A doença perinatal da aorta é um grupo raro e extremamente grave de doenças cardiovasculares, incluindo a coarctação da aorta e o aneurisma da aorta. A coarctação perinatal da aorta e a ruptura do aneurisma da aorta podem levar a um risco significativamente mais elevado de morte materna e, se ocorrer antes do parto, morte fetal. Estima-se que 50% de todas as coarctações da aorta em mulheres com menos de 40 anos de idade ocorrem no período perinatal, geralmente no final da gravidez ou no período pós-natal precoce.
Há 96 artigos publicados na literatura nacional e internacional relatando experiência com o diagnóstico e tratamento da coarctação perinatal da aorta, incluindo 85 relatórios de casos e 11 séries de casos ou artigos clínicos, relatando um total de 122 casos de coarctação perinatal da aorta, dos quais o tipo de coarctação da aorta foi relatado em 118 pacientes, Stanford tipo A, 93 (78,8%); Stanford tipo B, 25 casos (21,2%). A coarctação perinatal da aorta de Stanford B ocorreu em aproximadamente 60% dos casos antes do parto e em aproximadamente 40% dos casos no período pós-entrega precoce, e alguns pacientes tinham também um aneurisma da aorta ascendente combinado.
Os aneurismas da aorta são também raros em mulheres com menos de 40 anos de idade e 50% dos aneurismas da aorta em mulheres jovens estão relacionados com a gravidez, geralmente no final da gravidez. Ao tratar pacientes com doença aórtica perinatal, os cirurgiões cardíacos precisam de considerar salvar duas vidas ao mesmo tempo.
I. Tratamento da coarctação aórtica perinatal de Stanford tipo A
Os três casos de coarctação aórtica perinatal de Stanford tipo A admitidos na nossa clínica tiveram uma encenação refinada de tipo A2C. Para pacientes com coarctação da aorta do tipo A2C, deve ser realizado o procedimento de Bentall ou David com a adição do procedimento de Sun. Dada a gravidade do estado do paciente e a necessidade do menor tempo de circulação extracorpórea possível para procedimentos obstétricos combinados, o procedimento Bentall + Sun foi realizado nos três pacientes para evitar prolongar a circulação extracorpórea e o tempo operatório devido a uma valvuloplastia aórtica insatisfatória seguida de substituição da válvula aórtica.
Num paciente, foi acrescentada uma revascularização do miocárdio direito devido à coarctação da aorta envolvendo a abertura da artéria coronária direita. 3 pacientes foram canulados utilizando a artéria axilar direita e submetidos a perfusão cerebral paraesternal com um tempo médio de circulação extracorpórea de 179 ± 18 min, tempo de bloqueio aórtico de 103,3 ± 12,5 min e tempo de paragem hipotérmica profunda de 39 ± 0,5 min. Das pacientes: 1 às 22+ semanas de gestação, tratamento da coarctação da aorta com extracção por cesariana e histerectomia total; 1 às 34+ semanas de gestação, tratamento da coarctação da aorta com cesariana e histerectomia total; 1 aos 2 meses de pós-parto de cesariana seguido de cirurgia Bentall + Sun.
II. tratamento da coarctação aórtica simples do tipo B de Stanford no período perinatal
Os quatro casos de coarctação aórtica perinatal simples tipo B de Stanford que admitimos foram subtipados: dois casos de B1S, um caso de B1C e um caso de B3C. A coarctação aórtica B1S foi uma indicação para a reparação intracavitária da aorta com stents sobrepostos, pelo que o paciente foi recomendado para tratamento intervencionista. Um paciente foi tratado de forma conservadora e acompanhado. No caso da coarctação da aorta tipo B1C, porque a coarctação envolveu a abertura da artéria subclávia esquerda, foi realizado um desvio da carótida comum esquerda para a artéria clavícula anterior esquerda + implante intra-operatório de stent aórtico descendente, e a artéria axilar direita foi utilizada para perfusão cerebral paraesternal, com um tempo de circulação extracorpórea operatória de 86 min, um tempo de bloqueio aórtico de 37 min e um tempo de paragem hipotérmica profunda de 17 min.
O paciente com coarctação da aorta tipo B3C era uma indicação para a revascularização total da aorta descendente torácica e abdominal, pelo que realizámos uma substituição total da aorta toracoabdominal utilizando uma cânula arterial femoral para estabelecer a circulação extracorpórea durante 112 min. A paciente com coarctação da aorta tipo B1S estava grávida de 28+ semanas e foi submetida a uma cesariana 2 semanas após tratamento endovascular da aorta; a paciente com coarctação da aorta tipo B1C estava grávida de 23+ semanas e foi submetida a um desvio da artéria carótida comum esquerda para a artéria clavicular anterior esquerda + endoprótese intra-operatória da aorta descendente 27 dias após indução de hidrossalpamento do parto; a paciente com coarctação da aorta tipo 3C estava grávida de 22 semanas e foi submetida a uma substituição tóraco-abdominal total 3,5 meses após cesariana + dupla vasectomia. substituição aórtica.
