Visão geral
A anemia hemolítica infecciosa (AHI) é causada por muitas infecções microbianas que provocam a destruição dos glóbulos vermelhos, encurtando o seu tempo de vida e conduzindo à anemia hemolítica. As infecções podem destruir os glóbulos vermelhos através de diferentes mecanismos, mas um deles é a hemólise devido à destruição direta dos glóbulos vermelhos pelos microrganismos, podendo também conduzir à anemia hemolítica através de mecanismos imunitários.
Etiologia
Os microrganismos patogénicos que podem causar anemia hemolítica são os protozoários, Pseudomonas aeruginosa, Streptococcus pneumoniae, Escherichia coli, Staphylococcus, Streptococcus, Enterobacteriaceae (Salmonella spp.), Vibrio cholerae, Mycobacterium tuberculosis, Helicobacter spp. e Mycoplasma pneumoniae. As infecções virais são o citomegalovírus, o vírus da hepatite, o vírus do herpes simplex, o vírus da papeira, o vírus da gripe, o vírus da varicela-zoster, o vírus da rubéola e o EBV.
Sintomas
1) Anemia hemolítica autoimune do tipo de anticorpos quentes
(1) O tipo agudo é mais comum em bebés e crianças pequenas e é mais frequentemente secundário. Existe frequentemente uma história de infeção aguda 1 a 2 semanas antes do início da doença. Os sintomas comuns incluem febre, palidez, mal-estar, perda de apetite, vómitos, dores abdominais, iterícia, escurecimento da cor da urina para chá, urina tipo molho de soja ou urina tipo água de lavagem (hemoglobinúria) e aumento do fígado e do baço. A duração da doença não ultrapassa geralmente os 3 meses.
(2) O tipo crónico ocorre sobretudo em pessoas idosas. Os principais sintomas são anemia, iterícia, hepatoesplenomegalia e, frequentemente, hemoglobinúria. Estes sintomas repetem-se durante a evolução da doença e são prolongados. Um pequeno número de doentes com trombocitopenia é designado por síndroma de Evans.
2) Anemia hemolítica autoimune do tipo anticorpo frio
(1) Os sintomas são ligeiros e a principal manifestação é a cianose das mãos e dos pés devido à condensação dos glóbulos vermelhos nos membros expostos no tempo frio do inverno, ou seja, o sintoma de Raynaud.
(2) O tipo agudo é visto principalmente na mononucleose infecciosa e na pneumonia por micoplasma, que é transitória e tem um bom prognóstico.
(3) Tipo crónico do curso da doença com as mudanças sazonais na persistência a longo prazo de repetidas, e pode ser acompanhado por lúpus eritematoso sistémico (LES), linfadenite crónica.
3) Hemoglobinúria paroxística a frio (PCH)
(1) A maioria é secundária e tem um início rápido.
(2) A hemólise intravascular aguda ocorre quando o doente entra numa sala quente vindo de uma área exterior fria, manifestando-se por febre alta, arrepios, dores nas costas e nas pernas, dores abdominais, náuseas, vómitos, diarreia, hemoglobinúria, iterícia e aumento do fígado e do baço.
Exame
1. quadro hematológico
(1) O grau de anemia varia, e o volume celular médio (VCM) dos glóbulos vermelhos é maioritariamente normal ou aumentado.
(2) A contagem de reticulócitos está frequentemente elevada.
(3) O esfregaço de sangue periférico tem um aumento de glóbulos vermelhos esféricos, e um ligeiro aumento do tamanho dos glóbulos vermelhos, heterogeneidade, fragmentação, coloração polifílica e glóbulos vermelhos pontilhados basofílicos, e alguns glóbulos vermelhos nucleados e microssomas de Howell-Jolly também podem ser vistos.
(4) A contagem de glóbulos brancos varia em altura consoante a doença concomitante.
(5) A contagem de plaquetas é maioritariamente normal, mas é acentuadamente reduzida na síndrome de Evans.
2. medula óssea
(1) A maioria dos doentes apresenta uma proliferação significativa da linhagem eritroide, mas a linhagem eritroide da medula óssea pode ser não-proliferativa ou mesmo deprimida em casos secundários, como infeção, LES e doenças malignas.
(2) Por vezes, podem ocorrer alterações megaloblásticas.
3. exame imunológico
Incluindo o teste de globulina anti-humana (teste de Coombs), que é o teste mais importante para diagnosticar o tipo de anticorpo quente AIHA, o teste de aglutinina fria é o melhor método para diagnosticar a síndrome de aglutinina fria, o teste de hemólise fria e quente (teste D-L) é o teste mais confiável para confirmar o diagnóstico de PCH.
4.Outros
(1) Aumento da bilirrubina sérica, diminuição ou desaparecimento da proteína de pérola ligada ao plasma e aumento da hemoglobina livre no plasma.
(2) Presença de hemoglobina ou (e) partículas contendo ferritina na urina e aumento da bílis urinária.
Diagnóstico
1) Critérios de diagnóstico para o tipo de anticorpo quente
(1) Se não houver história de transfusão de sangue ou administração de medicamentos especiais nos últimos 4 meses, e se o teste direto de Coombs for positivo, combinado com manifestações clínicas e exames laboratoriais, a anemia hemolítica autoimune do tipo de anticorpo quente pode ser diagnosticada.
(2) Se o teste de globulina anti-humana for negativo, mas as manifestações clínicas forem mais compatíveis, o glicocorticóide ou a esplenectomia forem eficazes e outras anemias hemolíticas (especialmente a esferocitose hereditária) forem excluídas, o diagnóstico de anemia hemolítica autoimune negativa para o teste de Coombs pode ser feito.
2. critérios de diagnóstico do tipo de anticorpo frio
Manifestações clínicas combinadas com exame laboratorial, teste de aglutinina a frio é positivo, a potência pode ser tão alta quanto 1: 1000 ou mesmo 1: 16000 a 4 ℃, e a potência da aglutinina ainda é muito alta em albumina ou solução salina a 30 ℃, o que tem significado diagnóstico.
3. critérios de diagnóstico de PCH
Manifestações clínicas combinadas com exame laboratorial, teste de hemólise a frio e a quente (Donath-Landsteiner) é positivo; O teste de Coombs é positivo, para o tipo C3.
Tratamento
1. tratamento da causa
Procurar ativamente a causa da doença, tratar a doença primária, corrigir a anemia e eliminar o anticorpo.
2. hormona adrenocorticotrópica
A prednisona 1 ～ 1,5mg / kg.d é comumente usada no tratamento do tipo de anticorpo quente, que é tomado por via oral em doses divididas. Os sintomas melhoram, cerca de 1 semana depois de os glóbulos vermelhos aumentarem rapidamente. Se o tratamento for ineficaz durante 3 semanas, é necessário alterar atempadamente outras terapêuticas e, em seguida, reduzir a dose gradual e lentamente após a hemólise parar e a contagem de glóbulos vermelhos voltar ao normal.
3. esplenectomia
A taxa de eficácia do tipo de anticorpos quentes é de 50%~70%, mas é geralmente ineficaz para o tipo de anticorpos frios.
4. imunossupressores
Os medicamentos habitualmente utilizados são a azatioprina, a ciclofosfamida, a aminoglutetimida e a ciclosporina A, etc.
5. Outros
A transfusão de sangue deve ser cuidadosa, principalmente em caso de crise hemolítica ou de anemia extrema; se necessário, transfusão de glóbulos vermelhos lavados. Podem ser tentadas doses elevadas de IVIG ou terapia de troca de plasma.