I. O que é a doença pulmonar intersticial? Doença pulmonar intersticial (DPI): também conhecida como doença pulmonar substantiva difusa. É um termo geral para um grupo de mais de 200 doenças, cada uma com características clínicas diferentes, causadas por causas diferentes. Estas doenças partilham uma característica comum, nomeadamente um grupo de doenças pulmonares difusas que envolvem principalmente os espaços intersticiais e alveolares dos pulmões, resultando na perda de unidades funcionais alveolares-capilares. As principais manifestações do leito são o agravamento progressivo da dispneia, disfunção ventilatória restritiva com função de difusão reduzida, hipoxemia e lesões difusas na imagiologia de ambos os pulmões. Acaba por progredir para fibrose pulmonar difusa e pulmão celular, levando à insuficiência respiratória e mesmo à morte. A doença pulmonar intersticial é um grupo difícil de doenças respiratórias e o diagnóstico requer a colaboração de patologistas clínico-radiológicos. A estratégia de diagnóstico e gestão das doenças pulmonares intersticiais advoga: detecção precoce, diagnóstico preciso, tratamento racional e acompanhamento regular. Como são classificadas as doenças pulmonares intersticiais? Existem muitos tipos diferentes de doença pulmonar intersticial. A seguinte classificação da doença pulmonar intersticial baseia-se na etiologia, tipo de histopatologia pulmonar e características clínicas da doença para facilitar a compreensão, diagnóstico e diagnóstico diferencial. Doenças pulmonares intersticiais de etiologia conhecida: 1. exposições ambientais profissionais, tais como pneumonia alérgica (pulmão de alimentação de aves, pulmão de agricultor, etc.), silicose pulmonar, asbestose pulmonar, doença pulmonar de metal duro, etc.; 2. doenças pulmonares intersticiais associadas a doenças do tecido conjuntivo, tais como pulmão reumatóide; outras doenças auto-imunes, tais como poliangite microscópica, etc.; 3. danos pulmonares devidos a danos farmacológicos ou outros produtos químicos, tais como danos pulmonares induzidos por metotrexato, danos pulmonares devidos a 4, doenças infecciosas, tais como pneumonia viral, pneumocystis pneumonia humana; 5, lesões pulmonares relacionadas com radiação, tais como pneumonia por radiação; 6, tumores, tais como linfangite cancerosa; 7, pneumonia familiar, tais como pneumonia intersticial familiar 8. doenças granulomatosas: por exemplo, doença nodular; pneumonias intersticiais idiopáticas (PII): pneumonias intersticiais de etiologia desconhecida. De acordo com a American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Classification of Idiopathic Interstitial Pneumonia publicada em 2013, existem pneumonias intersticiais idiopáticas idiopáticas importantes, raras e não classificáveis. Existem seis tipos de pneumonia intersticial idiopática importante, incluindo fibrose pulmonar idiopática, pneumonia intersticial idiopática não específica, bronquite respiratória fina com doença pulmonar intersticial, pneumonia intersticial desquamativa, pneumonia mecanizada criptogénica, e pneumonia intersticial aguda. Existem 2 tipos raros de pneumonia intersticial idiopática, incluindo a pneumonia intersticial linfocítica idiopática e a fibrose parenquimatosa idiopática da elastina. Pneumonia intersticial idiopática que não pode ser classificada. Outras doenças pulmonares intersticiais: doenças com características clínicas, imagiológicas e patológicas independentes. Exemplos incluem histiocitose de células pulmonares de Langerhans, proteinose alveolar, linfangioleiomatose, infiltrados pulmonares eosinofílicos, microlitíase alveolar, etc.