12. mononucleose infecciosa
A mononucleose infecciosa é causada pelo vírus EB e é geralmente observada em adolescentes. As manifestações clínicas incluem febre, faringite, gânglios linfáticos aumentados (vistos em 70% dos pacientes, gânglios linfáticos superficiais podem estar envolvidos, mas o pescoço é o mais comum), fígado e baço aumentados (apenas 10% dos pacientes. O fígado é aumentado em 20% a 62% dos casos e está associado aos sintomas gastrointestinais superiores da hepatite aguda. A função hepática é anormal em até 2/3 dos pacientes, e alguns pacientes têm icterícia ligeira. Cerca de metade dos doentes têm esplenomegalia ligeira com dor e pressão, e ocasionalmente pode ocorrer ruptura esplénica). A erupção cutânea (cerca de 10% dos casos. A erupção aparece 1-2 semanas após o curso da doença e é polimórfica, com pápulas e erupção maculopapular comuns. Também pode haver uma erupção urinária ou escarlatina, e ocasionalmente uma erupção hemorrágica. É normalmente visto no tronco e resolve-se no prazo de 1 semana. (Algumas crianças podem ter inchaço das pálpebras superiores). Há um aumento significativo de linfócitos do sangue periférico e a presença de linfócitos anormais, um teste heterofílico positivo de aglutinação e o desenvolvimento de anticorpos anti-EBV no corpo após a infecção. Em alguns casos graves pode haver sintomas neurológicos, incluindo meningite asséptica, encefalite e radiculite periférica. Em diferentes fases da doença, os pacientes individuais podem apresentar manifestações clínicas de envolvimento de órgãos. Na fase aguda, podem ocorrer pericardite e miocardite. Sintomas neurológicos, tais como síndrome de Guillain-Barre e meningoencefalite, podem ocorrer ao longo do curso da doença. Ocasionalmente, a púrpura trombocitopénica pode ocorrer nas fases posteriores da doença. Os doentes podem também desenvolver nefrite, hemorragia gastrointestinal (devido a ulceração necrótica do tecido linfóide) e pneumonia intersticial. A duração da doença é geralmente de 1 a 3 semanas, com alguns casos que se estendem por vários meses. Ocasionalmente há recaídas, mas quando estas ocorrem, a doença é curta e suave. A doença tem um bom prognóstico, com uma taxa de mortalidade de apenas 1 a 2%, principalmente devido a complicações graves.
13. histiocitose maligna (grupo maligno)
Apresenta frequentemente febre alta, anemia, hemorragia, gânglios linfáticos aumentados, hepatoesplenomegalia, hemocitopenia completa e falha sistémica. O diagnóstico baseia-se principalmente em repetidos esfregaços de medula óssea e biópsias de gânglios linfáticos à procura de histiócitos anormais e macrófagos multinucleados de morfologia variável. A doença deve ser diferenciada da histiocitose reactiva, que é um aumento do número de histiócitos com uma morfologia normal.
14. lúpus eritematoso sistémico (LES)
Mais frequentemente visto em mulheres jovens e de meia-idade, com febre irregular prolongada, erupção cutânea típica, sintomas articulares, sintomas de danos multiorganismos, redução dos glóbulos brancos, anomalias imunológicas, etc. Alguns casos estão associados ao aumento local ou generalizado dos gânglios linfáticos.
15. Histiocitose X, também conhecida como histiocitose de Lange-rhan
Este é um grupo raro de doenças de etiologia desconhecida, caracterizado pela proliferação de histiócitos principalmente bem diferenciados. As lesões envolvem o fígado, baço, gânglios linfáticos, pulmões, medula óssea e pele. A doença divide-se em três tipos de acordo com o grau de diferenciação celular: (1) doença de Letterer-Siwe, que se desenvolve mais frequentemente no primeiro ano de vida, com febre alta, erupção cutânea maculopapular vermelha, sintomas respiratórios e aumento dos gânglios linfáticos do fígado e do baço; (2) doença de Hand-Schuller-Christian, que se manifesta mais frequentemente em crianças e (3) Granuloma eosinofílico de osso, principalmente em crianças, com a destruição osteolítica de ossos longos e ossos planos como manifestação principal.
16. leucemia
Febre, gânglios linfáticos aumentados e fígado e baço. O diagnóstico baseia-se no tipo de células do sangue e medula óssea, nas características das células primitivas e ingénuas e na coloração citoquímica.
17. linfoma
O aumento progressivo dos gânglios linfáticos sem dor é a marca distintiva, e a febre está frequentemente presente naqueles com sintomas B. O diagnóstico baseia-se principalmente na biopsia linfonodal e requer frequentemente imuno-histoquímica, citometria de fluxo e, em alguns casos, exame cromossómico e testes de rearranjo genético. O sangue periférico e a medula óssea são valores de diagnóstico importantes para certos tipos de linfoma como a leucemia linfoblástica aguda e o pequeno linfoma linfocitário.
18. macroglobulinemia primária (Waldenstrom, WM)
Este é um tipo específico de linfoma. É uma doença maligna proliferativa de linfócitos semelhantes a células plasmáticas que segregam grandes quantidades de Ig. A idade de início é normalmente superior a 50 anos e a incidência é relativamente baixa e facilmente mal diagnosticada. As manifestações clínicas incluem anemia (mais de 80% dos pacientes), infecção, hemorragia (mais de 40% dos pacientes), aumento dos gânglios linfáticos do fígado e do baço (20%-40% dos pacientes), glomerulonefrite (<5% dos pacientes) e sintomas neurológicos, perturbações visuais, fenómeno de Raynaud e embolia vascular devido ao aumento da viscosidade sanguínea. Os doentes são susceptíveis a infecções bacterianas devido à imunodeficiência. A destruição óssea osteolítica é rara. A presença de um componente M na electroforese do soro, imunoelectroforese confirmando uma IgM monoclonal e uma infiltração típica de linfócitos semelhantes a células plasmáticas na medula óssea confirmam o diagnóstico.
O diagnóstico é baseado em.
1. doentes idosos com anemia inexplicável e tendências a sangrar.
2. sintomas do sistema nervoso central e/ou periférico.
3. deficiência visual.
4. o fenómeno de Raynaud.
5. gânglios linfáticos do fígado e do baço aumentados.
6. IgM >10g/L em soro.
7. hemocitopenia completa pode estar presente e um pequeno número (<5%) de plasmócitos atípicos naïves pode estar presente no sangue periférico.
8. infiltração linfo-plasmática na medula óssea, fígado, baço e gânglios linfáticos.
9. aumento da viscosidade do sangue.