Pescoço inclinado espástico
1. definição.
Spastic squint: é uma síndrome em que a cabeça e o pescoço são torcidos e virados como resultado da contracção involuntária primária dos músculos do pescoço. É mais comumente observada em adultos com episódios limitados de distonia e é mais precisamente chamada distonia cervical idiopática. É definido como uma torção e viragem involuntária do pescoço causada por contracções musculares involuntárias anormais.
2) Prevalência.
A prevalência de distonia espástica é aproximadamente 9 por 100.000 e é normalmente 1,5 a 1,9 vezes mais elevada nas mulheres do que nos homens. A idade máxima de início é de 50 a 60 anos, com 70% a 90% dos doentes a desenvolver a doença entre os 40 e 70 anos de idade.
3. Etiologia
Não se conhece a causa exacta do squint espástico, mas pode estar relacionada com o seguinte.
1) Factores genéticos: Algumas crises de distonia limitada de adultos são determinadas geneticamente.
2) Trauma: A literatura relata um histórico de traumas anteriores na cabeça ou pescoço em 9% a 16% dos pacientes, ocorrendo geralmente semanas a meses antes do seu início.
3) Anormalidades vestibulares: Foi relatada uma resposta vestíbulo-ocular aumentada ou assimétrica ao reflexo vestíbulo-ocular em pacientes com espasmo espástico, que não pode ser corrigida após tratamento com Botox.
4) Outros: O controlo central da mediação de torção compensatória da cabeça e pescoço está envolvido devido a estímulos proprioceptivos periféricos alterados, e a integração central de impulsos nervosos aferentes está prejudicada.
4. apresentação clínica
A doença é mais comum em adultos, com uma incidência ligeiramente mais elevada nas mulheres do que nos homens. O início da doença é lento e progressivo, e raramente se resolve ou remedeia por si só. Os movimentos anormais dos músculos da cabeça e pescoço são incontroláveis, frequentemente envolvendo grupos musculares bilaterais, mas o grau de envolvimento é frequentemente assimétrico, resultando num movimento de torção da cabeça para um lado. A condição é agravada por actividade ou stress laboral e é aliviada ou desaparece durante o sono. Os sintomas aparecem frequentemente de repente, como um “puxar ou arrastar do pescoço” ou como um virar involuntário ou brusco da cabeça. Sintomas atípicos podem levar a um diagnóstico errado como “artrite, radiculopatia cervical, perturbações psiquiátricas, Parkinson ou síndrome da ATM”.
O clone cervical tende a piorar durante um período de 3 a 5 anos e pode variar muito na duração de 1 mês a 18 anos. Os sintomas mostram então uma tendência para se estabilizar. Após a estabilização, pode haver um ligeiro processo de remissão. No entanto, a remissão não é óbvia e é frequentemente incompleta ou não contínua. Contudo, quase todos os doentes têm uma recaída no prazo de cinco anos e existe uma alternância entre a remissão e a recaída. A deficiência funcional é comum em doentes com estrabismo espástico, e muitos doentes presentes com depressão. A dor é também mais prevalecente no estrabismo espástico.
5. tipologia
1）Typing de acordo com a extensão dos músculos espásticos envolvidos Os músculos espásticos estão confinados ao pescoço e causam apenas sintomas de estrabismo cervical, chamado ST simples, enquanto os músculos espásticos envolvem a face, garganta, membros ou tronco.
(2) Classificação de acordo com a postura do pescoço inclinado Existe um tipo rotativo, do qual existem tipos rotativos horizontais, supinos e flexão frontal; flexão lateral; tipos flexão frontal, supina e mista.
(3) Classificação de acordo com o grau da condição: pesada e leve.
(4) De acordo com o tipo de espasmo muscular, existem os tipos tónico, clónico, e tónico misto e clónico.
6. diagnóstico
O diagnóstico é baseado nas manifestações características do pescoço de agachamento. O diagnóstico é ainda baseado em considerações clínicas, combinadas com palpação, electromiografia, bloqueios locais e manifestações musculares do pescoço, etc. É feita uma análise abrangente do paciente para se chegar a um diagnóstico e tipagem clínica, e é formulado um plano de tratamento.
7.Surgical tratamento
O objectivo do tratamento é aliviar os sintomas, melhorar a qualidade de vida e prevenir complicações. O tratamento cirúrgico é necessário para aqueles pacientes cuja distonia é persistente, não respondeu a medicamentos extensivos e injecções de Botox e está associado a uma deficiência funcional significativa.
O Professor Xiu Bo fornece tratamento individualizado e optimizado para distonia espástica numa base caso a caso. Dependendo da condição do paciente, escolhe-se uma combinação de descompressão microvascular, neurotomia e/ou miotomia, ou seja, para permitir o máximo de movimentos irrestritos do pescoço enquanto se alivia o espastic squint. Por exemplo, dependendo da extensão do envolvimento muscular no pescoço, pode ser utilizada a descompressão microvascular paraneoplásica e a dissecção anterior da raiz cervical dos nervos 1 a 3. Este procedimento provou ser bem sucedido na maioria dos pacientes com espasmo espástico.