A ptose congénita é causada por ptose parcial ou completa da pálpebra superior devido a fraqueza ou mutilação do músculo elevador ou hipoplasia congénita do nervo e núcleo pulposo interior. A incidência é de 0,12% e pode ser unilateral ou bilateral, com 75% a ser unilateral. Em casos ligeiros, afecta a aparência do olho e pode ter um impacto negativo no desenvolvimento psicológico e da personalidade da criança; em casos severos, pode afectar o desenvolvimento visual e levar à ambliopia de forma reduzida, especialmente em pacientes monoculares, cuja ambliopia é mais profunda e difícil de corrigir.
Classificação da doença
Dependendo do grau de ptose das pálpebras, a doença é classificada como completa ou incompleta.
É classificado de acordo com o seu início como
1. a ptose simples, que representa 77% dos casos;
2. com paralisia dos músculos extra-oculares, tais como os músculos rectos superiores e oblíquos inferiores, que representam cerca de 12% dos casos, com displasia do núcleo acumbente;
3. anomalias congénitas da pálpebra ou outras partes do olho, tais como a síndrome da microtia congénita;
4. Marcus-Gunn (associação central de anomalias nucleares).
Causas
As causas da ptose congénita são complexas e são principalmente de origem muscular ou neurogénica. A origem muscular é uma hipoplasia ou deficiência do músculo elevador, enquanto que a origem neurogénica inclui perturbações do nervo central e periférico.
Apresentação clínica
A ptose é classificada como suave, moderada ou grave, dependendo do grau de ptose. Em casos ligeiros, a fissura da pálpebra é pequena e os olhos são despreocupados, e em casos monoculares os dois olhos não têm o mesmo tamanho; em casos moderados e graves, as sobrancelhas são normalmente levantadas e a cabeça é inclinada numa posição particular quando se olha horizontalmente ou para cima, o que com o tempo afecta o desenvolvimento espinhal da criança e aumenta o número de rugas da testa; em casos com paralisia muscular extra-ocular, há também estrabismo; na síndrome da microtia congénita, há um aspecto facial específico.
Diagnóstico diferencial
A ptose congénita precisa de ser diferenciada da pseudo ptose devido ao estrabismo vertical, miasténia adquirida gravis e microftalmia congénita e atrofia ocular.
Nas pessoas com estrabismo vertical, o olho inferior tem uma aparência semelhante à ptose, mas quando o olho que olha é coberto e o olho inferior é permitido olhar para a frente, a fissura da pálpebra pode abrir-se ao normal. A microftalmia e a oftalmoplegia também se manifestam como pálpebras em queda devido à falta de suporte das pálpebras e podem ser confirmadas por testes auxiliares.
Exames complementares
O diagnóstico da ptose não é difícil e pode ser largamente confirmado tomando uma história, observando o aspecto da pálpebra, medindo a altura da fissura da pálpebra e examinando a posição e os movimentos oculares. Em casos de ptose não presente desde o nascimento e com sintomas ligeiros de manhã e graves à tarde, é necessário um teste de neostigmina para descartar a miastenia gravis. Em casos de suspeita de microftalmia, é necessário um exame oftalmológico completo e testes de imagem, tais como ultra-sons ou TAC, para confirmar.
Tratamento de doenças
O único tratamento para a ptose congénita é a correcção cirúrgica.
O momento da cirurgia varia em função do grau da doença: a ptose grave deve ser corrigida precocemente para evitar qualquer impacto no desenvolvimento visual; se o grau for suave ou moderado, semelhante em ambos os olhos, não obscurece a pupila e não causa geralmente ambliopia, a cirurgia pode ser atrasada ou pode ser realizada na idade adulta sob anestesia local. Como o músculo elevador ainda pode ganhar algum desenvolvimento com a idade após o nascimento, tornando-o menos sintomático, a cirurgia pode ser programada após a idade de 3 a 5 anos, se possível, e pode ser dado algum tratamento conservador para evitar a ambliopia antes da cirurgia. Em alternativa, se o desenvolvimento psicológico da criança for tido em conta, a ptose ligeira a moderada pode ser tratada mais cedo.
Algumas condições não são adequadas para cirurgia, por exemplo, se o olho não pode virar para cima quando o olho está fechado (o fenómeno de Bell não está presente), a criança é propensa a ceratite de exposição pós-operatória e a cirurgia deve ser realizada com cautela.
Métodos cirúrgicos
Há duas categorias principais.
1. ptose incompleta: Isto pode ser feito através do fortalecimento do músculo elevador, incluindo o encurtamento do músculo elevador, a dobragem do músculo elevador e a migração anterior do músculo elevador.
2. ptose completa: o músculo elevador já não tem função motora e só pode ser usado para levantar a pálpebra com a ajuda do músculo frontalis.
Prognóstico
Quanto mais grave for a ptose, mais acentuada será a regressão se o frontalis for suspenso com um substituto. O cirurgião irá, portanto, normalmente realizar uma quantidade moderada de sobrecorreção dependendo da condição para assegurar um resultado a longo prazo. Contudo, o resultado da sobrecorrecção é muitas vezes o desenvolvimento de défices motores transitórios e défices de fecho ocular no período pós-operatório imediato. Em conclusão, nenhum procedimento cirúrgico actual pode resolver perfeitamente as deficiências de um olho que tem os seus próprios defeitos de desenvolvimento nos músculos motores das pálpebras.
Acompanhamento de doenças
São feitas visitas de acompanhamento ambulatórias de 1 a 2 semanas no período pós-operatório imediato para procurar sinais de infecção e de ceratite de exposição. Além disso, a inversão da pálpebra e o prolapso conjuntival também podem causar danos na superfície ocular, e após 1 a 3 meses a motilidade da pálpebra e o fechamento dos olhos melhorarão significativamente, pelo que o seguimento pode ser prolongado à sua discrição até que a córnea não seja exposta à hora de dormir, ou sob supervisão médica.
As crianças com ambliopia combinada também continuarão a ser acompanhadas em regime ambulatório para o tratamento da ambliopia.
Precauções
1. as suturas da pele são normalmente removidas 7 a 10 dias após a cirurgia. Durante este período, a incisão cirúrgica ainda não sarou, pelo que não é aconselhável evitar o olho ao tomar banho ou lavar o cabelo para evitar a infecção da incisão e não é aconselhável nadar.
Após a cirurgia, deve tomar gotas oftalmológicas antibacterianas, conforme prescrito pelo seu médico, para prevenir infecções.
3) Deve ser tomado especial cuidado para prevenir complicações após a cirurgia da ptose. A complicação mais comum é a ceratite de exposição. Mesmo que o sinal de Bell esteja presente no exame pré-operatório, a secura da superfície ocular devido ao fechamento incompleto dos olhos durante o sono, especialmente se houve dor recentemente e algumas crianças raramente transitórias mesmo durante o dia, pode ser a causa da ceratite de exposição. Se a córnea for exposta durante o sono, deve ser aplicada pomada oftálmica para proteger a córnea da secagem. Se houver uma diminuição significativa de transitórios, lembre a criança de fechar os olhos, transitórios ou rodar os olhos.
4. se o paciente tiver sido confirmado como sendo um quelóide no passado, o tratamento cirúrgico deve ser escolhido com cautela.