A síndrome do amarramento da medula espinal nas crianças causa angústia e angústia a muitas crianças e famílias, e o processo de consulta pode ser desagradável. Uma das complicações mais preocupantes para os pais é a ocorrência de complicações pós-operatórias, sendo a mais comum e mais séria a re-contusão da medula espinal (muitas vezes acompanhada por uma libertação incompleta da embolia).
1) O que é a síndrome da embolia medular e o que é o re-embolia medular?
Sabemos que à medida que o feto se desenvolve, o canal espinal cresce mais rapidamente do que a medula espinal, pelo que a extremidade inferior da medula espinal sobe gradualmente em relação à extremidade inferior do canal espinal. Com 40 semanas de vida embrionária, a parte mais baixa da medula espinal (aquilo a que chamamos o cone) está à volta do nível da terceira vértebra lombar, quando o bebé nasce o cone está na segunda vértebra lombar ou ligeiramente acima desta e no final da puberdade o nosso cone sobe ao nível da 12ª vértebra torácica e da primeira vértebra lombar e continua ao longo da vida. Quando a medula espinal não é capaz de se erguer adequadamente devido a várias razões, a posição da medula espinal é inferior ao normal, resultando numa série de manifestações clínicas conhecidas como síndrome de embolia da medula espinal.
O re-embolismo da medula espinal significa que a criança desenvolveu aderências cicatriciais após a libertação da embolia da medula espinal, e a medula espinal ainda não é capaz de subir normalmente com o desenvolvimento, causando o agravamento dos sintomas ou o aparecimento de novos sintomas. Dito de uma forma simples, isto significa que a medula espinal ainda está ligada ao tecido circundante de um lado, enquanto a criança continua a crescer do outro lado. Assim que a criança cresce, a medula espinal é inevitavelmente esticada com força. A mãe está preocupada se o seu filho não cresce, e a mãe está preocupada se ela cresce.
2) Quais são as causas do re-embolismo da medula espinal em bebés?
Aderências de espessamento Arachnoid causadas por aderências à dura-máter ou dura-máter artificial após libertação de cordas da medula espinal; inflamação asséptica no canal espinal após cirurgia de amarração da medula espinal.
3. quais são as condições clínicas que predispõem a re-terapia?
Sabemos que a medula espinal cresce dentro da dura-máter do canal espinal. A medula espinal e a dura-máter não estão frequentemente em contacto directo uma com a outra, e as duas estão cheias com um fluido. Chamamos a este líquido cerebrospinal. Se a medula espinal estiver significativamente traumatizada após a separação, a dura-máter e a medula espinal podem facilmente crescer juntas. À medida que a criança cresce, a medula espinal volta a ser esticada, o fluxo sanguíneo para a medula espinal fica prejudicado e ocorrem manifestações de síndrome de amarração da medula espinal. Quando a medula espinal (incluindo os lipomas) é espessa e o canal espinal é relativamente estreito, a superfície estriada da medula espinal e a dura-máter são mais susceptíveis de crescerem juntas em contacto íntimo. A amarração devido a adesões aracnoides espessas não é frequentemente a causa principal de re-amarração.
As aderências da medula espinal por si só não causam necessariamente amarração, mas a criança está a crescer, e este processo dinâmico faz com que a medula espinal se torne cada vez mais apertada, resultando na síndrome de amarração da medula espinal.
Uma vez que as consequências da amarração da medula espinal são tão graves, há alguma forma de impedir a sua reateração?
Em termos simples, existem duas maneiras: uma é reduzir as aderências; a outra é impedir o crescimento da criança. Obviamente, o segundo ponto não é realista. Por isso, vamos pensar mais em como reduzir as aderências.
No caso de amarração da medula espinal lipomatosa, por exemplo, em primeiro lugar, a operação deve ser realizada com a maior separação possível, quando há a menor quantidade possível de danos nos tecidos; em segundo lugar, deve ser removida a maior quantidade possível do tumor lipomatoso para assegurar a função neurológica, de modo a que a medula espinal seja reduzida em tamanho e não entre em contacto com a dura-máter. Com a monitorização neurofisiológica é possível remover o maior número possível de lipomas enquanto se preserva a função neurológica. É claro que é importante manter uma mão no corte, e uma das pontas do procedimento é preservar as duas partes laterais do envelope do lipoma. Isto permite que a integridade da medula espinal seja restabelecida quando os dois lados são suturados juntos e também cria uma superfície lisa que é menos susceptível de aderir à dura-máter.
Mais uma vez, o canal espinhal deve ser aumentado para reparações estreitas. É importante que a dura-máter não seja suturada a um tamanho grande. Ao suturar a musculofascia, o excesso de dura-máscula é amassado, causando o estreitamento do saco dural e aderências mais prováveis. Neste caso, a dura-máter é drapeada sobre a membrana ou ligamentos ósseos ou fasciais através de suturas de prolene em altura, profundidade e largura para se conseguir uma verdadeira reparação expandida.
