Tumores da hipófise são tumores resultantes de células remanescentes dos lobos pituitário anterior e posterior e do epitélio do ducto craniofaríngeo. Nos humanos, a interface dos neurónios neuroendócrinos é o hipotálamo e a glândula pituitária, ambos formando uma unidade que controla a função e ampla actividade fisiológica de várias glândulas endócrinas clássicas, tais como a tiróide, a adrenal e as gónadas. O sistema nervoso e o sistema endócrino interagem, na medida em que a actividade das glândulas endócrinas no organismo humano é regulada pelo sistema nervoso, enquanto as hormonas segregadas pelas glândulas endócrinas por sua vez actuam sobre o sistema nervoso central para regular a função do sistema nervoso. Devido à estreita ligação entre vários sistemas e manifestações clínicas atípicas, outras doenças são muitas vezes mal diagnosticadas como tumores pituitários e mesmo tratadas cirurgicamente; alguns tumores pituitários são mal diagnosticados como outras doenças e só se realizam quando a doença é grave ou causa danos permanentes. Os diagnósticos errados e maus tratos do “tumor pituitário” nos últimos anos são analisados aqui.
1.Misdiagnosis como tumor pituitário Aqueles que são erradamente diagnosticados como tumor pituitário são maioritariamente vistos no hipotiroidismo primário. Há também casos de hipotonia, amenorreia, distúrbios menstruais e hipogonadismo; alguns doentes mostram perda de visão, tonturas, palpitações ou dores de cabeça, náuseas, vómitos, etc. O exame físico pode mostrar que a glândula tiróide não está aumentada ou está Ⅰ-Ⅱ grau aumentado, sem dores de pressão. Tem sido relatado que o hipotiroidismo ocorre em crianças antes da puberdade, ou seja, o hipotiroidismo juvenil é mal diagnosticado como tumor pituitário, que se caracteriza principalmente por atraso de crescimento ou baixa estatura com aumento de peso, edema, hipermobilidade e frieza, etc. Existem também outras lesões profissionais na zona da sela mal diagnosticadas como tumor da hipófise. Rao referiu que 6% dos pacientes com tumores pituitários (ressonância magnética (RM) da glândula pituitária sugeriu “adenoma” pituitário) que foram submetidos a CAG tinham doença vascular.
Em pacientes com aumento da hipófise causado pelo hipotiroidismo a longo prazo, quase todos têm sinais e sintomas típicos de deficiência da hormona tiróide, com níveis séricos elevados de TSH e níveis baixos de hormona tiróide, pelo que o diagnóstico não deve ser muito difícil. Contudo, na prática clínica, a hiperplasia pituitária causada pelo hipotiroidismo é frequentemente confundida com tumor pituitário e removido cirurgicamente, resultando em baixa função pituitária. As manifestações clínicas do hipotiroidismo primário são diversas, incluindo dores de cabeça, tonturas, movimentos lentos, fala arrastada, deficiência visual, perda de memória, e fadiga, etc. A glândula pituitária pode ser enfraquecida pelo mecanismo de regulação de feedback negativo, resultando em hiperplasia da hipófise e adenoma. O hipotiroidismo é regulado pelo hipotálamo (TRH) e a hipófise (TSH), e uma diminuição da TH enfraquece a inibição do feedback negativo da hipófise, resultando em hiperplasia e hipertrofia das células TSH, que pode levar ao aumento da hipófise ou mesmo ao adenoma, enquanto a patologia cirúrgica confirma que as células TSH hipofisárias são hiperplásicas, No hipoparatiroidismo, o nível de dopamina hipotalâmica ou a actividade do hipotálamo causa PRL e TSH elevados. Os diagnósticos e testes laboratoriais, exames de imagem (incluindo raio-X, TAC e RM) mostram uma ocupação da hipófise, enquanto os testes laboratoriais relatam níveis elevados de TSH, que são facilmente mal diagnosticados como tumores secretores de TSH da hipófise.
