O que é a síndrome do amarramento espinhal?

  Enurese pediátrica – uma manifestação da síndrome de amarração da medula espinal É comum que as crianças molhem a cama à noite. As principais causas são fisiológicas, tais como o desenvolvimento neurológico imaturo e o excesso de trabalho. No entanto, existem também causas patológicas que são frequentemente negligenciadas, a mais comum das quais é a síndrome do amarramento espinhal. Quase todas as protuberâncias espinais estão associadas à amarração da medula espinal, e esta última é a causa directa da morbilidade, pelo que é aqui destacada. A amarração da medula espinal não é incomum clinicamente, mas não é bem compreendida pelo público em geral ou mesmo por especialistas como os pediatras, resultando em que os pais não levem os seus filhos à clínica ou os médicos não os diagnosticem e tratem mal. Quando a condição tiver progredido até um certo ponto, se ocorrer um dano permanente na função neurológica da medula espinal, resultando numa incapacidade grave, é demasiado tarde para lamentar. Instamos os pais a levarem a sério a enurese pediátrica e a levarem o seu filho a um neurocirurgião ou pediatra experiente.  Como ocorre a síndrome do amarramento da medula espinal? Quais são os sintomas e como é tratado?  Causas da síndrome de amarração da medula espinhal A síndrome de amarração da medula espinhal é uma síndrome em que a extremidade inferior da medula espinhal é amarrada e fixada devido a alterações patológicas congénitas (por exemplo, infecção viral no início da gravidez, falta de vegetais e grave deficiência de ácido fólico) ou adquiridas (por exemplo, cirurgia do canal lombossacral) causa uma série de disfunções e deformidades neurológicas devido a alterações patológicas isquémicas na medula espinhal em resultado da amarração. Os danos neurológicos aumentam progressivamente com a idade, o desenvolvimento da medula espinal e o aumento da actividade de flexão. Portanto, o diagnóstico precoce e o tratamento da síndrome do amarramento da medula espinal é muito importante. Uma vez diagnosticada, quanto mais cedo for realizada a cirurgia de amarração, melhor.  Manifestações clínicas As crianças com síndrome de amarração da medula espinal podem apresentar mera perda de urina, especialmente em bebés não-expressivos e não cooperantes. Pode ser acompanhada de dores nos membros inferiores e lombossacrais, défices sensoriais perianais (entorpecimento de pinos e agulhas), problemas de mobilidade dos membros inferiores e deformidades. Estes sintomas são significativamente piores em crianças que estão a crescer mais altas. A maioria das crianças tem uma combinação de espondilolistese lombossacral e pode ter pigmentação cianótica, crescimento capilar e mesmo um grande inchaço na pele lombossacral medial (conhecida medicamente como espondilolistese ou lipoma). A RM deve ser a primeira escolha de exame e pode revelar uma posição baixa do cone espinhal e filamentos terminais espessados. A presença da síndrome do amarramento da medula espinal é mais provável de ser considerada naqueles que desenvolvem estes sintomas após um período de tempo após a cirurgia para reparar a espinha bífida cística.  Tratamento O único tratamento eficaz disponível é a libertação do cordão da medula espinal. Alguns pais de crianças com síndrome do amarramento da medula espinal têm medo da cirurgia e podem optar por utilizar uma variedade de tratamentos não cirúrgicos, o que pode levar a atrasos no tratamento. Não espere que os sintomas piorem antes de ser operado. O lipoma da medula espinal combinado com hipoplasia do cone deve ser operado quando assintomático. Os pacientes com espinha bífida oculta e reparação pós-coluna vertebral devem ser acompanhados durante todo o ano e operados logo que surjam sintomas de amarração da medula espinal.  A cirurgia deve ser realizada por um neurocirurgião com experiência em cirurgia da medula espinal e microcirurgia para melhorar os resultados e reduzir complicações tais como lesões da medula espinal. Descobrimos que algumas crianças foram previamente operadas, mas apenas a grande bolsa lombossacral (isto é, a cápsula espinal protuberante e o lipoma) foi removida sem lidar com a lesão da medula espinal no canal raquidiano, o que equivale efectivamente a uma cirurgia “cosmética” da região lombossacral, que foi ineficaz ou agravada; alguns médicos consideraram mesmo que a doença não era tratável e esperaram passivamente pelo seu desenvolvimento. Alguns médicos até acreditam que a doença é intratável e esperam que se desenvolva, o que é uma dolorosa lição. Já operámos casos com apenas 2 meses de idade (nota: a criança mais nova é agora um recém-nascido) e com 30 anos de idade (nota: a mais velha tem agora 56 anos de idade), e a maioria dos pacientes melhorou ou foi mesmo curada.  O objectivo da operação é desamarrar a extremidade inferior da medula espinal e evitar uma maior progressão da doença. Algumas das crianças mostraram alguma melhoria nos seus sintomas após a cirurgia. A ordem de melhoramento é: alívio da dor ou desaparecimento > restauração da função sensorimotora > restauração da função urinária e defecatória > cessação da deformidade e auto-correcção. Se a condição for detectada cedo e tratada prontamente, a criança pode ser curada. Pelo contrário, os casos com início precoce, sintomas graves e tratamento tardio têm um resultado relativamente fraco. Em alguns casos em que o tratamento é ineficaz ou a condição se repete após a cirurgia, é possível uma repetição da operação.