Se o saco dural ainda for estreito neste ponto, a remoção de uma porção do osso dorsal (processo espinhoso e laminas) permitirá mais espaço para a medula espinal.
É também importante manter o líquido cefalorraquidiano claro intra-operatoriamente. A electrocoagulação bipolar de baixa potência e a salina quente funcionam melhor, tanto para parar rapidamente a hemorragia como para reduzir a re-adesão. A utilização de qualquer cola, material anti-adesivo ou material hemostático não é recomendada. A dura-máter artificial não é utilizada, se possível.
5) A re-condicionamento da medula espinal é causado por uma recidiva de um lipoma que comprime a medula espinal?
Como mencionado anteriormente, a síndrome de amarração da medula espinal em crianças é o resultado da embolia que estica a medula espinal e causa a circulação deficiente, levando aos sintomas neurológicos correspondentes. A compressão da gordura desempenha apenas um papel muito menor. Esta é a razão pela qual a remoção a 100% do lipoma não é necessária durante a cirurgia. Contudo, é muito mais exigente libertar as aderências entre o lipoma e a área circundante, esforçando-se por libertar completamente as aderências.
De facto, na nossa prática clínica, descobrimos que a maior parte do chamado re-embolismo se deve ao fracasso da primeira cirurgia em libertar completamente as aderências, seguida de re-adesões.
Os principais locais onde a primeira cirurgia não conseguiu libertar completamente as aderências foram a medula espinal e as raízes nervosas do lado caudal e o lado severo do grupo ferradura.
As readições mais severas tendem a ocorrer dorsalmente. Os factores que predispõem as adesões dorsais podem ser encontrados nos próximos artigos.
6) Quais são as manifestações clínicas do novo engate da medula espinal?
Reincidência ou desenvolvimento progressivo de novos sintomas após a primeira liberação cirúrgica, tais como
a. Perturbação sensorial dos membros inferiores: manifestada como sensação anormal e dor nos membros inferiores, no períneo e na parte baixa das costas.
b. Perturbações motoras dos membros inferiores: manifestando-se como marcha anormal, fraqueza, deformidade e dor nos membros inferiores, começando na sua maioria pelo lado com graves aderências de amarração. A coluna é inclinada para a frente, as nádegas são inclinadas para trás e o paciente caminha como um pato. A escoliose também pode ser combinada.
c. Disfunção urinária e fecal: as manifestações comuns incluem retenção urinária, dificuldade em urinar, incontinência, micção frequente, volume cada vez inferior ao normal, etc.; obstipação, obstipação, ou incontinência.
d. Deformidades dos membros inferiores: desbaste lateral grave das pernas, pé torto congénito neurogénico.
O bebé da fotografia abaixo tinha sido operado num hospital externo com poucos meses de idade e, por alguma razão, a embolia não foi completamente libertada e só foi feita uma remoção parcial do lipoma. Após a operação, os movimentos dos membros inferiores da criança e os movimentos intestinais foram normais. Contudo, os problemas com a marcha ocorreram com a idade de dois anos e por cinco meses, o intestino e as fezes foram-se tornando lentamente inconscientes. Tal criança deve ser submetida a uma reoperação sob monitorização neurofisiológica o mais cedo possível para soltar completamente a embolia.
7. que testes são normalmente necessários para detectar uma suspeita de re-embolismo da medula espinal?
A MRI é o teste mais eficaz e primário e deve ser repetida em conjunto com vários exames de MRI anteriores. Uma dilatação significativa do canal central ou um agravamento progressivo da dilatação e das aderências lipoma sugerem a possibilidade de uma re-diminuição; o ultra-som pode examinar a urina residual e avaliar o refluxo vesicoureteral, e a urodinâmica pode fornecer uma imagem mais precisa da função da bexiga.
8) Quem pode ser submetido a uma cirurgia de reembolso da coluna vertebral?
Sabemos que a embolização da medula espinal é um procedimento profiláctico e o mesmo se passa com o retemperamento. A medula espinal já está organicamente alterada pelo aparecimento dos sintomas do tempo e não podemos restaurá-la ao normal. Isto significa que a identificação precoce da reteterização da medula espinal e o tratamento atempado e correcto podem parar a progressão da condição. A reabilitação nesta base pode conduzir a um resultado mais satisfatório em conjunto. Existem provavelmente vários cenários para cirurgia ou não.
A. Se a primeira cirurgia não causou danos nos nervos da medula espinhal, mas a embolia não foi completamente libertada, a cirurgia de re-encolhimento da medula espinhal deve ser realizada o mais cedo possível quando a síndrome de amarração da medula espinhal estiver presente.
