Com o aumento do nível de detecção de tumores na hipófise, a incidência de tumores na hipófise está a aumentar de ano para ano. De acordo com o Estudo Epidemiológico Americano, a incidência de tumores pituitários é de 10 por 100.000. Estudos estrangeiros mostraram que quando uma amostra aleatória de 100 pessoas normais foi submetida a RM da área da sela, a taxa de detecção de tumores da hipófise foi de 16%, indicando que a taxa de detecção de tumores da hipófise é muito elevada, excepto que a maioria dos pacientes não apresenta sintomas clínicos.
Os tumores pituitários ocorrem geralmente na idade adulta jovem e afectam frequentemente o crescimento e desenvolvimento do paciente, a sua função reprodutiva, aprendizagem e capacidade de trabalho. A apresentação clínica dos tumores pituitários varia muito e os departamentos onde os pacientes são vistos pela primeira vez podem ser relativamente fragmentados, pelo que os pacientes são frequentemente encaminhados para múltiplos departamentos e não são devidamente diagnosticados e tratados durante longos períodos de tempo, atrasando assim a sua condição e causando stress mental e físico desnecessário aos pacientes.
Classificação
Os tumores da hipófise podem ser classificados de acordo com o tamanho do tumor e a função da hormona que este segrega. De acordo com o tamanho do tumor, os tumores pituitários são classificados como microadenomas pituitários (tumores com menos de 1cm de diâmetro) e tumores pituitários (tumores com diâmetro superior ou igual a 1cm). Dependendo da hormona segregada, podem ainda ser classificados em tumores secretos da hipófise e tumores não funcionais da hipófise. O tamanho do tumor pituitário está intimamente relacionado com o prognóstico do tratamento. A maioria dos tumores não funcionais da hipófise não requerem tratamento e podem ser acompanhados clinicamente durante muito tempo se não houver alterações funcionais correspondentes na glândula pituitária. Se os sintomas clínicos se desenvolverem durante o acompanhamento, a cirurgia pode ser considerada.
Sintomas clínicos
1. manifestações clínicas causadas pelo aumento da secreção de hormonas por tumores da hipófise. As manifestações clínicas variam de acordo com o tipo de secreção hormonal.
1. tumor prolactinomatoso da hipófise. As doentes do sexo feminino apresentam principalmente amenorreia, lactação e infertilidade. Os pacientes do sexo masculino estão principalmente presentes com hipogonadismo, diminuição da libido, impotência e infertilidade.
2. tumor pituitário do tipo hormônio de crescimento. Os doentes adolescentes apresentam principalmente gigantismo, enquanto os adultos apresentam acromegalia, alterações faciais, mãos e pés aumentados (aumento do tamanho do sapato), suor excessivo, lesões ósseas e articulares, síndrome do túnel do carpo, inchaço dos tecidos moles e articulações dos dedos das mãos e pés, aumento da pressão arterial, aumento do açúcar no sangue, doença coronária e tumores da tiróide e do cólon.
3. hormona adrenocorticotrópica (ACTH) tumor pituitário. Os pacientes mostram obesidade centrípeta, rosto em lua cheia, acne, hirsutismo e linhas roxas (linhas de pele vermelho-púrpura no corpo).
4. tumor pituitário da hormona tirotrópica (TSH). Os pacientes mostram sintomas de hipermetabolismo, com medo de calor, suor excessivo, perda de peso, e ataques de pânico.
5. existem também tumores da FSH e da hipófise de LH. As pacientes do sexo feminino apresentam principalmente distúrbios menstruais e infertilidade, enquanto os pacientes do sexo masculino apresentam principalmente hipogonadismo e infertilidade. Os tumores de segregação hormonal podem ocorrer sozinhos ou como uma mistura de mais de dois tipos de secreção hormonal, com os correspondentes sintomas clínicos mistos.
2.The manifestações clínicas de tumores da hipófise que provocam uma secreção hormonal reduzida devido à compressão da glândula pituitária normal.
