Visão geral
A hipertensão portal pré-hepática, também conhecida como síndrome de hipertensão portal pré-hepática, é uma obstrução parcial crónica do fluxo sanguíneo no sistema venoso portal devido a embolia da veia porta principal e da veia esplénica, o que leva a uma pressão venosa portal elevada e à subsequente dilatação da veia gástrica curta, da veia fúndica, da veia coronária e da veia esofágica. A doença é mais comum em doentes pediátricos, e a maioria dos casos de hipertensão portal em adultos é causada por lesões intra-hepáticas com cirrose e outros problemas de função hepática.
Etiologia
1) Malformações congénitas, como atrésia, estenose do tronco principal da veia porta ou lesões angiomatosas da veia porta.
2. flebite umbilical neonatal.
3) Infecções intra-abdominais, como a apendicite e a colecistite.
4. traumatismos na proximidade da veia porta e da veia esplénica que causam trombose do tronco principal da veia porta, oclusão da veia porta e aumento da pressão na veia porta.
5. a formação de fístula arteriovenosa entre a artéria hepática e o sistema da veia porta também pode levar ao desenvolvimento desta doença.
Sintomas
Os principais sintomas são esplenomegalia com vários graus de hiperesplenismo, varizes esofágicas, vómitos de sangue, sangue nas fezes e ascite. No entanto, a dureza e o tamanho do fígado e a função hepática são normais.
1. esplenomegalia e hiperesplenismo
Todos os pacientes têm diferentes graus de esplenomegalia, a maioria deles é moderadamente aumentada, e o pólo inferior do maior baço pode atingir a pelve, e sua dureza depende da duração da hipertensão portal. A dureza depende da duração da hipertensão portal e é geralmente acompanhada de hiperesplenismo e de manifestações clínicas de diferentes graus de anemia, com contagens de plaquetas e de glóbulos brancos acentuadamente reduzidas.
2. dor abdominal
Frequentemente observada em doentes com trombose aguda da veia porta, principalmente distensão e dor na região epigástrica, sobretudo após as refeições.
3. varizes do esófago combinadas com rutura e hemorragia
Quando as varizes das veias esofágicas e fúndicas se rompem, o doente vomita muito sangue e tem fezes negras. Devido à pressão portal elevada, ao mecanismo de coagulação comprometido e à trombocitopenia, a hemorragia é muitas vezes difícil de parar por si só.
4. ascite
Os doentes têm frequentemente diferentes graus de ascite, que se manifesta por distensão abdominal, diminuição do volume de urina e urina amarela escura.
5. Outros sintomas
Dispepsia, falta de apetite, etc. Ocasionalmente, manchas hemorrágicas subcutâneas e outros sintomas hemorrágicos podem ser observados, e a encefalopatia hepática geralmente não ocorre em crianças.
Exame
1. exame laboratorial
As contagens de glóbulos brancos e de plaquetas estão obviamente reduzidas e pode haver anemia, a maior parte da qual é ortocitose e algumas são normocitose e hipocitose. Os índices da função hepática são na sua maioria normais ou ligeiramente anormais.
2) Exame imagiológico
(1) Farelo de bário de raios X ou gastroscopia: varizes esofágicas e fúndicas podem ser detectadas.
(2) Ultrassonografia Doppler: ① o lúmen do tronco da veia porta e seus principais ramos não são claros, ② o primeiro hilar mostra uma área ecogênica semelhante a um favo de mel com sinais de fluxo sanguíneo.
(3) TC e ressonância magnética (RM): Podem ser observadas lesões obstrutivas da veia porta, esplenomegalia, ascite, etc.
3. venografia portal esplénica percutânea
Trata-se de um exame invasivo que permite sondar rapidamente o sistema da veia porta, especialmente no caso de hipertensão portal pré-hepática. O exame pode determinar o local da obstrução da veia porta, compreender a circulação colateral da veia porta-corpo e selecionar as veias disponíveis e, ao mesmo tempo, pode medir a pressão medular esplénica e a pressão da veia porta, o que é útil para a localização e diagnóstico patológicos.
4. biópsia por punção hepática
O tecido hepático é principalmente livre de manifestações cirróticas e formação pseudofolicular.
Diagnóstico
De acordo com o paciente, muitas vezes tem uma história de trombose da veia porta, esplenomegalia, hiperesplenismo e outras manifestações clínicas, combinadas com os resultados do exame auxiliar, a fim de esclarecer o diagnóstico, dos quais CT, ressonância magnética e angiografia da veia porta esplênica é mais útil no diagnóstico desta doença.
Tratamento
1. tratamento geral
Prestar atenção ao repouso, reforçar a nutrição, consumir uma dieta rica em proteínas, hidratos de carbono e baixo teor de gordura, evitar o uso de medicamentos hepatotóxicos, abster-se de álcool, etc.
2. tratamento não cirúrgico
(1) A terapia trombolítica com uroquinase ou estreptoquinase pode ser tentada na fase aguda da trombose da veia porta.
(2) O uso de inibidores de crescimento, propranolol, etc. para reduzir a pressão da veia porta.
(3) O uso de vasopressina e tubo de duplo lúmen triplo para parar o sangramento no caso de rutura de varizes esofágicas e varizes gastrointestinais.
3) Tratamento endoscópico
Ligadura endoscópica das varizes do esófago inferior e do fundo gástrico, ou injeção endoscópica de um agente esclerosante.
4) Terapia de intervenção
O objetivo principal é embolizar parte da artéria esplénica através de métodos de intervenção para reduzir o fluxo sanguíneo da veia esplénica, diminuir a pressão da veia porta e controlar, até certo ponto, os sintomas de hiperesplenismo.