Tratamento do pescoço inclinado Spastic Slanting Neck

    A incidência da doença é de aproximadamente 15 por 300.000 e é mais comum em adultos, com uma idade média de 30-40 anos e uma proporção aproximadamente igual de homens e mulheres. O início da doença é lento e progressivo, e raramente subsidia ou resolve por si só. Os movimentos anormais dos músculos da cabeça e pescoço são incontroláveis e envolvem frequentemente grupos musculares bilaterais, mas o grau de envolvimento é frequentemente assimétrico, resultando num movimento de torção da cabeça para um lado. É leve pela manhã, piora com o movimento, alterações emocionais ou estimulação sensorial, pára na hora de dormir, é doloroso com hipertrofia dos músculos afectados e é negativo no exame neurológico. A doença em si não é fatal.  As manifestações clínicas da diagonal do pescoço espástico são variadas e a maioria tem um início lento, com alguns inícios súbitos. Os músculos superficiais e profundos do pescoço podem ser envolvidos, e os músculos envolvidos e o grau de envolvimento variam de paciente para paciente, embora a contracção dos músculos esternocleidomastóide, trapézio e cefalocervicalis sejam os mais facilmente manifestados. Dependendo da extensão e grau de envolvimento dos músculos do pescoço, as manifestações clínicas podem ser divididas em quatro tipos: 1. tipo rotacional A cabeça gira espasmodicamente ou clonicamente para um lado em torno do eixo longitudinal do corpo. 2.  2.Backward Tipo de inclinação A cabeça é inclinada para trás espasmodicamente ou clonicamente, o queixo e a face são inclinados para cima, e as vértebras cervicais sobressaem em forma de arco.  3.Forward flexion A cabeça é flexionada espasmodicamente ou clonicamente para a frente em direcção ao peito.  A cabeça desvia-se do eixo longitudinal do corpo para a esquerda ou para a direita em flexão lateral espástica ou clónica. Em casos graves, as orelhas, a região temporal e os ombros estão próximos ou próximos uns dos outros, frequentemente acompanhados pelo fenómeno de levantar o ombro ipsilateral para cima, encurtando a distância entre a orelha e o ombro.  Na maioria dos pacientes com espasmo espástico, a taxa de contracção muscular é superior a 10 vezes/s e a cabeça é tensa numa direcção, chamada espástica; em alguns pacientes, a taxa de contracção muscular é inferior a 10 vezes/s e a cabeça é seca numa direcção, chamada clónica.  Tal como com outras doenças extrapiramidais, as manifestações clínicas do espasmo são mais leves ao acordar de manhã, agravadas pelo stress, impulso ou trabalho de parto, ao caminhar ou quando vários órgãos do corpo são estimulados, atenuados quando estão quietos e desaparecem após o sono. Quando acordado, o paciente mantém frequentemente a cabeça erguida por si próprio com as mãos. Quando os sintomas se tornam progressivamente mais pronunciados, afectam a vida diária e o estado psicológico do paciente. Os movimentos anormais da cabeça a longo prazo podem mostrar graus variáveis de espessamento e hipertrofia dos músculos afectados, com os músculos contralaterais antagónicos em estado de relaxamento e desuso, ou mesmo graus variáveis de atrofia muscular. Em casos ligeiros, pode não haver mialgia, enquanto que em casos graves há frequentemente mialgia grave. Um pequeno número de pacientes tem tremor, e ocasionalmente os pacientes têm disfonia e disfagia.  Diagnóstico O diagnóstico da doença é relativamente fácil, mas é mais difícil de identificar os músculos envolvidos. Baseia-se numa apresentação clínica específica, com espasmos musculares cervicais ou clonagem que inclinam a cabeça para um lado, e um exame neurológico (incluindo cono, função extrapiramidal e cerebelar, sensorial, etc.) que se encontra dentro dos limites normais. Devido a espasmos musculares prolongados, os músculos afectados são muitas vezes anormalmente firmes e hipertrofiados. Não há resultados anormais na TC ou EEG cranial. O diagnóstico do pescoço diagonal espástico pode ser feito com base nos sintomas. O diagnóstico é então combinado com a palpação, os traçados EMG acima mencionados, os bloqueios locais e as manifestações dos músculos do pescoço para fazer um diagnóstico clínico e uma lista dos músculos envolvidos.    Realizamos uma variedade de procedimentos cirúrgicos para tratar pescoço oblíquo espástico, incluindo rizotomia selectiva do nervo espinhal posterior, dissecção paraneoplásica do ramo nervoso, destruição do pálido e estimulação eléctrica profunda do cérebro. O número total de casos está nas centenas e a taxa de eficiência é superior a 90%. Pré-operatório 1 Pós-operatório 1 Pré-operatório 2 Pós-operatório 2 Pré-operatório 3 Pós-operatório 3 Pré-operatório 5.