A Histocitose Celular de Langerhans (HCH) é uma diferenciação anormal dos histiócitos caracterizada histologicamente pela destruição óssea, hiperplasia celular de Langerhans e infiltração eosinofílica, anteriormente denominada Histocitose X até 1987 e inclui Granuloma Eosinofílico (EG), Doença Cristiano-Schűller-Mão e Doença de Letterer-Siwe. O granuloma eosinofílico é o mais familiar aos cirurgiões ortopédicos e é o mais comum. O EG refere-se a um único LCH ósseo com o melhor prognóstico; os casos múltiplos são raros (Figura 1). A doença de Han-Sue-Ker é um defeito ósseo com anomalias endócrinas (tipicamente manifestado como uma tríade: oftalmoplegia, uveíte e destruição osteolítica do crânio). A doença de Lecher está associada a danos viscerais e tem um mau prognóstico.2. Patogénese 3. Incidência A incidência de LCH é de aproximadamente 1 em 1,5 milhões, dos quais 79% são GE únicos, 7% são GE múltiplos e 14% são outros tipos de LCH. A LCH ocorre em crianças e adolescentes, sendo a idade preferida de início de vida de 5 a 10 anos. Nos últimos anos, a proporção de casos de adultos notificados em grande número no estrangeiro é muito superior ao esperado, variando entre 39% e 58%. Em pacientes adultos, a proporção de homens para mulheres é de 5:1.4. Distribuição O granuloma eosinofílico da coluna vertebral é portanto raro, representando 6,5-25% dos danos ósseos da LCH.5. Prognóstico O prognóstico para o granuloma eosinofílico da coluna vertebral é bom, com uma única lesão a cicatrizar espontaneamente e uma baixa taxa de recorrência. 30 casos de LCH cervical (taxa de seguimento: 85,7%) acompanhados no Hospital de Beihang tiveram um seguimento médio de 53,5 meses e não foram observados casos recorrentes. A taxa de recorrência para LCH espinal múltipla foi de apenas 3,6%. O diagnóstico da LCH na coluna vertebral ainda se baseia na tríade de “manifestações clínicas + imagiologia + biopsia patológica”. 1. As manifestações clínicas da LCH na coluna vertebral carecem dos sintomas clínicos típicos. 80% dos pacientes queixam-se de dores localizadas e de movimento restrito sem sintomas neurológicos na primeira consulta. Um pequeno número de doentes tem febre, e alguns têm cifose ou escoliose, fracturas patológicas da coluna ou outras manifestações da LCH. 37% da LCH cervical pode apresentar-se como um pescoço inclinado. Alguns doentes desenvolvem disfunções sensoriais e motoras devido à irritação ou compressão da medula espinal ou das raízes nervosas.2. Imagiologia: Desde cedo, as crianças têm frequentemente alterações osteolíticas no corpo vertebral, seguidas de fracturas por compressão – formando “vértebras achatadas”.3. Exame patológico A biópsia da punção é 94% eficaz. Microscopicamente, a LCH típica caracteriza-se por uma grande proliferação de células de Langerhans em manchas e uma infiltração de eosinófilos (formação limitada de granuloma), que podem ser misturados com linfócitos, neutrófilos e plasmócitos. Grânulos específicos de Birbeck vistos em microscopia electrónica ou imuno-histoquímica mostrando positividade para os antigénios específicos CD1a e S-100 são factores de diagnóstico importantes. A grande maioria dos pacientes com EG tem um bom prognóstico e pode ser tratada satisfatoriamente com uma terapia conservadora. O tratamento é principalmente a excisão cirúrgica da massa, seguida de radioterapia, ou radioterapia isolada. Um grupo comum de tumores em crianças é chamado desordem histiocítica proliferativa X. Estes incluem a doença de Han-Scher-Ko, a doença de Le Scheuer e o granuloma eosinofílico, sendo este último o mais bem tratado dos três e tendo o melhor prognóstico. A radioterapia é geralmente curativa. Além disso, a dose de radioterapia em crianças é extremamente baixa e tem menos impacto sobre o crescimento do desenvolvimento dos ossos afectados. A quimioterapia é necessária se houver múltiplas ocorrências em todo o corpo. A doença é frequentemente confundida com granuloma eosinofílico linfoproliferativo, sendo necessário um diagnóstico clínico da patologia para a diferenciar.