A síndrome da embolia medular é uma condição comum e complexa em neurocirurgia pediátrica que causa angústia a muitas crianças e famílias. A síndrome da embolia da medula espinal é responsável por uma grande parte dos inquéritos que recebo. Sinto-me obrigado a escrever um artigo popular para discutir a minha compreensão desta condição em linguagem simples e simples, na esperança de que ajude as famílias com crianças com síndrome do amarrar da medula espinal.
1) O que é a síndrome de amarração da medula espinal?
Sabemos que a medula espinal está localizada no canal raquidiano da coluna vertebral. No início da vida fetal, o comprimento da medula espinal e o comprimento do canal espinal são aproximadamente os mesmos. À medida que o bebé cresce, o canal espinal cresce mais rapidamente do que a medula espinal, pelo que a extremidade inferior da medula espinal sobe em relação à extremidade inferior do canal espinal. Quando o bebé nasce, a parte mais baixa da medula espinal (aquilo a que chamamos o cone) está na segunda vértebra lombar ou ligeiramente acima dela, e no final da puberdade o nosso cone sobe ao nível da 12ª vértebra torácica e da primeira vértebra lombar e continua ao longo da vida. A síndrome de amarração da medula espinal é essencialmente a aflição que vem com o crescimento.
Então, quando a medula espinal não pode subir correctamente devido a várias restrições na parede do canal espinal, deixando-a numa posição inferior à normal, o conjunto de manifestações clínicas resultantes é conhecido como síndrome de amarrar a medula espinal, ou síndrome de amarrar a medula espinal, como também é chamado. Esta condição é como o nome de um drama americano “Dores de crescimento”.
2) Quais são as causas da síndrome do amarramento da medula espinal em bebés?
Várias anomalias congénitas da medula espinal e das extremidades da espinal medula podem levar à amarração da espinal medula. O tipo mais comum de amarração da espinal medula é a espondilolistese lipomatosa, enquanto outras incluem espondilolistese, espondilolistese da medula espinal, lipoma da extremidade do filamento da medula espinal, bífida longitudinal da medula espinal, cistos congénitos do teratoma e seio capilar latente. Por vezes, uma pequena percentagem de espinha bífida oculta também pode estar amarrada.
Para além dos factores congénitos acima mencionados, a cirurgia também pode causar síndromes de amarração da medula espinal, por exemplo, aderências pós-operatórias após o inchaço lombossacral da coluna vertebral também podem levar à amarração da medula espinal. As aderências à dura-máter ou dura-máter artificial após a libertação do cordão da medula espinal podem levar a uma nova ligação.
3. base embriológica da síndrome de amarração da medula espinal – como é que o bebé fica amarrado no útero da mãe?
Isto é um pouco mais difícil de compreender, mas é particularmente importante. Quando uma criança ainda não está formada no útero materno, é inicialmente constituída por três camadas germinativas: em geral, o ectoderma forma a epiderme e o tecido nervoso, o endoderma forma o epitélio da luz intestinal e o epitélio das glândulas digestivas, e o mesoderma forma os ossos, músculos, sangue, linfa, gordura e outros tecidos conjuntivos. O tecido nervoso, embora localizado no interior do corpo, provém do ectoderme. Isto significa que a placa nervosa tem de ser enrolada e enrolada para passar da camada exterior para a camada interior. Em circunstâncias normais, o tubo neural deve estar completamente fechado até ao fim da semana embrionária 4. Se a indução do notocorda se perder ou se for afectado por factores ambientais teratogénicos, o sulco neural não se fecha correctamente no tubo neural. Se o sulco neural do lado cefálico não estiver fechado, forma-se anencefalia; se o sulco neural do lado caudal não estiver fechado, forma-se a espinha bífida.
