Doença de Castleman
A maioria desta doença apresenta-se como um aumento indolor dos gânglios linfáticos. Nos doentes com a forma focal, a patologia é mais frequentemente do tipo vascular hialina. Os gânglios linfáticos aumentados podem ocorrer em qualquer lugar, com lesões de tecido extra-nodal menos frequentes; podem ser solitários ou agrupados em múltiplos aglomerados, alguns dos quais podem fundir-se. Os pacientes do tipo policêntrico têm um pico de incidência de 50-60 anos e são mais comuns nas mulheres. A patologia é principalmente plasmócito ou mista. A apresentação clínica comum é múltipla, aumento dos gânglios linfáticos dispersos, frequentemente acompanhado de sintomas sistémicos tais como febre, anemia e desperdício, e em sinais físicos há frequentemente hepatoesplenomegalia. As investigações laboratoriais podem incluir anemia, hemoglobina acelerada, aumento da globulina, hipogamaglobulinemia policlonal, agranulocitose e uma proporção aumentada de plasmócitos da medula óssea. Outras raras manifestações clínicas associadas incluem: manifestações hematológicas como anemia refractária, hemocitopenia auto-imune, lúpus anticoagulante e púrpura trombocitopénica trombótica; manifestações renais como síndrome nefrótica, glomerulonefrite e insuficiência renal aguda; manifestações cutâneas como aspergilose comum, pigmentação cutânea e nódulos cutâneos violeta múltiplos característicos; manifestações neurológicas como encefalopatia pseudotumoral e neuropatia periférica; amiloidose, PO Manifestações neurológicas como a encefalopatia pseudotumoral e a neuropatia periférica; amiloidose e síndrome POEMS.
Doença de Still adulto
As principais manifestações são arrepios, febre alta, ligeiro aumento dos gânglios linfáticos, fígado e baço, e uma erupção papular vermelha transitória. Leucocitose, predominantemente neutrófila. A sedimentação do sangue é rápida, mas não é possível encontrar focos óbvios de infecção. A condição geral é boa. Os testes sanguíneos são negativos para factor reumatóide, anticorpos antinucleares e células lupus. A terapia antibiótica é ineficaz e a terapia adrenocorticosteróide tem um bom resultado. A maioria dos doentes tem um bom prognóstico, excepto durante alguns anos, quando podem ocorrer deformidades articulares, mas podem ocorrer recidivas. O diagnóstico final precisa de excluir o linfoma, hepatite crónica e doenças do tecido conjuntivo como o LES como um diagnóstico de exclusão.
Leukoarthrosis
(1) Úlceras orais A maioria das lesões da boca aparecem como pequenas úlceras recorrentes, essencialmente as mesmas que as úlceras recorrentes da boca, e apenas raramente como úlceras profundas. As úlceras podem ocorrer nos lábios, língua, bochechas, paladar e gengivas e normalmente curar em cerca de 10 dias.
(2) As lesões oculares podem manifestar-se como conjuntivite, ceratite, corioretinite e retinite, e em casos mais graves, iridociclite e acumulação de pus na câmara anterior. A neurite óptica e a atrofia do nervo óptico podem levar à perda de visão e mesmo à cegueira.
(3) Lesões genitais Nos homens, o escroto e o pénis são mais frequentemente afectados, e podem também conduzir a parametrite. Nas mulheres, as úlceras são mais prováveis de ocorrer nos lábios. As úlceras são semelhantes ou mais profundas do que as úlceras da boca e são dolorosas. O intervalo entre episódios é geralmente muito mais longo do que para as úlceras da boca, variando de alguns meses a alguns anos.
(4) Lesões cutâneas Eritema nodoso, foliculite, furúnculos, úlceras e outras manifestações de eritema multiforme podem também estar presentes.
Dos quatro sintomas básicos acima mencionados, as úlceras da boca são os mais frequentes, sendo a maioria dos relatos superior a 90% e alguns relatos até 100% de úlceras da boca (feridas da boca), e mais de metade destes são sintomas primários. As úlceras bucais podem aparecer simultaneamente ou alternadamente com outros sintomas, e há casos em que as úlceras bucais se repetem durante vários anos ou mais de 10 anos antes do aparecimento de outros sintomas, ou em que outros sintomas aparecem antes das úlceras bucais. Cerca de 1/3 das lesões cutâneas são o primeiro sintoma da doença.
