Apresentação clínica e tratamento cirúrgico da oftalmopatia relacionada com a tiróide

  A oftalmopatia associada à tiróide (TAO) é uma doença crónica e multissistémica da órbita causada por uma resposta auto-imune e está intimamente relacionada com o hipertiroidismo. Entre as doenças orbitais adultas, a oftalmopatia associada à tiróide tem a maior prevalência, aproximadamente 20%, tanto a nível nacional como internacional. Acredita-se agora que a oftalmopatia relacionada com a tiróide é uma doença auto-imune específica dos órgãos caracterizada por infiltração linfocítica com mucopolissacarídeo e deposição de colagénio devido a uma reacção auto-imune que afecta os tecidos periorbital e retrobulbar, com edema, protrusão do olho e visão dupla como as principais manifestações clínicas.  As fases iniciais da oftalmopatia relacionada com a tiróide podem apresentar-se com congestão ocular, edema conjuntival, recessão das pálpebras e pálpebras superiores lentas, seguidas de protrusão ocular, perturbações da motilidade ocular, estrabismo, diplopia e hipermetropia. O diagnóstico pode ser clarificado por sintomas clínicos + sinais, testes laboratoriais e imagens relevantes. A principal alteração patológica é a hipertrofia dos músculos extra-oculares.  1. principais manifestações clínicas da oftalmopatia relacionada com a tiróide Sinais oculares. As alterações das pálpebras são um dos sinais mais importantes da oftalmopatia relacionada com a tiróide. Os sinais principais incluem retracção das pálpebras, queda retardada da pálpebra superior e inchaço da pálpebra. A retracção das pálpebras ocorre mais frequentemente na pálpebra superior, mas num pequeno número de pacientes pode ocorrer tanto na pálpebra superior como na inferior e pode ocorrer em um ou ambos os olhos simultaneamente. Em adultos normais, a margem superior da tampa é posicionada entre a margem da pupila e a margem superior da córnea, aproximadamente 1 a 2mm da margem inferior da córnea, com a margem inferior da tampa imediatamente acima da margem inferior da córnea. Quando a margem superior da tampa está na ou acima da margem da córnea e a margem inferior da tampa está 1 a 2 mm abaixo da margem inferior da córnea, é feito o diagnóstico de recessão da tampa superior ou inferior.  Envolvimento do olho nos tecidos moles. Devido à infiltração de células inflamatórias na órbita, os pacientes podem apresentar congestão e edema das pálpebras e conjuntiva, e inchaço da glândula lacrimal e dos tecidos moles da órbita. O envolvimento de tecido mole do olho é mais pronunciado na fase aguda. As alterações inflamatórias dos tecidos moles são de grande valor na avaliação do grau de actividade da oftalmopatia relacionada com a tiróide.  Hipertrofia muscular extra-ocular. É a segunda manifestação clínica mais comum após o sinal das pálpebras e as alterações dos tecidos moles. A hipertrofia ou fibrose dos músculos extra-oculares pode apresentar sintomas oculares tais como perturbações da motilidade ocular e diplopia. O músculo rectal inferior é normalmente o primeiro a ser envolvido, com movimento ocular ascendente limitado, seguido pelo músculo rectal interno, depois o músculo rectal superior, sendo o músculo rectal externo o menos afectado. Músculos múltiplos podem estar envolvidos ao mesmo tempo.  Protrusão do olho. A protrusão ocular é definida como uma protrusão do globo ocular que está 2mm acima do limite superior do normal ou uma diferença de 2mm ou mais entre os dois olhos. A incidência da protrusão ocular em doentes com oftalmopatia relacionada com a tiróide é de aproximadamente 40-70%. A diferença entre os dois olhos é relativamente simétrica em pacientes com oftalmopatia relacionada com a tiróide, com 58% dos pacientes com uma diferença inferior a 5mm e 89% dos pacientes com uma diferença inferior a 7mm, geralmente não superior a 10mm. Se esta diferença for excedida, sugere a possibilidade de um tumor intraorbital. Devido à variação entre observadores diferentes e um único observador que olha para a mesma proptose do paciente, deve-se ter cautela ao tirar conclusões quando a proptose é inferior a 2 mm de mudança. Em termos do curso natural da doença ocular relacionada com a tiróide, a protrusão ocular é a mudança mais persistente e é difícil de regredir uma vez presente.  Queratoconjuntivite de exposição. A protrusão do globo ocular e o recuo, as pálpebras atrasadas podem causar dificuldade no fecho da tampa, levando à exposição de ceratite, ulceração da córnea, e lesões perfurantes da córnea são observadas na maioria dos pacientes com doença ocular relacionada com a tiróide. Lesões córneas graves, tais como úlceras córneas e perfurações são menos comuns. O exame clínico por lâmpada cortada combinada com coloração fluorescente é útil na avaliação do estado da córnea do paciente.  