A espinha bífida é frequentemente acompanhada pela espinha bífida do segmento correspondente, com a espinha mais comummente localizada na região lombossacral. O grau de espinha bífida varia. Em casos ligeiros, alguns arcos vertebrais não cicatrizam na linha média dorsal, deixando uma pequena fenda, e a medula espinal, membrana espinal e raízes nervosas são normais, conhecidas como espinha bífida oculta. É frequentemente assintomático. A espinha bífida moderada é mais comum e muitas vezes forma uma bolsa de pele de tamanho variável na área afectada. Se a bolsa contiver apenas a membrana espinal e o líquido cefalorraquidiano, chama-se espinal bulge; se a bolsa contiver tanto a membrana espinal como o líquido cefalorraquidiano, assim como a medula espinal e as raízes nervosas, chama-se bulge espinal. A espinha bífida grave pode ser arcos vertebrais extensos não desenvolvidos com espinha bífida, onde a pele superficial é dividida e o tecido nervoso é exposto; chamamos a isto ectopia espinhal.
Como resultado do fecho incompleto, tecido de pele do ectoderme entra no canal espinal, formando cistos dérmicos espinhais e seios capilares latentes, que por sua vez formam embolias e frequentemente causam infecções. Se a gordura da mesoderme cresce para o canal espinal, forma uma protuberância espinal lipomatosa, que se torna ela própria amarrada à medula espinal e não pode viajar para cima com o desenvolvimento. Outros tecidos retêm a capacidade de diferenciar e formar teratomas.
4) Um lipoma é um tumor?
Com base na descrição acima, é evidente que o lipoma da medula espinal que o seu bebé tem não é um tumor, mas sim um tecido gordo que cresce no local errado. O chamado lipoma é apenas tecido humano normal. Não cresce indefinidamente, mas cresce na mesma proporção que o crescimento da pessoa.
5) O amarramento da medula espinal é devido à compressão do lipoma causado pela espondilolistese lipomatosa?
É geralmente aceite que a síndrome de amarração da medula espinal em crianças é causada pela embolia que estica a medula espinal e causa a circulação sanguínea prejudicada, o que leva aos sintomas neurológicos correspondentes. A compressão da gordura desempenha apenas um papel muito menor. Esta é a razão pela qual a remoção a 100% do lipoma não é necessária durante a cirurgia. No entanto, é mais exigente libertar as aderências entre o lipoma e a área circundante e lutar pela libertação completa das aderências.
6) Quais são os tipos patológicos e as manifestações clínicas comuns da síndrome do amarramento da medula espinal?
A. Os tipos de patologia que causam a síndrome do amarramento da medula espinal incluem
a. Várias anomalias congénitas do desenvolvimento espinal, tais como espondilolistese, espinha bífida e espondilolistese da medula espinal devido à atresia incompleta das extremidades do tubo neural.
b. Lipomas da medula espinal e lipomas intradurais e extradurais
c. Seios cabeludos subtis
d. Fissuração longitudinal da medula espinal
e. Tensão dos filamentos terminais
f. quistos intestinais neurogénicos
g. Teratoma
B. As manifestações clínicas comuns que causam a síndrome da embolia da medula espinal incluem
a. Alterações da pele na região lombossacral: abaulamento, depressões, “pequenas caudas” na pele lombossacral, possivelmente com descarga ou infecção; hirsutismo; massas abauladas, hemangiomas, etc.
b. Perturbações sensoriais dos membros inferiores: manifestam-se como sensação anormal e dor nos membros inferiores, no períneo e na região lombar.
c. Desordens motoras dos membros inferiores: manifestando-se como marcha anormal, fraqueza, deformidade e dor dos membros inferiores, começando na sua maioria pelo lado com graves aderências de amarração. A escoliose também pode ser combinada com a escoliose.
d. Disfunção urinária e fecal: as manifestações comuns incluem retenção urinária, dificuldade em urinar, incontinência, micção frequente, volume cada vez inferior ao normal, etc.; obstipação, obstipação, ou incontinência.
e. Deformidades dos membros inferiores: desbaste lateral grave das pernas, pé torto congénito neurogénico.
