TCS é uma síndrome em que a medula espinal é esticada, em forma de cone e hipoplásica devido a factores congénitos ou adquiridos, resultando em isquemia, hipoxia, neurodegeneração e outras alterações patológicas na medula espinal, resultando em disfunção sensorial e motora ou deformidade dos membros inferiores, deficiência urinária e fecal, etc. A TCS pode desenvolver-se em qualquer idade. A apresentação clínica varia de acordo com o tipo de patologia e a idade. A medula espinal está localizada no canal espinal, que cresce mais rapidamente do que a medula espinal durante o desenvolvimento, de modo que a extremidade inferior da medula espinal sobe gradualmente em relação à extremidade inferior do canal espinal. Um trombo da medula espinal é uma condição na qual a extremidade inferior da medula espinal é impedida de subir normalmente na extremidade do canal espinal por várias razões, deixando-a numa posição inferior à normal. É um dos principais mecanismos patológicos para uma variedade de anomalias congénitas de desenvolvimento que levam a sintomas neurológicos, resultando numa série de manifestações clínicas conhecidas como síndrome de amarração da medula espinal, também conhecida como síndrome de amarração da medula espinal. Causas 1. várias anomalias congénitas da coluna vertebral, tais como espondilolistese, espinha bífida e espondilolistese da medula espinal são causadas por atresia incompleta na extremidade do tubo neural. A maioria dos casos são reparados poucos dias após o nascimento. O objectivo é reparar o tecido nervoso anormal para um estado tão normal quanto possível e, o que é importante, evitar a fuga de líquido cefalorraquidiano, mas as aderências que ocorrem durante o processo de cura após a reconstrução do canal dural espinhal causam embolia no final da medula espinhal. 2. lipomas da medula espinal e lipomas intradurais e extradurais são causados pela separação prematura do ectoderma neural do ectoderma epidérmico, onde as células gordas da mesoderme entram no ectoderma neural que ainda não está atrevido. O tecido adiposo pode entrar na parte central da medula espinal, ou pode unir o tecido adiposo subcutâneo através do arco vertebral descolado, fixando o cone da medula espinal. E em casos após a primeira infância está associada a uma embolia causada pela inflamação da gordura presente no espaço subaracnoideo, resultando em fibrose e cicatrização adesiva em torno das raízes nervosas. Síndrome de embolia da medula espinal 3. O seio capilar latente é uma embolia localizada do cone da medula espinal causada pela falha dos lóbulos neuroectodérmicos e ectodérmicos epidérmicos para se diferenciar adequadamente e a formação de um tecido semelhante a um fio de cabelo da pele através da subcutis e da coluna vertebral. Os cistos e teratomas dérmicos e epidérmicos também podem surgir do alargamento e proliferação de tecido nas paredes dos seios subcutâneos, que podem circundar ou puxar os nervos espinhais e causar embolia. 4. fractura longitudinal da coluna vertebral O mecanismo da fractura longitudinal da coluna vertebral é considerado como sendo causado por outros factores que não os nervos, ou seja, desenvolvimento anormal das vértebras; também é considerado como sendo causado pelo desenvolvimento anormal dos nervos e subsequente desenvolvimento anormal das vértebras. A medula espinal é separada à esquerda e à direita, e existem dois tipos de canal dural com e sem divisões. Isto significa que a medula espinal é completamente separada na fissura longitudinal por fibras, cartilagem ou cristas ósseas, dividindo-se em duas, cada uma com a sua própria dura-máter e membrana aracnóide, e a medula espinal é puxada pelos separadores, causando sintomas. Tipo II: cápsula espinhal comum tipo dupla medula espinhal, a membrana espinhal na fissura longitudinal, na sua maioria separada por divisórias de fibras, em duas partes, mas existe uma dura-máter comum e membrana aracnóide, geralmente sem sintomas clínicos. 