As manifestações pulmonares da vasculite anca são febre, tosse, hemoptise e sinais clínicos de dispneia. Não há sinais pulmonares positivos característicos no exame pulmonar. Os exames radiológicos por imagem incluem radiografias e exames de TAC, que mostram sombras pontiagudas ou desfocadas nos pulmões. A vasculite anquilosante é facilmente confundida com a pneumonia, devido ao seu quadro clínico atípico. O tratamento anti-inflamatório não é eficaz. Os anticorpos anti-neutrófilos mostram resultados positivos e são fortes provas clínicas em apoio da vasculite anca.