B. Nos casos em que a primeira operação tenha causado danos graves na medula espinal e nos nervos, incontinência e perda quase total da possibilidade de andar, mesmo que a amarração não tenha sido completamente libertada, não é geralmente recomendada a reoperação.
C. Se a lesão do nervo espinal medular causada pela primeira cirurgia for completamente desamarrada e a amarração se agravar após a cirurgia, pode ser considerada uma reoperação para desamarrar. No entanto, a lesão do nervo espinal medular causada pela primeira cirurgia não pode ser recuperada.
D. A primeira cirurgia não causou lesão do nervo espinhal e a amarração é completamente libertada, e se ocorrer uma nova amarração após a cirurgia, deve ser realizada uma rápida libertação cirúrgica.
E. A embolia é completamente libertada pela primeira cirurgia, mas causa danos na medula espinal e nas raízes nervosas, e os sintomas que aparecem imediatamente após a cirurgia não podem ser melhorados pela reoperação.
9) Por que razão é necessário utilizar a monitorização neurofisiológica durante a re-terapia da medula espinal?
Sabemos que a observação microscópica ainda é apenas uma distinção morfológica entre tecido neural e não neural e que o juízo do cirurgião ainda é subjectivo. Contudo, a estrutura morfológica do canal espinhal de um bebé amarrado é anormal e não há garantia de que a observação morfológica do microscópio por si só “falhe a marca”. É aqui que é particularmente importante determinar funcionalmente se o tecido a ser medido é neurológico. A monitorização neurofisiológica pode minimizar os danos nos nervos durante a cirurgia. Por mais complexa que seja a estrutura, a monitorização electrofisiológica pode determinar com precisão a diferença entre o nervo e outros tecidos. Durante a cirurgia, o tecido a ser isolado é monitorizado com um estimulador, depois isolado e repetido para identificar e preservar os nervos que se encontram no interior tanto nos membros inferiores como nos movimentos intestinais.
A utilização da monitorização neurofisiológica é um avanço histórico. Era o equivalente a adicionar um par de olhos penetrantes aos do médico. Isto é ainda mais importante do que a experiência, da mesma forma que um carro novo está destinado a correr mais depressa do que um cavalo velho.
Quando o cirurgião abre a incisão para enfrentar tecido cicatrizado durante a reteteria, não é demasiado descrever o estado do cirurgião como confuso e sobrecarregado, mas os benefícios de ter um estimulador electrofisiológico para explorar o caminho são óbvios.
10. é necessário remover o osso posterior ao canal raquidiano durante a cirurgia de amarração da medula espinal?
A nossa prática é geralmente a seguinte: para a amarração da medula espinal causada por lipomas na terceira vértebra lombar e abaixo, as laminas e os processos espinhosos do segmento correspondente são removidos o mais possível durante a operação pela simples razão de que a remoção do osso dá espaço para o saco dural e torna menos provável que a medula espinal e a dura-máter se destoquem e adiram. A remoção das laminas abaixo da terceira vértebra lombar tem pouco efeito sobre a estabilidade da coluna vertebral. A segunda vértebra lombar e superior tentam reiniciar as laminas e os processos espinhosos. Há duas razões para isto: em primeiro lugar, estas são as principais vértebras que suportam o peso (por exemplo, a 12ª vértebra torácica e a 1ª vértebra lombar), e em segundo lugar, mesmo que as laminas sejam reposicionadas aqui, a coluna vertebral e as aderências duras não são susceptíveis de causar embolia da coluna vertebral (se não conseguir compreender este artigo, por favor reveja os nove artigos anteriores mais algumas vezes).
11. a última questão é: Quando é apropriada uma nova cirurgia?
Sabemos que a amarração da medula espinal é um procedimento preventivo. Se tiver sintomas, precisa de operar imediatamente, independentemente da idade, mesmo que seja recém-nascido; se encontrar uma anomalia nas costas após o nascimento, mas não tiver sintomas, pode operar 3-6 meses após o nascimento; se não notar após o nascimento, mas encontrar por acaso, mas ainda estiver a crescer, deve operar o mais rapidamente possível; se tiver escoliose com síndrome de embolia da medula espinal, deve ter a medula espinal amarrada seis meses antes da cirurgia para corrigir a escoliose Os pacientes que não estão a crescer após a puberdade não precisam de cirurgia se estiverem assintomáticos.
O momento da cirurgia de re-embolização da medula espinal varia.
As imagens mostram que ainda há amarras, mas não há agravamento dos sintomas ou novos sintomas, pelo que o paciente pode continuar a ser observado. Mesmo que a cirurgia seja realizada, quanto mais tarde melhor.
2. se as imagens mostrarem a presença de uma embolia e se houver uma exacerbação dos sintomas existentes ou o desenvolvimento de novos sintomas, a cirurgia é realizada assim que é estabelecida.