Existem mais de 200 causas de ILD, divididas em duas categorias, uma com causas conhecidas; a outra com causas desconhecidas. 1, as causas conhecidas de doenças pulmonares intersticiais são (1) DPI ocupacional e ambiental: inalação de poeira inorgânica: silicose, asbestose, pulmão de poeira explosiva e pulmão cromado; inalação de poeira orgânica: alveolite alérgica exógena; proteína animal: alimentação de pombos ou pulmão ornitofílico; actinomicetos termofílicos: pulmão do agricultor, pulmão de bagaço, chip de pulmão de cogumelo; gás/fumo: óxidos de azoto, dióxido de enxofre, óxidos metálicos, etc. (2) DPI associada a infecções pulmonares: tuberculose hematogénica disseminada, pneumonia por Pneumocystis carinii, várias bactérias e vírus (CMV, SRA, VIH, etc.). (3) DPI relacionado com drogas/tratamento: medicamentos antineoplásicos: bleomicina, mitomicina, metotrexato, etc.; antibióticos e agentes químicos: furanos, sulfonamidas, amiodarona, agentes hipoglicémicos, contraceptivos, anti-inflamatórios não esteróides, antitússicos (fenitoína de sódio, carbamazepina), penicilamina, colchicina, antidepressivos tricíclicos, metadona, exposição à radiação, níveis elevados de oxigénio, administração acidental de paraquat, etc. (4) Outros: recuperação da SDRA, insuficiência cardíaca crónica esquerda, insuficiência renal crónica, linfangite cancerígena, rejeição de enxertos. 2. doenças pulmonares intersticiais de etiologia desconhecida (1) Pneumonia intersticial idiopática: fibrose intersticial idiopática/pneumonia intersticial universal (IPF/UIP), pneumonia intersticial despamativa (DIP), pneumonia intersticial aguda (AIP), pneumonia intersticial não específica (NSIP), bronquite respiratória fina com doença pulmonar intersticial (RBILD), pneumonia mecanizada criptogénica (COP ), pneumonia linfocítica intersticial (LIP). (2) DPI granulomatosa, relacionada com vasculite: doença nodular, granulomatose de Wegener, etc. (3)DPI relacionada com a doença vascular do colagénio: artrite reumatóide (AR), esclerose sistémica progressiva (SSP), lúpus eritematoso sistémico (LES), polimiosite e dermatomiosite (PM/DM), síndrome da seca, doença mista do tecido conjuntivo (MCTD), etc. (4) Outros: DPI associada à doença hepática, DPI associada à doença intestinal. 3. Os agentes patogénicos das doenças pulmonares intersticiais relacionadas com a infecção são parcialmente virais, tais como CMV, SRA, VIH, etc. Se são infecciosos ou não, está relacionado com as características fisiológicas do vírus infectante.