7. que testes são normalmente necessários para bebés com síndrome de amarração da medula espinal?
a. A ressonância magnética é o teste mais eficaz e primário. Não só detecta cones espinhais baixos, mas também identifica a causa da síndrome de amarração da medula espinal.
b. A reconstrução da coluna vertebral por TC e TC 3D são também necessárias para crianças com deformidade longitudinal combinada da medula espinal ou escoliose.
c. Ultra-som
O ultra-som pode mostrar o cone da medula espinal em doentes <1 ano de idade, uma vez que o canal espinal posterior não está completamente maduro e ossificado, e pode ser usado para determinar se existe re-terapia pós-operatória baseada na pulsação da medula espinal. b. O ultra-som também pode ser usado para examinar urina residual, para compreender a função da bexiga, e para estimar a extensão do refluxo vesicoureteral combinado.
d.. Exame neurofisiológico
Hanson et al. mediram a electrofisiologia do reflexo sacral em doentes com síndrome de amarração da medula espinal e descobriram que um encurtamento da latência do reflexo sacral era uma das características electrofisiológicas da síndrome de amarração da medula espinal. Os SSEPs do nervo tibial posterior aumentaram após a libertação reoperatória, confirmando a recuperação da função nervosa após a libertação do filamento final.
e. Radiografias
As radiografias e a canalografia convencional da coluna vertebral são menos utilizadas, uma vez que a RM e a canalografia da coluna vertebral por TC se tornaram os principais métodos de diagnóstico desta doença. As radiografias são utilizadas apenas para escoliose e posicionamento pré-operatório do corpo vertebral.
f. Testes de função da bexiga
Estes incluem a medição da pressão intravesical, cistoscopia e electromiografia do esfíncter uretral. Os doentes com síndrome de amarração espinhal podem apresentar anomalias tais como ataxia do esfíncter-fortex, aumento (espástico) ou diminuição (hipotónico) da pressão intravesical e alteração do volume residual de urina da bexiga. Os testes de função vesical pré e pós-operatória são úteis para determinar a eficácia do procedimento.
8. que casos de síndrome de amarração da medula espinal requerem cirurgia e quais são os princípios e o momento da cirurgia?
Em casos de amarração da medula espinal, já ocorreram alterações orgânicas no momento em que os sintomas aparecem, e mesmo que a cirurgia seja realizada, por vezes não é possível restaurar a normalidade completa, e só pode ser dada a correcção apropriada para que não progrida. Contudo, a microcirurgia mais minimamente invasiva com monitorização neurofisiológica pode melhorar a incontinência em 30% dos casos, melhorar a escoliose em crianças com escoliose ligeira a moderada, e melhorar a força muscular e a sensação em alguns membros inferiores das crianças.
Sabemos que a embolização da medula espinal é um procedimento preventivo. Para pacientes com embolia medular que ainda têm função fecal e urinária normal, recomendamos o exame sistemático precoce, avaliação e tratamento cirúrgico; o tempo recomendado de cirurgia para bebés e crianças sem disfunção significativa dos membros ou disfunção fecal é de 2-3 meses de idade após o nascimento. Neste momento, os níveis cirúrgicos são claros e a tolerância da anestesia é muito mais elevada do que nos recém-nascidos. Existem, evidentemente, excepções a esta regra, tais como quando uma protuberância espinal se rompeu ou está prestes a romper e a cirurgia deve ser realizada o mais cedo possível. Nos pacientes que desenvolveram disfunção fecal e urinária, a cirurgia deve ser escolhida no contexto do seu estado geral e das investigações relevantes; a grande maioria destes pacientes pode e irá necessitar de tratamento cirúrgico. Estes pacientes podem e devem ser tratados da seguinte forma
a. A cirurgia é necessária logo que os sintomas estejam presentes, em qualquer idade, mesmo em recém-nascidos; b. Os bebés com anomalias atrás da cintura encontradas imediatamente após o nascimento mas sem sintomas podem ser operados 3-6 meses após o nascimento; c. As crianças com escoliose da medula espinal que não são notadas após o nascimento e que são encontradas por acaso, mas ainda estão a crescer, devem ser operadas o mais cedo possível; e. As crianças com escoliose combinada com manifestações de síndrome de amarração da medula espinal, seis meses antes da cirurgia para corrigir a escoliose f. Os pacientes que não estão a crescer após a adolescência e que não têm sintomas não necessitam de cirurgia.
