Descrevemos anteriormente o mieloma múltiplo (MM), que é um tumor maligno de células plasmáticas mais susceptível de ser mal diagnosticado, com uma taxa de diagnóstico incorrecto superior a 40%, mas com o uso de medicamentos mais recentes como o Response Stop, Vanco e Renalidomida, a sobrevivência dos doentes foi significativamente alargada. Recentemente, a nossa enfermaria viu três ou quatro casos consecutivos de doentes de todo o país, suspeitos de amiloidose por hospitais locais e encaminhou-nos para confirmação e tratamento. Então, o que é a amiloidose? A amiloidose é uma doença sistémica relativamente rara que envolve frequentemente os rins, coração, fígado, tracto gastrointestinal, pulmões, ossos, medula óssea, sistema imunitário, nervos centrais ou periféricos e tecidos moles (incluindo a língua e a gordura subcutânea), com casos graves de uremia, insuficiência cardíaca ou morte súbita. A amiloidose ocorre como resultado de um depósito de fibrina amilóide no corpo que está positivamente manchado com uma mancha especial, vermelho Congo. Este material amilóide pode ser composto por substâncias proteicas como a cadeia ligeira de imunoglobulina, transthyretin, fibrinogen A e apolipoproteína A. A amiloidose pode, portanto, ser causada por doenças malignas dos plasmócitos como o mieloma (em associação com o mieloma), ou por doença da tiróide ou doenças do sistema auto-imune. Sessenta por cento dos doentes com amiloidose têm entre 50 e 70 anos na altura do diagnóstico. O diagnóstico de amiloidose sistémica deve basear-se em evidências de envolvimento de dois ou mais órgãos e baseia-se principalmente no exame histopatológico da medula óssea, rins, gordura da parede abdominal, língua e outros órgãos envolvidos: coloração vermelha Congo positiva para proteínas amilóides: coloração vermelha eosinofílica homogénea amorfa sob microscopia de luz normal; fluorescência verde maçã específica sob microscopia polarizante Birefringence. O tratamento da amiloidose é principalmente através de regimes de quimioterapia semelhantes aos utilizados para o mieloma múltiplo. Os medicamentos mais eficazes incluem a quimioterapia com um regime de quimioterapia composto por Vanco, Marfan, glucocorticóides (incluindo dexametasona e prednisona), etc. Os doentes que satisfazem os critérios também podem ser tratados com transplante de células estaminais. No entanto, ao contrário do mieloma, onde a maioria dos doentes com tratamento anti-mieloma começa a mostrar eficácia em 2 cursos, os doentes com amiloidose podem demorar mais tempo a mostrar eficácia, necessitando de 4 ou mais cursos de tratamento. Em termos de melhorias na função dos órgãos, as melhorias na proteinúria ou função renal podem ser vistas mais cedo. Os doentes com envolvimento cardíaco estão em maior risco e são mais difíceis de tratar.