a apresentarem um simples desvio.
Classificação clínica do espastic squint
1. tipo de rotação horizontal. Um espasmo espástico em que a cabeça do paciente é virada para um lado com espasmo do músculo esternocleidomastóideo de um lado e o músculo cefálico de aperto do outro.
2. tipo de flexão lateral. Espasmos do mesmo lado do pescoço, tais como o músculo esternocleidomastóide, o músculo cefálico, o músculo escapular, o músculo vasto cervicis e os músculos oblíquos anterior, médio e posterior do mesmo lado, fazem com que a cabeça e o pescoço do paciente sejam flexionados para esse lado.
3. tipo de inclinação posterior de rotação. Quando um lado do músculo beliscar a cabeça, o músculo rombóide e o espasmo do músculo escapular, a cabeça e o pescoço do paciente viram-se para o lado afectado e inclinam-se para trás.
4. tipo de inclinação anterior rotacional. Quando o músculo esternocleidomastoideo e o músculo vastus cervicis são principalmente espásticos, a cabeça do paciente gira para o lado afectado e inclina-se para a frente.
5) Hiperextensão. A hiperextensão espasmódica, na qual a cabeça e pescoço do paciente são esticados para trás e os olhos olham para o céu, é causada por espasmo dos músculos rombóide, cefálico e semispinal de ambos os lados ao mesmo tempo ou espasmo de um ou dois pares de músculos.
6. tipo de hiperflexão. Quando os músculos esternocleidomastoide, cervicalis brevis e oblíquos (anterior, médio e posterior) de ambos os lados espasmos ao mesmo tempo ou um ou dois pares deles, a cabeça e o pescoço do paciente são flexionados para a frente.
7. tipo misto. A cabeça e o pescoço do paciente são inclinados num estado variável, com outras partes dos músculos a ter espasmos de uma forma correspondente.
8. tipo doloroso. Squib espástico com um dos tipos de manifestações acima mencionados, acompanhado de compressão nervosa no pescoço, ombro e costas devido a espasmo, causando dor.
A tipagem clínica do squint espástico dá uma base para a realização de cirurgia antiespasmódica.
Tratamento medicamentoso, injecção de Botox, cirurgia
1. para pacientes ligeiros nas fases iniciais da doença, podem ser utilizados medicamentos. Os pacientes com sintomas de insónia e ansiedade podem ser tratados com clonidina; para pacientes com depressão, podem ser tratados com Prozac, e outros medicamentos incluem haloperidol. Em geral, o efeito da medicação é limitado.
2. para pacientes que não se dão bem com medicação oral e abdominal, a terapia por injecção de Botox é geralmente uma opção. A dose de cada injecção não deve exceder 100 unidades por músculo afectado e a quantidade total de cada injecção não deve geralmente exceder 380 unidades. O efeito das injecções de toxina botulínica no tratamento da diástase espástica só pode ser mantido durante cerca de três meses, e não pode alcançar o efeito de uma cura, uma vez que as injecções de toxina botulínica podem produzir resistência aos medicamentos no organismo, as injecções repetidas são na sua maioria ineficazes.
As injecções de Botox são ineficazes em 5% dos pacientes.
Para pacientes com squint espástico grave que afecta seriamente a sua vida e trabalho, a cirurgia é uma opção. Existem vários métodos cirúrgicos para tratar o squint espástico, incluindo amputação muscular, descompressão neuro-microvascular, neurectomia selectiva e estimulação ou destruição do núcleo talâmico. Independentemente do tipo de cirurgia, a chave é identificar com precisão o grupo muscular que é espástico no pescoço e escolher um método fiável para aliviar o espasmo muscular.
Métodos cirúrgicos comuns actuais.
1.Muscle amputação: Os músculos espásticos anormais do pescoço serão cortados para aliviar o pescoço espástico, este método cirúrgico é simples, mas o seu efeito não é satisfatório, com as aderências cicatriciais dos músculos cortados, os sintomas espásticos serão novamente agravados, e há muitos músculos no pescoço, é difícil identificar os músculos espásticos médios e profundos, é difícil de cortar, depois dos múltiplos grupos de músculos no pescoço serem cortados, a cicatriz irá afectar seriamente a beleza do pescoço.
2, estimulação ou destruição do núcleo talâmico: é o uso de técnicas estereotáxicas para colocar estimuladores eléctricos no tálamo ou núcleo pulposo dentro do pálido para estimular ou destruir electricamente estes núcleos para alcançar o objectivo do tratamento. Da literatura actual, este método não é eficaz no estímulo unilateral ou destruição dos núcleos talâmicos, mas requer um estímulo ou destruição bilateral, com uma eficiência de 40-60% e uma taxa de recorrência de cerca de 19%. Por este motivo, o procedimento só é considerado quando outros tratamentos são ineficazes.
3. descompressão microvascular paraneoplásica + dissecção da raiz do nervo cervical: O objectivo é aliviar a compressão do nervo paraneoplásico pela artéria cerebelar inferior posterior e artéria vertebral, aliviar o espasmo dos músculos esternocleidomastóideo e trapézio interiorizado por este músculo, cortar o ramo motor radicular anterior do cervical 1-3, aliviar o espasmo dos músculos semispinais cefalocervicais médio e profundo e do pequeno grupo muscular atrás da cabeça, e após anos de observação clínica, a eficiência excede 90%. No entanto, este método requer uma determinação precisa dos músculos envolvidos na diagonal do pescoço espástico. Para aliviar os músculos cervicais envolvidos na inervação cervical 4-8, o método de cortar a raiz anterior não pode ser tomado, caso contrário, produzirá disfagia e prejudicará o movimento do ombro e dos membros superiores e fraqueza muscular respiratória no paciente.
4, corte selectivo do ramo dorsal do nervo espinhal: no lado distal do gânglio espinhal, a raiz ventral e a raiz dorsal unem-se para formar o nervo espinhal, penetram através do forame intervertebral, enviam uma membrana espinhal de volta para o ramo, imediatamente dividida em ramos ventrais e dorsal, no exterior do nervo cervical 1-2, o ramo dorsal de cada nervo cervical está para trás através da curva medial do músculo do processo transverso cervical em torno da articulação de eminência articular, para o músculo semispinal cefálico e para o intervalo do músculo semispinal cervical, e constituem o plexo cervical e O ramo ventral do nervo cervical espinhal, que forma o plexo cervical e braquial, passa entre o músculo intertransverso cervical anterior e o músculo intertransverso cervical posterior. Este ramo dorsal selectivo do nervo cervical pode evitar lesões no plexo cervical, plexo braquial e nos nervos que inervam os músculos faríngeos, alcançar bons resultados cirúrgicos nos músculos com inervação cervical 4-8, superar as limitações e deficiências da cirurgia no ramo motor anterior da raiz cervical 1-3, e ter a vantagem de não abrir a placa cónica para aceder à medula espinal sem risco de cirurgia, sem afectar a estabilidade da coluna cervical e com menos trauma cirúrgico. Ao longo dos anos temos conseguido bons resultados em doentes com estrabismo espástico, identificando meticulosamente os grupos musculares do pescoço que são espásticos e tratando-os com os dois últimos métodos, com 92% dos doentes a recuperar satisfatoriamente no seguimento a longo prazo.