5. tensão dos filamentos terminais O processo de formação dos filamentos terminais é prejudicado pela degeneração da parte terminal da medula espinal imatura, que torna os filamentos terminais mais espessos do que o normal, e a parte restante causa embolia da medula espinal. Um cisto intestinal neurogénico é um estado em que a margem mesentérica do canal intestinal está em comunicação com os tecidos anteriores da coluna vertebral devido à falha do ducto notocordal. Dependendo do grau de não oclusão e comunicação dos ductos espinhais, podem existir defeitos ósseos associados na coluna vertebral anterior, conhecidos como fístulas espinhais-entéricas e cistos intestinais dentro e fora do canal espinhal. 7, aderências pós-operatórias e outras complicações da expansão da medula lombossacral Alguns estudiosos calcularam que tais casos podem ser responsáveis por 10% a 20% de todos os casos cirúrgicos. Alguns estudiosos acreditam que o embolismo da medula espinal restringe o movimento do cone de cauda equina e resulta numa série de sintomas clínicos. No entanto, outros argumentaram que, embora não exista uma lacuna na tensão envolvida, os efeitos mecânicos causados por esta extensão estática não são em si mesmos a causa primária dos sintomas e o seu significado varia de acordo com a patologia. A flexão repetitiva e a extensão da coluna vertebral durante os movimentos motorizados diários também provoca relaxamento e tensão repetitivos na medula espinal amarrada. De facto, são sobretudo factores dinâmicos que desempenham um papel importante nos pacientes cujos sintomas aparecem e pioram devido à sua postura. Nos casos de inchaços gordos lombossacrais, que se desenvolvem à medida que a doença progride e produzem fibrose devido à aracnoidite adesiva, não só a embolia é causada pela ligação e invasão do lipoma no cono, como também as contracções em torno das raízes nervosas que impedem a ascensão da medula espinal. Contar apenas com a remoção cirúrgica do lipoma do conus e permitir pouco aumento do conus em tais casos não faz muito sentido. Quando a posição do cone da medula espinal é clinicamente observada por RM após a libertação da embolia, constata-se que a ascensão do cone é limitada e não há correlação significativa entre a melhoria dos sintomas e a ascensão do cone observada na RM. O significado do procedimento é antes o de libertar a parte caudal da medula espinal e aliviar o cone da obstrução do fluxo sanguíneo local causada pelo alongamento repetido que acompanha o movimento. Considerando a deficiente circulação nos tecidos amarrados como um importante mecanismo patogénico, a prática tem sido confirmada por experiências com animais que causam amarração da medula espinal, e a observação e acompanhamento de potenciais evocados somatossensoriais como indicadores de anomalias neurológicas progressivas. Manifestações clínicas As manifestações clínicas da síndrome da embolia medular (síndrome do amarramento da medula espinhal) têm semelhanças com a espinha bífida das seguintes formas: alterações da pele lombossacral salientes ou deprimidas, possivelmente com descarga ou infecção; hirsutismo; saliência de grandes massas ……. Estes indicam a presença de espinha bífida oculta, seio capilar latente, inchaço espinal, etc., que podem ser combinados com embolia da medula espinal. As perturbações motoras dos membros inferiores manifestam-se como marcha anormal, fraqueza, deformidade e dor nos membros inferiores, e podem ser combinadas com escoliose. As perturbações sensoriais dos membros inferiores podem incluir uma sensação anormal e dor nos membros inferiores, no períneo e nas costas. Disfunção urinária e fecal As manifestações comuns incluem retenção urinária, dificuldade em urinar, incontinência urinária, micção frequente com volume inferior ao normal de cada vez, etc.; obstipação, obstipação, ou incontinência. Diagnóstico e investigações A ressonância magnética (RM) é o principal método de diagnóstico da embolia medular, não só para identificar a presença de embolia medular, mas também outras alterações patológicas coexistentes, tais como