A síndrome de tethering da medula espinal é uma doença congénita que pertence à categoria das malformações do desenvolvimento do tubo neural, podendo estar relacionada com a deficiência de ácido fólico e outros nutrientes durante a gravidez materna, sendo altamente prevalente nas populações asiáticas, com uma maior concentração de casos no norte da China e um ligeiro aumento do número de mulheres em relação aos homens. O chamado “tethering” refere-se à tração e tensão da medula espinal devido a várias razões, resultando em isquémia e hipoxia da medula espinal, causando assim vários sintomas clínicos. A amarração da medula espinhal é frequentemente combinada com outras malformações, como a protuberância da coluna vertebral, a fissura longitudinal da medula espinhal (tipo I e II), os lipomas intra e extradurais lombares, os tumores congénitos, as cavidades da medula espinhal e a escoliose, etc. Se não existirem outras malformações, é designada por amarração simples. As crianças podem não apresentar sintomas óbvios após o nascimento, mas a maioria delas terá anomalias cutâneas locais nas regiões lombossacra e sacrococcígea, incluindo massas, seios de pelo (pêlos anormais na pele local), depressões cutâneas e dermátomos (pequenas caudas), etc. Recomenda-se a realização de uma RM das vértebras lombossacras o mais cedo possível para excluir a amarração da coluna vertebral no caso de tais malformações. Se a amarração da medula espinhal não puder ser libertada a tempo, a tração da medula espinhal tornar-se-á cada vez mais pesada à medida que a criança cresce e se desenvolve e, gradualmente, haverá anomalias da micção e da defecação, incluindo incontinência urinária, retenção, fraqueza urinária, micção incompleta, secura das fezes e diminuição do número de vezes, etc. Alguns dos doentes podem ter deformações do pé em ferradura, que se manifestam como: arcos elevados dos pés, inversão dos pés, flexão dos dedos dos pés e incapacidade de mover os pés. A tração da medula espinal leva à perda de nutrição nervosa nos membros inferiores, o que pode resultar numa sensação enfraquecida nos membros inferiores e na dificuldade de cicatrização de feridas. Devido à tração na medula espinal, os doentes com amarração da medula espinal podem sofrer um agravamento súbito dos sintomas em caso de traumatismo da medula espinal e podem sofrer incontinência urinária e fecal a curto prazo ou mesmo paraplegia. Um pequeno número de pacientes com amarração simples da medula pode não apresentar sintomas durante a adolescência, mas desenvolver gradualmente dores nas costas e nas pernas e desconforto na idade adulta. Os doentes com amarração da medula espinal têm de ser operados o mais rapidamente possível após a sua deteção. Estudos clínicos demonstraram que os doentes com amarração da medula espinal que são operados antes dos 3 anos de idade têm um melhor resultado. A cirurgia é realizada para remover a amarração e, em doentes com lipomas e tumores congénitos, é necessário tratá-los em conjunto para aliviar a pressão da lesão sobre a medula espinal. O objetivo da cirurgia é abortar a evolução natural da doença e evitar o agravamento dos sintomas. No caso de doentes com sintomas pré-existentes, alguns deles podem ser aliviados, mas a maior parte tem de ser tratada em conjunto com outros tratamentos. Em geral, quanto mais graves forem os sintomas e quanto mais complexa for a deformidade, menos evidente será o alívio após a cirurgia.