VISÃO GERAL
A síndrome hepatopulmonar (SHP) é uma condição de hipoxémia e uma série de alterações fisiopatológicas e manifestações clínicas causadas por vasodilatação anormal, trocas gasosas prejudicadas e oxigenação arterial nos pulmões com base na doença hepática crónica e/ou hipertensão portal, e é clinicamente caracterizada por uma tríade de sintomas – doença hepática subjacente – após exclusão de distúrbios cardiorrespiratórios primários, Vasodilatação intrapulmonar e disfunção da oxigenação do sangue arterial. A oxigenação anormal do sangue arterial devido a uma troca gasosa pulmonar deficiente – diferença elevada entre a pressão parcial de oxigénio no sangue alveolar e arterial e hipoxemia – é uma base fisiológica importante para a síndrome hepatopulmonar. A síndrome hepatopulmonar é uma complicação pulmonar grave da doença hepática em fase terminal.
Etiologia
Etiologia da doença hepática que causa hipoxémia: Várias doenças hepáticas agudas e crónicas podem estar associadas a anomalias vasculares pulmonares e hipoxémia arterial, sobretudo a cirrose devida a doença hepática crónica, especialmente a cirrose criptogénica, a cirrose alcoólica, a cirrose por hepatite e a cirrose biliar primária. A hipertensão portal pode ser um fator patogénico importante na síndrome hepatopulmonar e não se verificou uma correlação com a gravidade da cirrose. O desenvolvimento da síndrome hepatopulmonar é o resultado de múltiplos factores e não pode ser explicado apenas pela hipertensão portal ou pela insuficiência hepática.
Sintomas
A doença consiste numa tríade de vasodilatação intrapulmonar e oxigenação arterial insuficiente causada por doença hepática primária. A clínica caracteriza-se por doença hepática primária e lesões pulmonares, sendo as manifestações características da síndrome hepatopulmonar a dispneia de posição vertical, a hipoxemia e a cianose.
1. manifestações clínicas da doença hepática primária
Existem grandes diferenças devido ao grau de dano funcional das células hepáticas e complicações, as mais comuns são palmas do fígado, nevo de aranha, iterícia, hepatoesplenomegalia, derrame abdominal, sangramento gastrointestinal, anormalidades da função hepática e assim por diante. A síndrome hepato-pulmonar não tem nada a ver com a causa e o grau da doença hepática, e alguns pacientes com doença hepática estável também podem apresentar descompensação progressiva da função pulmonar. A vasodilatação pulmonar (nevo de aranha pulmonar) é frequentemente encontrada em pacientes com doença hepática com nevo de aranha subcutâneo, que é propenso a hipoxemia, e o nevo de aranha subcutâneo é considerado um sinal de invasão extra-hepática.
2. manifestações clínicas de disfunção pulmonar
Os pacientes não têm doença cardiopulmonar primária, e a maioria deles desenvolve gradualmente manifestações respiratórias com base na doença hepática, como cianose, dispneia, dedos em forma de pilão (dedos dos pés), hipóxia vertical, respiração supina e assim por diante. A dispneia progressiva é o sintoma pulmonar mais comum da síndrome hepatopulmonar, a cianose é o único sinal clínico fiável, e a respiração supina e a hipoxia vertical são as manifestações mais características desta doença. O exame pulmonar é geralmente sem sinais positivos óbvios.
Exame
1. medição da função pulmonar
A capacidade pulmonar, a ventilação máxima, o volume de ar residual funcional, o volume pulmonar total, o volume de reserva respiratória, o R / T, o volume expiratório em um segundo e o volume de difusão do monóxido de carbono pulmonar podem ser medidos. Em pacientes com síndrome hepatopulmonar sem derrame pleural ou abdominal evidente, embora o volume pulmonar e o volume expiratório possam ser basicamente normais, ainda há uma mudança mais óbvia no volume de difusão, que ainda é obviamente anormal mesmo após a correção da hemoglobina.
Análise de gases no sangue arterial: a pressão parcial alveolar de oxigénio está diminuída na síndrome hepatopulmonar, menos de 70 mmHg, a SaO2 está diminuída, menos de 90%. Na posição vertical e supina, a PaO2 diminui e é superior a 10 mmHg; o gradiente A-aPO2 aumenta 15-20 mmHg. A medição da PaO2 também é valiosa quando se respira ar ambiente e oxigénio a 100%. a-aPO2 é mais sensível do que a PaO2 e pode ser utilizada como a principal base de diagnóstico da síndrome hepatopulmonar.