1. hipoadrenocorticismo pode manifestar-se como diminuição do apetite, fraqueza, emaciação, hipotensão, hipoglicémia, fácil de apanhar frio, etc.
O hipotiroidismo pode manifestar-se como medo de frio, perda de apetite, pele áspera, queda de cabelo e obstipação. Em crianças, pode manifestar-se como demência, retardamento do crescimento, etc.
3. o hipogonadismo pode manifestar-se como infertilidade, diminuição da libido, distúrbios menstruais ou mesmo amenorreia nas mulheres e impotência nos homens.
4. a diminuição da secreção da hormona de crescimento pode manifestar-se como uma baixa estatura em crianças, e em adultos pode manifestar-se como concentração de gordura corporal no abdómen, flacidez muscular e atrofia, envelhecimento, diminuição da autoconsciência, osteoporose, diminuição da resistência, e redução da função sexual.
3. sintomas de pressão nas estruturas peripituitárias: se o tumor crescer até à sela e pressionar na cruz óptica, manifestar-se-á como perda de visão e defeitos do campo visual, e os pacientes queixam-se normalmente de contusões frequentes.
4. acidente vascular cerebral pituitário: Durante o crescimento do tumor, devido a um fornecimento de sangue deficiente ou crescimento anormal dos vasos sanguíneos tumorais, sob certas induções, ocorrerá hemorragia tumoral e necrose do tecido tumoral. Se o tumor estiver completamente a sangrar e necrótico, o envelope do tumor irá romper-se, haverá dores de cabeça graves, náuseas e vómitos ou mesmo cegueira e coma, requerendo tratamento cirúrgico de emergência. A maioria dos acidentes vasculares cerebrais em tumores da hipófise apresentam-se como acidentes vasculares cerebrais incompletos ou parciais da hipófise, que podem ser dores de cabeça leves, náuseas e vómitos com desconforto geral e não requerem uma gestão especial. Os sintomas dos doentes resolver-se-ão por si próprios dentro de algumas semanas, tendo alguns tumores com efeito hormonal reduzido os sintomas clínicos.
Diagnóstico
O diagnóstico de tumores da hipófise baseia-se em sintomas clínicos, sinais e sintomas, testes de hormonas pituitárias e testes de imagem.
Em termos de testes de hormonas pituitárias, é de notar que existe um ritmo circadiano distinto à secreção de GH, ACTH e PRL, e que todas elas são hormonas de stress. O tempo clínico para GH e ACTH deve ser de 8 da manhã (jejum) e o sangue deve ser tomado em estado calmo durante pelo menos meia hora antes da colheita. O sangue para PRL deve ser colhido entre as 10h e as 14h para reflectir o nível sérico não stressante de PRL do paciente.
Em termos de imagem de tumores da hipófise, a ressonância magnética (RM) da área da sela tem a maior taxa de detecção de tumores da hipófise. O aumento dinâmico da hipófise pode detectar microadenomas pituitários com um diâmetro tão pequeno como 2-3 mm. As imagens melhoradas de TAC da área da sela são boas para a visualização parcial de grandes adenomas pituitários e podem dar uma ideia do grau de destruição dos ossos da base da sela e do grau de pneumatização do seio pterigóides.
O diagnóstico de tumor pituitário é facilmente estabelecido através de exame clínico detalhado, exame físico, medição de hormonas pituitárias e imagiologia.
Tratamento
Os três principais tratamentos para tumores da hipófise são a cirurgia, os medicamentos e a radioterapia. Cada um tem as suas próprias vantagens e desvantagens, e o tratamento deve ser individualizado de acordo com o tamanho do tumor pituitário, produção hormonal, complicações e co-morbilidades, a idade do paciente, quer tenha ou não requisitos de fertilidade, e a situação financeira do paciente.
O tratamento cirúrgico pode ser dividido em ressecção de tumores da hipófise aberta e ressecção de tumores da hipófise transnasal. A cirurgia transnasal de borboleta pode ser dividida em cirurgia microscópica de septo transnasal e cirurgia transnasal endoscópica de borboleta, sendo a cirurgia endoscópica menos invasiva e actualmente utilizada na maioria dos grandes centros de tratamento.
