Definição: Esta é uma doença hereditária caracterizada pela hipertrofia dos ventrículos esquerdo e direito. A patologia no exame do miocárdio é caracterizada pela hipertrofia das células miocárdicas, disposição desorganizada e a presença de fibrose entre as células. A hipertrofia miocárdica é maioritariamente assimétrica, sendo a hipertrofia septal a mais comum, e a hipertrofia também pode ocorrer nas regiões médias-ventriculares e apicais do coração. A doença causa obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo e frequentemente causa migração anterior da válvula mitral, levando a regurgitação mitral e agravando a obstrução. A incidência na população em geral é de 0,2%. Sintomas: Os doentes com esta doença podem sofrer de angina de peito, falta de ar após actividade, síncope e vertigens. Os doentes com fibrilação atrial também podem sofrer palpitações e metade pode desenvolver embolia sistémica. Outros distúrbios de ritmo incluem contracções ventriculares prematuras, taquicardia ventricular, taquicardia supraventricular e, em casos graves, morte súbita. Em casos avançados, os doentes podem desenvolver dispneia paroxística, respiração telangiectásica e edema pulmonar, e na presença de regurgitação tricúspide grave, os doentes podem desenvolver ascite e edema dos membros inferiores. Tratamento: I. Tratamento não cirúrgico Betabloqueadores O fármaco normalmente utilizado é a betalactona, que reduz a obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, diminui a frequência cardíaca, melhora o enchimento ventricular e reduz o consumo de oxigénio cardíaco. Bloqueadores dos canais de cálcio Comummente utilizados é o verapamil, que reduz a obstrução das vias de saída do ventrículo esquerdo, melhora os sintomas e a mobilidade, mas tem efeitos arritmogénicos. A estimulação biventricular é menos eficaz na redução da obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo e é menos comummente utilizada. Ablação septal com álcool anidro pode reduzir a obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo e reduzir a obstrução da via de saída do coração esquerdo, mas o tecido cicatrizado formado pela ablação pode causar arritmias e tem uma taxa de mortalidade de 2%. A cirurgia pode aliviar completamente a obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, e o risco de cirurgia é baixo, o que pode reduzir significativamente o risco de morte súbita. 1) Indicações para cirurgia (1) Sintomas óbvios, função cardíaca grau 3 ou superior, tratamento médico ineficaz, pressão diferencial da via de saída do ventrículo esquerdo superior a 50 mmHg ou mais, deslocamento anterior sistólico da válvula mitral, regurgitação mitral moderada ou superior. (2) Assintomática mas com obstrução grave da via de saída do ventrículo esquerdo, combinada com regurgitação mitral grave e nova fibrilação atrial de início. (3) Obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, história de síncope, história de paragem cardíaca inexplicada. 2) Procedimentos cirúrgicos Os procedimentos cirúrgicos incluem ressecção parcial do músculo septal, valvuloplastia mitral, substituição da válvula mitral, conduto aórtico-apical com válvula, transplante cardíaco, etc., que são utilizados dependendo da condição.