2. ecocardiografia
A ecocardiografia transtorácica e a ecocardiografia transesofágica podem identificar o local da lesão, sendo a ecocardiografia transesofágica mais sensível que a ecocardiografia transtorácica e correlacionada com os distúrbios das trocas gasosas.
3. angiografia pulmonar
Tipo I – dilatação capilar anterior difusa: imagens tipo aranha difusamente distribuídas, imagens esponjosas ou tipo mancha difusamente distribuídas, e a PaO2 pode ser aumentada através da inalação de oxigénio a 100%. Tipo II – malformações arteriovenosas localizadas intermitentes ou ramos de trânsito: imagens isoladas tipo minhoca ou em forma de donut, a inalação de oxigénio a 100% não tem efeito na PaO2.
4. exame de TC
A TC do paciente com síndrome hepatopulmonar pode mostrar vasodilatação pulmonar distal com um grande número de ramos terminais anormais, o que pode sugerir a presença de síndrome hepatopulmonar, mas não é específico.
5. radiografia de tórax
A manifestação da síndrome hepatopulmonar não é específica, mas a radiografia de tórax em pé pode mostrar infiltração intersticial na base de ambos os pulmões, que é a sombra da vasodilatação, e desaparece quando se deita, e precisa ser distinguida da fibrose intersticial.
Diagnóstico
A síndrome hepatopulmonar pode ser diagnosticada se as seguintes condições forem atendidas:
1. doença hepática aguda ou crónica, a disfunção hepática não é necessariamente óbvia.
2. ausência de doença cardiopulmonar primária, com sombras nodulares normais ou intersticiais na radiografia de tórax.
3) Trocas gasosas pulmonares anormais, com ou sem hipoxémia, com um gradiente A-aPO2 superior a 15 mmHg.
4. Presença de vasodilatação pulmonar e/ou de curtos-circuitos vasculares intrapulmonares na ecocardiografia com contraste e/ou na cintigrafia de perfusão pulmonar, na angiografia pulmonar.
5. Hipóxia, falta de ar, cianose e osteoartropatia pulmonar na posição vertical.
Tratamento
1. tratamento geral
Inclui o tratamento da doença primária, a melhoria da função hepática ou o abrandamento da progressão da cirrose, a redução da pressão portal e, possivelmente, a redução do shunt direita-esquerda nos pulmões.
2. ingestão de oxigénio e câmara hiperbárica
Adequado para doentes com síndrome hepatopulmonar ligeira e precoce, pode aumentar a concentração e a pressão do oxigénio nos alvéolos e ajudar a difusão do oxigénio.
3) Embolização
Para embolização de ramos de transporte arteriovenoso pulmonar isolados, ou seja, doentes com síndrome hepatopulmonar com angiografia pulmonar de tipo II.
4) Derivação portossistémica intra-hepática transjugular (TIPS)
Pode melhorar a oxigenação de doentes com síndrome hepatopulmonar, e tanto a PaO2 como a diferença de pressão parcial de oxigénio arterial alveolar podem ser significativamente melhoradas, e os sintomas de dispneia do doente são melhores.
5. transplante de fígado in situ
É o tratamento fundamental para a síndrome hepatopulmonar e pode reverter a vasodilatação pulmonar. A hipoxémia progressiva combinada com a síndrome hepatopulmonar pode ser uma indicação para o transplante de fígado.
6) Tratamento farmacológico da síndrome hepatopulmonar.
Os progressos são lentos e a eficácia é insatisfatória. Pensa-se que o octreotido, um potente inibidor vasodilatador dos neuropeptídeos, reduz a derivação arteriovenosa intrapulmonar em doentes com síndrome hepatopulmonar através do bloqueio do neuropeptídeo, do peptídeo vasoativo e da inibição do glucagon. A alilpiperazina melhora a relação ventilação/fluxo sanguíneo na doença pulmonar obstrutiva crónica ao causar vasoconstrição nos pulmões hipóxicos, o que melhora a relação ventilação pulmonar/fluxo sanguíneo. A utilização clínica do azul de metileno aumenta a resistência vascular pulmonar e a resistência vascular da circulação corporal e melhora a hipoxemia e a circulação hiperdinâmica em doentes com síndrome hepatopulmonar. Nenhum dos tratamentos farmacológicos é atualmente reconhecido.
Prognóstico
Os doentes com cirrose que apresentam síndrome hepatopulmonar têm um mau prognóstico.