O tratamento farmacológico dos tumores pituitários secretores de hormonas tem dado grandes passos nos últimos anos. No caso dos tumores de prolactina pituitária, a visão actual é que mais de 90% dos doentes (tanto microadenomas como macroadenomas) podem ter os seus níveis de PRL controlados com a bromocriptina agonista dopamina, o que reduz o tamanho do tumor. Apenas os pacientes com prolactinomas alérgicos ou intolerantes a esta classe de medicamentos e cujos sintomas agudos devido à compressão tumoral requerem descompressão cirúrgica de emergência devem optar pelo tratamento cirúrgico. Durante o tratamento com bromocriptina, a dose de bromocriptina deve ser gradualmente aumentada até depois do nível sérico de PRL ter descido ao normal e a dose ser ajustada para tratamento de manutenção a longo prazo.
Para os tumores pituitários secadores da hormona de crescimento, a base é a utilização de análogos inibidores do crescimento. A formulação de acção prolongada do octreotídeo, um análogo hormonal inibidor do crescimento, levou a uma melhoria significativa na adesão dos doentes. O uso pré-operatório destes medicamentos pode reduzir rapidamente os níveis séricos de GH do paciente, aliviar os sintomas, reduzir o tamanho do tumor e criar boas condições pré-operatórias para a remoção cirúrgica completa do tumor. Indicações adicionais para a utilização de análogos inibidores de crescimento em tumores secretores de GH incluem: pacientes residuais pós-operatórios, e tratamento transitório de pacientes cujo GH não tenha sido reduzido ao normal após radioterapia. A aplicação de agentes como octreotídeo oferece a oportunidade de preparar os doentes para o tratamento pré-operatório devido a insuficiência cardíaca concomitante, apneia do sono, hiperglicemia e hipertensão mal controlada, em doentes incapazes de tolerar a anestesia. Foram também utilizados análogos hormonais de supressão do crescimento para tumores de tirotropina secante com resultados terapêuticos satisfatórios.
Quase 70-80% dos pacientes desenvolvem hipopituitarismo após a radioterapia, reduzindo a sua qualidade de vida, pelo que a radioterapia só é indicada para pacientes com resíduos cirúrgicos, aqueles que não podem tolerar a cirurgia, aqueles que não são sensíveis a drogas, e aqueles com co-morbilidades que não podem ser tratados com cirurgia ou drogas.
Acompanhamento ao longo da vida
Todos os doentes tratados para tumores da hipófise devem ser acompanhados para toda a vida. A função hipofisária deve ser revista regularmente (a cada 3-6 meses) após a cirurgia e, se necessário, a RM da zona da sela para monitorizar a recorrência e o crescimento do tumor. O nível de produção da hormona pituitária anterior varia com a idade, pelo que um ano após a cirurgia, dependendo do paciente, as medições da hormona pituitária devem ser feitas anualmente para substituir as hormonas pituitárias já diminuídas, conforme o caso.
Em resumo, os tumores pituitários são um grupo de doenças neuroendócrinas neoplásicas benignas que podem ser eficazmente controladas por vários métodos de tratamento, tais como cirurgia, medicamentos e radioterapia. Tendo em conta a especificidade do seu local de crescimento, ao diagnosticar e tratar o doente, as diferentes características da natureza do tumor pituitário devem ser abordadas, em estreita cooperação com vários departamentos (endocrinologia, neurocirurgia, radioterapia, oftalmologia, imagiologia radiológica, etc.) O plano de tratamento deve ser personalizado de acordo com as diferentes necessidades do paciente. No final, o tumor do paciente é removido, a recorrência do tumor é evitada durante o acompanhamento ao longo da vida, a função pituitária é preservada, as hormonas secretoras elevadas são reduzidas ao intervalo normal e as hormonas pituitárias reduzidas são substituídas por um intervalo normal adequado à idade, melhorando a qualidade de vida do paciente e prolongando a sua esperança de vida.