Hipotiroidismo juvenil afecta principalmente o crescimento e desenvolvimento das crianças, manifestando-se como retardamento da idade óssea e retardamento do crescimento, frequentemente acompanhado de um atraso no desenvolvimento sexual, resultando numa estatura curta e num infantilismo sexual. A principal razão para o diagnóstico errado é a falta de uma compreensão adequada. Os adenomas hipofisários causados pelo hipotiroidismo a longo prazo são vistos sobretudo em crianças, o que pode estar relacionado com o início insidioso e desenvolvimento lento do hipotiroidismo, que não é facilmente detectado pelos pais, e a expressão limitada das crianças e a falta de tratamento a longo prazo. A história não foi suficientemente detalhada, e os sintomas e sinais não foram analisados em pormenor. Devido à expressão limitada das crianças, os sintomas do hipotiroidismo juvenil, tais como inactividade, medo de frio, obstipação, aumento de peso, etc, não são suficientemente específicos e são frequentemente ignorados pelos pais e clínicos.
O diagnóstico errado de outras lesões na zona da sela como tumor na hipófise indica que as alterações da função endócrina e alterações da visão na hipófise nem sempre são alterações ocupacionais na hipófise, tais como disfunção hipotalâmica, hidrocefalia grave, fractura traumática da base do crânio anterior, fístula cavernosa da artéria carótida interna e assim por diante. Mais de 90% dos tumores na zona da sela são tumores da hipófise, seguidos de craniofaringioma, glioma, meningioma, tumor de células germinativas, teratoma, cisto epithelioide, acordeoma, tumor metastático, etc, que deve ser cuidadosamente analisado combinando a história médica do paciente, manifestações clínicas e fazendo pleno uso dos exames auxiliares existentes.
2.Pituitary tumor misdiagnóstico Os relatórios clínicos mostram que o diagnóstico de tumor da hipófise é neurite óptica, glaucoma, neuropatia óptica isquémica, atrofia do nervo óptico, síndrome de paralisia muscular ocular, etc. No entanto, devido à variação anatómica normal da região e aos diferentes locais de crescimento e velocidade de desenvolvimento do tumor, bem como à diferente compreensão e cooperação dos pacientes no exame do campo visual moderno, por vezes os resultados do exame do campo visual também carecem de características, especialmente o campo visual da mancha escura paracentral ou bicêntrica. Em alguns casos, o resultado do exame do campo visual não é característico, especialmente o campo visual da mancha escura bicêntrica ou paracêntrica. A razão para o diagnóstico errado é a crença unilateral de que o campo visual do tumor pituitário deve ser hemianopia bi-temporal, sem saber que o dano compressivo do tumor na cruz visual é progressivo. A maioria dos pacientes consulta o departamento de oftalmologia por causa do primeiro sintoma de perda de visão. Os médicos receptores apenas consideram as doenças relacionadas com este departamento e negligenciam a pergunta sobre a história endócrina. Nos primeiros tumores da hipófise, o edema local e o fornecimento de sangue são prejudicados, e não há alterações orgânicas nas fibras visuais. Alguns pacientes com hemianopia temporal bilateral foram primeiro diagnosticados com neurite óptica retrobulbar, mas a sua visão melhorou após tratamento com glicocorticóides ou antibióticos, tornando os médicos cegamente optimistas de que o diagnóstico e tratamento eram adequados, ignorando ao mesmo tempo as típicas alterações do campo visual dos tumores da hipófise. Acredita-se que enquanto o defeito do campo visual mostrar uma linha de demarcação vertical, seja bilateral ou monocular de hemianopia temporal, é uma forte evidência de patologia transversal-visual. Portanto, uma vez detectada a hemianopia temporal, deve prestar-se atenção à exclusão de lesões intracranianas de ocupação. Os defeitos do campo visual causados por tumores da hipófise variam, mas todos são limitados pela linha mediana. Está frequentemente associado a hipogonadismo, impotência, amenorreia, lactação, arrepio e fraqueza. A medição da hormona endócrina pode ajudar no diagnóstico diferencial, enquanto que a neurite óptica retrobulbar está principalmente relacionada com infecção, frequentemente acompanhada de rotação dolorosa dos olhos e dor orbital profunda, dilatação moderada das pupilas, reflexo de