Tratamento do aneurisma simples da raiz da aorta no período perinatal
Com base nas características anatómicas dos aneurismas da raiz da aorta, o tratamento cirúrgico convencional consiste em substituir a válvula aórtica e a raiz da aorta ascendente por um conduto valvulado e realizar um enxerto coronário esquerdo e direito[6] . O tempo médio de circulação extracorpórea foi de 100 ± 26,9 min e o tempo do bloco aórtico foi de 73,5 ± 30,4 min. O outro caso era de 27+ semanas de gestação e tinha sido submetido a uma cesariana antes da cirurgia da aorta.
Tratamento do aneurisma perinatal da raiz da aorta combinado com a coarctação da aorta tipo B de Stanford
Um paciente com aneurisma de raiz aórtica combinado com coarctação de aorta tipo B de Stanford foi tratado com cirurgia de Bentall+Sun, pois o aneurisma da aorta envolvia o arco aórtico e a coarctação descendente da aorta envolvia a abertura da artéria subclávia esquerda. A duração da circulação extracorpórea foi de 224 min, a duração do bloqueio aórtico foi de 172 min, e a duração da paragem hipotérmica profunda foi de 28 min. A paciente tinha mais de 8 semanas de gestação e a aspiração de pressão negativa foi realizada 27 dias antes da cirurgia da aorta.
Resultado da coarctação perinatal da aorta de Stanford tipo A
Dois dos três pacientes tiveram complicações pós-operatórias tais como insuficiência renal. Em ambos os casos, a causa de morte foi falha de múltiplos órgãos relacionada com o procedimento: um tinha mais de 22 semanas de gestação e foi tratado para coarctação da aorta com uma cesariana e histerectomia total, resultando em morte fetal; um foi tratado com um procedimento Bentall+Sun 2 meses após a cesariana e o feto estava em boas condições com uma pontuação de artrite de 10. O outro paciente recuperou bem após a cirurgia sem complicações cirúrgicas associadas. O feto teve uma pontuação de Arrhenius de apenas 4 devido a uma cesariana às 34+ semanas de gestação, mas foi tratado e teve alta.
Resultado da coarctação perinatal simples da aorta tipo B de Stanford
O paciente com coarctação da aorta B1S tratada conservadoramente teve alta em boas condições, tendo sido submetido a uma cesariana num hospital externo antes da admissão, e o feto estava em boas condições com uma pontuação de Arrhenius de 10. Uma paciente com coarctação da aorta B1S que foi submetida a uma reparação intracavitária da aorta recuperou bem e foi submetida a uma cesariana 2 semanas após a cirurgia com um bom feto e um escore de artrite de 10. Uma paciente com coarctação da aorta B1C recuperou sem complicações pós-operatórias significativas e teve alta às 23+ semanas de gestação tendo sido submetida a uma cesariana pré-operatória. Uma paciente com coarctação da aorta B3C às 22 semanas de gestação tendo sido submetida a uma cesariana + salpingo-oophorectomia bilateral O paciente teve alta sem complicações pós-operatórias significativas após um desvio da carótida comum esquerda para a artéria clavicular anterior esquerda + endoprótese aórtica descendente intra-operatória.
IV. Resultados do tratamento perinatal do aneurisma simples da raiz da aorta
A paciente recuperou bem após o procedimento de Bentall às 18+ semanas de gestação, sem complicações e com um exame fetal normal, e continuou a gravidez; no outro caso, o aneurisma da raiz da aorta foi tratado 6,5 meses após a cesariana às 27+ semanas de gestação. Lesões mucinosas da aorta.
Resultado do aneurisma perinatal da raiz da aorta combinado com a coarctação da aorta tipo B de Stanford
A paciente com aneurisma de raiz aórtica combinado com coarctação de aorta tipo B de Stanford tinha mais de 8 semanas de gestação e teve alta do hospital após uma aspiração de pressão negativa seguida de cirurgia de Bentall+Sun em 27 dias.
A doença da aorta é uma condição cardiovascular crítica que inclui a coarctação da aorta e o aneurisma da aorta. A coarctação perinatal da aorta e a ruptura do aneurisma da aorta podem levar a um aumento significativo do risco de mortalidade fetal e materna. Na literatura nacional e internacional publicada relatando a coarctação perinatal da aorta, os casos deste grupo incluíam três casos de Stanford tipo A, cinco casos de Stanford tipo B e dois casos de caminhada da raiz da aorta.
A coarctação da aorta e os aneurismas da aorta estão associados à gravidez em 50% das mulheres com menos de 40 anos de idade, geralmente no final da gravidez. O aumento do volume de sangue durante a gravidez leva a um aumento do débito ventricular esquerdo e a um aumento do impacto do fluxo sanguíneo na parede da aorta, enquanto o estrogénio inibe a deposição de colagénio e elastina na parede da aorta e a progesterona promove a deposição de proteínas não colagénicas na parede do vaso, tornando-o menos elástico e mais quebradiço, promovendo assim a formação e ruptura da coarctação da aorta. O facto de todos os pacientes deste grupo terem menos de 35 anos confirma também que a gravidez é um factor de alto risco para o desenvolvimento de doenças da aorta em mulheres jovens.