Neuropatia óptica compressiva. A neuropatia óptica compressiva é considerada como uma complicação grave da doença ocular relacionada com a tiróide. A sua incidência pode atingir cerca de 10%. As principais causas: hipertrofia de múltiplos músculos extra-oculares e aumento do volume do tecido conjuntivo orbital, resultando no enchimento do ápice orbital, levando a um aumento da pressão. Os pacientes têm geralmente uma perda de visão lenta e queixam-se frequentemente de pressão e distensão constante atrás do olho. Os exames de TC ou RM mostram claramente apinhamento apical orbital, protrusão do olho, hipertrofia muscular extra-ocular, veias supra-oculares dilatadas e deslocamento anterior da glândula lacrimal, sugerindo a possibilidade de neuropatia óptica.  2. tratamento cirúrgico da doença ocular relacionada com a tiróide Para pacientes com um diagnóstico claro da doença ocular relacionada com a tiróide, os três principais tipos de tratamento incluem tratamento hormonal, radioterapia e tratamento cirúrgico. Os glucocorticoides não só inibem os efeitos auto-imunitários e anti-inflamatórios não específicos. Também inibem a síntese e libertação de GAG dos fibroblastos e podem melhorar significativamente os sinais clínicos na oftalmopatia activa relacionada com a tiróide. É por isso que é frequentemente o fármaco de eleição para a doença oftalmológica relacionada com a tiróide activa. O principal mecanismo da radioterapia local à órbita é o seu efeito anti-inflamatório não específico e a elevada sensibilidade dos linfócitos à radiação. Doses baixas podem suprimir linfócitos e alterar a relação célula T/supressor de células T (Th/1rs), e também reduzir a secreção de GAG por fibroblastos orbitais. Inibe a sua proliferação. Quando a lesão se tornou fibrótica, não é sensível à radiação e, portanto, este método só é eficaz em doentes com oftalmopatia precoce e activa relacionada com a tiróide. Portanto, os princípios gerais de tratamento para as doenças oculares relacionadas com a tiróide são: para as doenças oculares ligeiras relacionadas com a tiróide, terapia protectora local; para as doenças oculares graves relacionadas com a tiróide, o grau de actividade deve ser determinado e deve ser dado tratamento como glicocorticóides e/ou radioterapia se a doença estiver activa, ou a cirurgia deve ser considerada se a doença estiver quiescente.  O principal objectivo da cirurgia da doença ocular relacionada com a tiróide é manter a função do nervo óptico e proteger a córnea da exposição. Um objectivo secundário é manter a visão monocular em ambos os olhos e restaurar a estética. Os medicamentos hormonais e a radioterapia são eficazes na fase aguda da doença ocular relacionada com a tiróide para melhorar a inflamação dos tecidos moles e controlar a progressão da doença, mas não são eficazes nas fases avançadas da doença quando a doença se desenvolve com lesões fibróticas dos músculos extra-oculares e do levador, causando neuropatia óptica, estrabismo, retracção das pálpebras e exposição corneana. Os pacientes irão, portanto, eventualmente, necessitar de tratamento cirúrgico para resolver estes problemas.  Os doentes com doenças oculares relacionadas com a tiróide requerem normalmente mais do que um tipo de tratamento cirúrgico. No entanto, o momento da cirurgia está muito relacionado com o prognóstico do paciente. Considerando o impacto das complicações que surgem após a cirurgia: (1) A descompressão orbital deve ser realizada primeiro para aliviar os sintomas da compressão do nervo óptico. A posição relativa da órbita do olho mudará após a descompressão e a pálpebra superior poderá estar mais para trás. Pode haver uma tendência para a inclinação do olho para dentro e para baixo, especialmente se a descompressão da parede dupla envolver a parede interior e o fundo do olho. A descompressão orbital também é necessária em primeiro lugar nos casos de deformidade facial grave.  (2) A necessidade de cirurgia do estrabismo deve ser decidida antes da cirurgia das pálpebras. Caso contrário, a posição das tampas superior e inferior será afectada após a cirurgia muscular vertical.  (3) Várias cirurgias nas pálpebras. Estes incluem o alongamento da pálpebra superior, o levantamento da pálpebra inferior, a sutura da margem da pálpebra e a blefaroplastia. Obviamente que a ceratite exposta é uma indicação para a cirurgia da região das pálpebras.  A fase inflamatória ou aguda da doença ocular relacionada com a tiróide dura geralmente cerca de 12 meses ou mais, durante os quais o estado do doente pode voltar ou piorar várias vezes, pelo que o doente deve permanecer estável durante pelo menos 6 meses, independentemente do procedimento escolhido. Contudo, a cirurgia de emergência como a descompressão orbital ou a sutura de pálpebras também deve ser considerada se o ataque for uma ameaça grave para a visão ou outras condições. Além disso, devido à complexidade e à natureza a longo prazo da doença ocular relacionada com a tiróide, é importante informar os pacientes antes da cirurgia que uma única operação pode não alcançar os resultados desejados e que eles devem estar preparados para múltiplas operações.