As crianças com acidemia glutárica de tipo 1 recebem uma fórmula especial que elimina a lisina. Trata-se de uma fórmula para as perturbações do metabolismo dos aminoácidos. A acidemia glutárica de tipo 1 é uma perturbação metabólica hereditária autossómica recessiva da lisina, da hidroxilisina e do metabolismo do triptofano. A ingestão de lisina deve ser reduzida gradualmente com a idade da criança. <Crianças de 6 meses de idade não mais de 100mg/(kg.d):Crianças de 6~12 meses de idade não mais de 90mg/(kg.d);Crianças de 1-3 anos de idade cerca de 60~80mg/(kg.d):até aos 6 anos de idade reduzir para 50~60mg/(kg.d);Dosagem de aminoácidos em pó sem lisina e com baixo teor de triptofano em <Crianças de 12 meses de idade cerca de 0,8~1,3g/( kg-d); após 1 ano de idade, é geralmente 0,8g/(kg.d). As crianças com acidemia glutárica do tipo 1 devem limitar a ingestão de lisina. Se o consumo de leite em pó normal agravar o estado da criança, recomenda-se a utilização de leite em pó adequado, sob a orientação de um médico.