luz baço ou mesmo ausente, e mancha escura central ou em forma de haltere no campo visual. Além disso, o tumor pituitário pode coexistir com algumas doenças oftalmológicas: os doentes queixam-se de sintomas de glaucoma e doença de fundo sem sintomas intracranianos e sintomas endócrinos de tumor pituitário. No trabalho clínico, deve ser feita uma história médica detalhada, deve ser realizado um exame dinâmico do campo visual, deve ser evitada a avaliação conceptual dos resultados do campo visual, e devem ser plenamente utilizados os exames modernos de imagem e de hormonas endócrinas para evitar diagnósticos errados. Embora o exame visual de campo tenha grande significado clínico, a maioria deles não pode ser detectada na fase inicial, e uma vez detectados, já se encontram na fase tardia. Quando o tumor pituitário rompe através do septo da sela e empurra para fora a cruz óptica, produz primeiro um defeito no quadrante temporal superior, e depois expande-se gradualmente para as áreas nasais inferior temporal, inferior e superior. Clinicamente, devido às diferenças individuais na posição da cruz óptica e da glândula pituitária, o campo visual precoce pode também aparecer como mancha escura central, mancha escura descentrada ou mancha escura agrupada. Quando os pacientes são diagnosticados pela primeira vez, embora os médicos receptores considerem excluir a possibilidade de lesões intracranianas de ocupação, realizam cegamente e sem propósito exames de tomografia computadorizada craniana em vez de exames direccionados de camada fina ou exames intensificados, de modo a que algumas lesões com pouca diferença na densidade ou isointensidade e algumas pequenas lesões não sejam facilmente detectadas, dando aos médicos e pacientes a sensação de que as lesões intracranianas já não são consideradas, o que causa atrasos a longo prazo no tratamento.
>br />Em conclusão, a falta de compreensão das manifestações clínicas dos tumores pituitários, a baixa vigilância, o conhecimento estreito, e a falta de capacidade de diagnóstico diferencial devido à limitação das especialidades, apenas dão o diagnóstico dos sintomas, muitos tecidos tumorais podem produzir muitos tipos de hormonas ectópicas e aparecer sintomas correspondentes sem o desempenho dos focos primários, entretanto, não se presta atenção suficiente ao exame endócrino, e a etiologia não é cuidadosamente investigada, que são as razões do diagnóstico errado. Por conseguinte, devemos fazer um historial médico completo, examinar cuidadosamente o corpo, seguir rigorosamente os procedimentos de diagnóstico clínico, nunca perder qualquer suspeita, fazer análises completas, e fazer pleno uso de imagiologia e exame endocrinológico para conseguir um diagnóstico e tratamento precoces, reduzir complicações, e melhorar a taxa de cura.
>br />Clinicamente, para evitar diagnósticos errados de “tumor pituitário”, em primeiro lugar, devemos tomar uma história médica detalhada e examinar cuidadosamente o corpo, uma vez que os pacientes com hipotiroidismo têm mais queixas e podem ter desconforto geral, sem sinais positivos óbvios no exame físico, e sem anomalias no exame de rotina geral, e o tratamento sintomático é ineficaz; enquanto os pacientes com tumor pituitário com secreção hormonal reduzida geralmente só têm sintomas clínicos após 3/4 das suas glândulas serem destruídas. Em contraste, os doentes com tumores pituitários têm sintomas clínicos, e é raro terem uma única deficiência hormonal, e podem ter hipotiroidismo, mas não é tão comum como o hipogonadismo e a deficiência hormonal de crescimento, e os sintomas são geralmente leves e progridem lentamente, e os sintomas podem ser significativamente agravados durante o stress. Após a cirurgia, a hipofunção hipopituitária não só aumenta a carga económica e o stress mental dos pacientes, como também diminui significativamente a qualidade de vida, especialmente em pacientes com hipotiroidismo juvenil, devido à longa duração da doença, a RM da hipófise pode mostrar um grande adenoma, e existem frequentemente alguns sintomas de pressão, tais como dores de cabeça e deficiência visual. A fim de evitar cirurgias desnecessárias, devemos prestar mais atenção à avaliação funcional da hipófise, da glândula tiróide e de outras glândulas alvo, especialmente a detecção de anticorpos auto-imunes TGAb e TPOAb.