lipomas e bífida espinal longitudinal. O ultra-som urinário e a urodinâmica são realizados em conjunto com a função urinária e fecal para avaliar a extensão do envolvimento do tracto urinário e do comprometimento neurológico da medula espinal. Princípios de tratamento Cirurgia precoce – atenção ao estadiamento – microcirurgia – desmoldagem completa – moldagem da extremidade – prevenção de re-aderência Quanto mais cedo a cirurgia de desmoldagem for feita uma vez confirmado o diagnóstico, melhor. A embolia da medula espinal já está organicamente alterada pelo aparecimento dos sintomas, e não podemos restaurá-la ao normal, mas só podemos tratá-la adequadamente para que não progrida. Os sintomas de embolia da medula espinal podem ser o resultado de danos destrutivos ao sistema nervoso, que normalmente são irreparáveis, e o tratamento é simplesmente para impedir que os danos se agravem. Pode também ser o resultado de danos irritantes ou incompletos no sistema nervoso, onde a cirurgia pode ter o duplo efeito de reduzir os sintomas e impedir a progressão. Portanto, o objectivo fundamental do tratamento cirúrgico da síndrome da embolia medular é evitar a progressão da doença, por ordem de melhoria: alívio da dor ou desaparecimento > restauração da função sensorial-motora > restauração da função urinária e fecal > cessação da deformidade e auto-correcção se a doença for detectada precocemente e tratada rapidamente, a criança pode ser curada; pelo contrário, em casos com início precoce, sintomas pesados e tratamento tardio, o resultado é relativamente pobre, com alguns sem efeito; ou a condição recidiva após a cirurgia e requer uma reoperação. A presença de disfunção fecal e urinária é geralmente indicativa de um mau prognóstico, e a cirurgia não melhora normalmente a disfunção fecal e urinária, as deformidades dos membros inferiores e dos pés, mas pode proporcionar alguma melhoria na dor e perda incompleta da força muscular. As deformidades dos membros inferiores e dos pés podem ser parcialmente melhoradas por cirurgia ortopédica. O exame sistemático precoce, avaliação e cirurgia são recomendados para pacientes com função fecal e urinária normal, incluindo aqueles que se verificou terem alterações cutâneas lombossacrais e défices sensoriais e motores nos membros inferiores; para aqueles que já desenvolveram défices fecais e urinários, a cirurgia deve ser escolhida no contexto do seu estado geral e investigações relevantes, e a maioria destes pacientes pode e irá requerer cirurgia. O resultado da cirurgia para a síndrome da embolia da medula espinal adulta é menos favorável do que para as crianças. Há muitos factores que determinam o prognóstico, que podem estar relacionados com a idade, duração da doença, etiologia, grau de dano neurológico, intervenção cirúrgica e cuidados pré e pós-operatórios. A cirurgia deve ser realizada por um neurocirurgião com experiência em cirurgia da coluna vertebral e microcirurgia. Algumas crianças já foram operadas anteriormente, mas apenas foi removida a grande bolsa lombossacral (ou seja, a cápsula espinal abaulada e o lipoma) sem abordar as lesões da coluna vertebral no canal raquidiano. Alguns médicos até acreditam que a doença é intratável e esperam que se desenvolva, o que é uma lição trágica. Os pacientes devem ser operados com uma filosofia minimamente invasiva, insistindo na microcirurgia, com monitorização neurofisiológica se necessário, a fim de libertar a embolia o mais completamente possível, evitar danos nos nervos, reduzir a re-adesão e a embolia, e prevenir complicações pós-operatórias da ferida. Os pacientes pós-operatórios são acompanhados e recebem a melhor orientação possível sobre a prevenção e tratamento de disfunções do tracto urinário, reabilitação do movimento e sensação dos membros inferiores e correcção das deformidades dos membros inferiores. Acreditamos que é em detrimento do paciente concentrar-se unicamente na cirurgia de embolização e negligenciar a orientação adequada para o tratamento continuado destas disfunções.