Síndrome do seco
O início da doença é lento, a maioria é fraca e a febre pode estar presente.
(1) Boca seca Boca seca e desejo de beber, em casos graves é difícil comer comida seca. As glândulas salivares são aumentadas em 40% dos pacientes e são simétricas, com uma superfície lisa e não dura, e as glândulas aumentadas são sustentáveis ou recorrentes, raramente com infecção secundária. Se as glândulas forem duras e nodulares, devem ser evitadas alterações malignas.
(2) Olhos secos O paciente tem uma sensação de esfregar corpos estranhos nos olhos ou não tem lágrimas, e as glândulas lacrimais geralmente não estão aumentadas ou estão ligeiramente aumentadas.
(3) Membrana mucosa da pele A pele é seca e arranhada. A erupção cutânea comum é a púrpura, mas existe também uma erupção tipo urticária com eritema polimórfico e nodular. Há secura dos lábios e da boca, úlceras da boca e secura das mucosas nasais e vaginais.
(4) As articulações e músculos 70% a 80% têm artralgia e mesmo artrite, mas a artrite destrutiva é rara. Pode ocorrer fraqueza muscular e miosite pode ocorrer em 5% dos casos.
(5) Rim Quase metade dos casos são complicados por danos renais, geralmente envolvendo os túbulos distais, com acidose tubular sintomática ou subclínica. O primeiro apresenta um pH sanguíneo baixo e incapacidade de acidificar a urina (pH >6). A forma subclínica pode ser medida por um teste de carga de cloreto de amónio.
Complicações da toxicidade tubular renal incluem.
(i) paralisia periódica hipocalémica.
(ii) Condromalácia Nefrogénica.
(iii) uremia nefrogénica com envolvimento tubular proximal manifestado por aminoacúria, fosfatúria, glicosúria, e β2-microglobulinúria. O envolvimento glomerular é raro, mas o prognóstico é pobre.
(6) Pulmão 17% dos pacientes têm tosse seca sem infecções pulmonares recorrentes. 50% dos pacientes têm células inflamatórias excessivas nas lavagens broncopulmonares, indicando a presença de inflamação alveolar, e apenas uma minoria tem fibrose pulmonar intersticial difusa. Os testes de função pulmonar mostram frequentemente uma diminuição da função, mas são na sua maioria assintomáticos.
(7) Sistema digestivo
(i) Gastrite atrófica, hiposecreção de ácido gástrico e falta de ácido gástrico.
(ii) Má absorção do intestino delgado.
(iii) Hipersecreção pancreática exócrina.
④ hepatomegalia, elevação das aminotransferases séricas, biopsia hepática mostra frequentemente alterações de hepatite crónica activa naqueles com icterícia, tais pacientes respondem melhor aos corticosteróides epigástricos.
(8) Sistema nervoso Os sintomas incluem epilepsia, hemiplegia, hemianopia, mielite, neurite cerebral e neurite periférica, que são causados por vasculite em locais inacessíveis e constituem diferentes níveis de danos para o sistema nervoso central. Esta última envolve predominantemente fibras sensoriais.
(9) O quadro de sangue 1/4 a 1/5 mostra leucopenia e trombocitopenia, com apenas alguns episódios de hemorragia.
(10) Hiperplasia linfóide 5-10% dos doentes têm gânglios linfáticos aumentados. Pelo menos 50% dos doentes têm uma grande infiltração de linfócitos nos seus órgãos internos durante o curso da doença. Mais notoriamente, a incidência de linfoma é 44 vezes maior em doentes com esta doença do que na população normal. Dois dos 150 casos de SS na China desenvolveram linfoma durante o acompanhamento. SS podem ser precedidos por macroglobulinemia ou hiperglobulinemia monoclonal. Após o desenvolvimento do linfoma, os níveis de imunoglobulina no sangue podem diminuir e os auto-anticorpos desaparecer.