Há muitos outros factores que desempenham um papel importante no desenvolvimento da coarctação perinatal da aorta e do aneurisma da aorta, nomeadamente uma história de hipertensão e síndrome de Marfan, que está associada à maioria das doenças da aorta perinatal. A combinação de hipertensão em três casos e síndrome de Marfan em dois casos no nosso grupo também confirma que um historial de hipertensão e síndrome de Marfan são factores de alto risco para a doença aórtica perinatal. Além disso, descobrimos que uma característica marcante deste grupo era que os pacientes eram todos mais altos, muito mais altos do que a altura média das mulheres adultas com idades entre os 25-35 anos na China, sugerindo que a altura excessiva também pode ser um factor de risco para o desenvolvimento de doença aórtica perinatal.
Evidentemente, a altura média mais elevada neste grupo estava relacionada com a altura mais elevada dos dois pacientes com síndrome de Marfan, mas a altura média após a remoção destes dois pacientes era ainda muito mais elevada do que a altura média das mulheres chinesas no mesmo grupo etário, e todos os pacientes deste grupo, excepto um, eram ligeiramente mais baixos do que a altura média da população chinesa. Por conseguinte, especulamos que a altura elevada pode também ser um factor de risco para o desenvolvimento de doença aórtica perinatal, mas dado o pequeno tamanho da amostra de pacientes deste grupo, a nossa especulação precisa de ser confirmada por um grande estudo do tamanho da amostra.
Ao tratar pacientes com doença aórtica perinatal, os cirurgiões cardíacos precisam de considerar salvar duas vidas ao mesmo tempo, na maior medida possível. A taxa de mortalidade global na gravidez e parto em mulheres com doença da aorta é de 30%, com uma elevada taxa de cesarianas de 30% a 60% para evitar o risco de trabalho de parto prolongado e de obstrução do trabalho de parto que exacerba a patologia do sistema cardiovascular [10]. Neste grupo, o feto sobreviveu em quatro pacientes (e uma gravidez contínua). Dois pacientes foram entregues por cesariana antes da admissão para tratamento de doenças da aorta, um foi entregue por cesariana duas semanas após a intervenção, e um foi entregue por cesariana e histerectomia ao mesmo tempo durante a cirurgia, todos por cesariana.
As restantes cinco pacientes tinham menos de 28 semanas de gestação, uma das quais foi submetida a sucção por pressão negativa antes da cirurgia da aorta com mais de 8 semanas de gestação, uma foi induzida com uma hidrossalva antes da cirurgia, duas foram submetidas a cesariana antes da cirurgia e uma foi submetida a cesariana e a histerectomia ao mesmo tempo que a cirurgia da aorta. Pode verificar-se que a gestão de um feto com doença da aorta requer escolhas diferentes de acordo com o tamanho da semana gestacional: para pacientes com uma semana gestacional inferior a 28 semanas, o tratamento da doença da aorta deve ser realizado após o aborto se a condição o permitir, e se a condição for crítica, como a coarctação da aorta tipo A, a cirurgia da aorta deve ser realizada primeiro, e depois a decisão de induzir o aborto ou continuar a gravidez deve ser tomada de acordo com a condição do feto; para pacientes com uma semana gestacional superior a 28 semanas, é importante Se a paciente tiver mais de 28 semanas de gestação, tentar manter o feto vivo e tratar a doença da aorta após a cesariana se a condição o permitir, ou se a condição for crítica, realizar uma cesariana ao mesmo tempo que a cirurgia da aorta. Quer uma cesariana ou uma extracção de cesariana seja realizada em conjunto com uma cirurgia na aorta, recomendamos a adição de uma histerectomia para evitar uma hemorragia uterina incontrolável devido a circulação extracorpórea prolongada e heparinização.
Além disso, factores como a poluição ambiental afectam seriamente a gravidez e levam à infertilidade e ao aborto, e muitos casais jovens só tiveram uma gravidez bem sucedida através de técnicas de reprodução assistida, como foi o caso em dois dos nossos casos (nos. 5 e 8). Tal feto é extremamente precioso para a paciente, por isso, embora as intervenções e procedimentos cirúrgicos possam ter algum impacto na saúde do feto e não recomendamos a continuação da gravidez, as pacientes em tais casos insistem frequentemente em continuar a gravidez. A taxa de mortalidade global neste grupo foi de 20%, sendo todas as mortes de coarctação da aorta tipo A e nenhuma no resto dos pacientes, indicando também que a coarctação da aorta tipo A é o tipo mais agressivo de doença perinatal da aorta.
Em resumo, a doença da aorta perinatal inclui a coarctação da aorta tipo A e B de Stanford e o aneurisma da aorta. As estratégias de tratamento incluem a reparação farmacológica, endoluminal e o tratamento cirúrgico. As indicações para cada tratamento precisam de ser determinadas com base numa combinação de condições clínicas perinatais, com a coarctação da aorta tipo A de Stanford a ter o pior prognóstico e o tratamento fetal a ter de ser seleccionado com base na idade gestacional e na gravidade da doença da aorta.