I. Visão Geral
A síndrome da medula espinal amarrada (SCT) é uma condição em que a medula espinal é fixada no local da lesão durante o desenvolvimento embrionário, com aderências cicatrizadas localizadas e filamentos encurtados, fazendo com que a medula espinal se fixe no local da lesão e não possa subir em resposta ao crescimento da coluna vertebral. A medula espinal, cauda equina e filamentos terminais são esticados, resultando em dores lombares baixas, membros inferiores bilaterais e disfunções.
II. Morbidez
O risco de morbilidade está principalmente relacionado com a idade, sexo e estado geral do paciente, homem:feminino = 2:1; todas as crianças com perturbações urinárias e defecatórias, perturbações sensoriais e motoras dos membros inferiores, deformidades dos pés e outros sintomas, bem como as que sofrem de espinha bífida oculta, espinha bífida aberta ou cirurgia anterior à espinal-medula, devem ser suspeitas de ter esta doença e tratadas cirurgicamente o mais cedo possível uma vez diagnosticada; as crianças com espinal-medula devem ser reparadas ao mesmo tempo que é libertada a embolia da medula espinal. O cone e a cauda equina devem ser evitados durante a cirurgia.
Etiologia
1. factores congénitos: espinha bífida embrionária combinada com malformações do desenvolvimento da medula espinal (por exemplo, espinha bífida, espondilolistese da medula espinal, espinha bífida, aderências cicatriciais locais, filamentos terminais espessados, cistos aracnóides) ou combinada com lipomas, cistos dermatomais ou cistos epidermóides, podem causar a fixação da medula espinal no local da lesão e incapacidade de se adaptar ao alongamento e ascensão da coluna vertebral.
As aderências fibrosas após cirurgia à coluna vertebral podem também causar embolia da medula espinal.
IV. Patologia
1. a espinha bífida oculta simples não é combinada com outras lesões da medula espinal e neurológicas.
A espinha bífida complexa combina frequentemente as deformidades acima referidas, mas também pode combinar hemivertebras, escoliose, foramina intervertebral e deformidades de desenvolvimento das costelas; a pele é na sua maioria normal, mas também pode ter pêlos, hiperpigmentação, hemangiomas capilares lamelares, pequenas covinhas cutâneas e nevos cutâneos.
V. Manifestações clínicas
Em casos ligeiros, há fraqueza dos membros inferiores, atrofia muscular ligeira, dormência e enurese, etc. Pode haver dores lombares baixas e fraqueza muscular unilateral ou bilateral dos membros inferiores.
Em casos médios, para além das anomalias acima referidas, podem também estar presentes a escoliose, luxação habitual da anca, arcos altos, inversão e deformidade do pé e incontinência urinária.
3. casos graves podem ter perda acentuada de força muscular ou mesmo paralisia dos membros inferiores, perda acentuada de sensibilidade ou perda de sensibilidade, muitas vezes combinada com alterações neurotróficas, frieza e dormência nos membros inferiores distais, úlceras tróficas nos membros inferiores e área sacrococcígea, ou mesmo paraplegia completa e incontinência urinária e fecal.
VI. Diagnóstico
Com base nas manifestações clínicas acima referidas, este diagnóstico pode ser considerado especialmente se houver enurese crónica ou se houver suspeita da ocorrência de incontinência urinária e espinha bífida.
2. radiografias de raio-X da coluna vertebral mostram deficiência laminar, deficiência espinhosa, espinha bífida múltipla ou uma combinação de deformidades vertebrais e escoliose.
3. a TC e a RM mostram espinha bífida combinada com embolia da medula espinal (posição baixa do cone, aderências locais, possivelmente combinadas com cistos ou lipomas).
VII. diagnóstico diferencial
Só em termos de apresentação clínica, o paciente pode ser confundido com estirpe lombar, hérnia de disco, tumor da medula espinal e estenose espinal, mas uma história detalhada, um exame físico cuidadoso e, em particular, a TC e a RM da coluna lombossacral podem ser úteis na diferenciação.
VIII. Tratamento
A cirurgia é a principal modalidade de tratamento, com ênfase no tratamento cirúrgico precoce assim que o diagnóstico for confirmado. O objectivo do tratamento é remover a lesão anormal, libertar a medula espinal, cauda equina e compressão, soltar a cauda equina e permitir que a medula espinal suba. Actualmente, o tratamento cirúrgico precoce é frequentemente defendido para aumentar a placa vertebral para a descomprimir, remover as lesões e/ou tecidos (incluindo osso anormal ou deformado, cartilagem, ligamento espessado e filamentos terminais) que estão a comprimir e a puxar no saco dural, medula espinal e cauda equina, remover aderências de cicatrizes, lipomas e quistos, e geralmente eliminar a necessidade de enxerto ósseo e fixação da placa.
IX. Prognóstico
Actualmente, advoga-se frequentemente que o tratamento cirúrgico deve ser activamente prosseguido mesmo em casos de diaforese e paralisia dos membros inferiores.