Outro conceito que pode ser difícil de compreender é que a amarração da medula espinal ocorre de facto no feto. A amarração já ocorre no útero e piora à medida que a coluna fetal cresce, muitas vezes com dilatação do canal central da medula espinal, bem como flacidez anal e pouco movimento em ambos os membros inferiores. Alguns médicos chamam a esta displasia congénita do neurodesenvolvimento, mas é essencialmente uma manifestação de síndrome de amarração da medula espinal. Como descrevi nos artigos anteriores, a disfunção original pode não ser totalmente restaurada após uma cirurgia numa criança deste tipo, mas uma cirurgia precoce é compreensível. Afinal de contas, as crianças crescem relativamente depressa após o nascimento.
Em crianças com amarração da medula espinal combinada com escoliose, se a criança mostrar sinais de amarração, a amarração da medula espinal deve ser primeiro libertada e depois corrigida para a escoliose seis meses mais tarde. Caso contrário, podem ocorrer consequências catastróficas.
Os pacientes devem ser operados de forma minimamente invasiva, sempre com monitorização neurofisiológica, a fim de libertar a amarração o mais completamente possível, evitar danos nos nervos e reduzir a re-terapia.
Portanto, o objectivo fundamental do tratamento cirúrgico da síndrome do amarramento da medula espinhal (síndrome do amarramento da medula espinhal) é evitar uma maior progressão da doença, com a possibilidade de melhorar a função motora e sensorial dos membros inferiores e mesmo a continência em alguns pacientes. As deformidades dos membros inferiores e dos pés podem ser parcialmente melhoradas por reabilitação manual e, em casos graves, por cirurgia ortopédica a longo prazo. Por conseguinte, muitos pacientes com síndrome de amarração da medula espinal, especialmente crianças, requerem cuidados neurocirúrgicos, urológicos e ortopédicos combinados.
9) Porque é importante utilizar a monitorização neurofisiológica na libertação do cordão da medula espinal?
A monitorização neurofisiológica já é utilizada rotineiramente na amarração da medula espinal nos países desenvolvidos da Europa e dos EUA e em Hong Kong. Sabemos que a observação microscópica ainda é apenas uma distinção morfológica entre tecido neural e não neural e que o juízo do médico ainda é subjectivo. Contudo, a estrutura morfológica do canal espinhal de um bebé amarrado é anormal e não há garantia de que a observação morfológica do microscópio por si só “falhe a marca”. É aqui que é importante determinar funcionalmente se o tecido que está a ser medido é tecido neural. A utilização de monitores neurofisiológicos é um avanço histórico.
10. existem casos de amarração da medula espinal em crianças que não requerem um procedimento de libertação?
a. A amarração da medula espinal que é detectada no final ou perto do fim da puberdade, quando a coluna vertebral parou essencialmente de crescer, pode ser observada se não houver sintomas e não for operada.
b. Em crianças adolescentes com escoliose assintomática, a correcção da escoliose pode ser realizada sob monitorização electrofisiológica e se não houver qualquer anomalia na electrofisiologia, não é necessário mais amarrar a medula espinal após a cirurgia. A razão para isto é simples: o comprimento da coluna vertebral foi fixado pela órtese incorporada e já não está a crescer, pelo que a amarração não irá progredir.
c. Deformidades graves dos membros inferiores bilaterais combinadas com disfunções urinárias e fecais não são consideradas para tratamento cirúrgico se não se espera que o resultado cirúrgico seja satisfatório.