Tumores hipofisários são um grupo de tumores que ocorrem dos lobos pituitários anterior e posterior e dos restos epiteliais do canal craniofaríngeo. Os sintomas clinicamente significativos são responsáveis por aproximadamente 10% dos tumores intracranianos. São ligeiramente mais comuns nos homens do que nas mulheres e ocorrem geralmente na idade adulta jovem, afectando frequentemente o crescimento e desenvolvimento do paciente, a função reprodutiva, a aprendizagem e a capacidade de trabalho. As manifestações clínicas incluem síndrome de secreção hormonal anormal, compressão tumoral dos tecidos peripituitários, acidente vascular cerebral pituitário e outras manifestações de hipopituitarismo.
1.Abnormal síndrome de secreção hormonal excessiva, tal como hormona de crescimento excessivo causando acromegalia; síndrome de secreção hormonal excessiva. Quando um tumor não funcional se expande e o tecido pituitário normal é destruído, ocorre amenorreia devido à redução da secreção de gonadotropina. A infertilidade ou impotência ocorre frequentemente mais cedo e é mais comum.
2.Tumor compressão dos tecidos peripituitários (1) Irritação das fibras nervosas.
(2) Compressão do nervo óptico, cruz óptica e feixe nervoso óptico Os doentes apresentam perda de acuidade visual, defeitos do campo visual e alterações do fundo; outras síndromes de compressão.
(3) AVC na hipófise.
4, Outras manifestações de hipoplasia pituitária anterior.
Diagnóstico 1.Clinical manifestações Idade, sexo, sintomas de desconforto após a doença, alterações físicas.
2.Endocrine exame Uma vez que a maioria dos tumores pituitários tem a função de secreção hormonal, quando a manifestação clínica não é óbvia e a imagem ainda não pode sugerir um tumor, a hormona tumoral pituitária foi alterada. Alguns casos de tumores da hipófise podem ser diagnosticados apenas por teste endócrino.
Este é um método de diagnóstico relativamente primitivo para determinar a presença ou ausência de tumor e diagnóstico diferencial baseado nas alterações da qualidade óssea da sela pterigóides e calcificação na área da sela.
(2) A tomografia computorizada tem valor diagnóstico apenas para grandes tumores da hipófise, mas os pequenos tumores da hipófise são facilmente perdidos. Não pode ser usada como a principal ferramenta para diagnosticar tumores pituitários.
(3) A RM é a ferramenta mais importante para diagnosticar tumores pituitários, que pode mostrar claramente o tamanho, forma, localização e relação com as estruturas circundantes do tumor. Mesmo os tumores com um diâmetro de 2 a 3 mm podem ser mostrados. No entanto, existem alguns tumores cujos sinais são semelhantes aos dos tecidos pituitários normais circundantes, pelo que é difícil distingui-los.
4.Pathological exame Este é o método de diagnóstico mais fiável, e a taxa de diagnóstico errado é muito baixa.
Tratamento 1.Comprehensive tratamento O tratamento do tumor pituitário inclui principalmente cirurgia, medicina e radioterapia. É porque nenhum método pode alcançar a cura completa, pelo que cada método de tratamento tem as suas próprias vantagens e desvantagens. O plano de tratamento individualizado deve ser feito de acordo com o tamanho do tumor pituitário, secreção hormonal, complicações e co-morbilidades, a idade do paciente, se tem requisitos de fertilidade e a situação económica do paciente. O tratamento do tumor da hipófise é um processo de tratamento abrangente com colaboração multidisciplinar.
2.Surgical tratamento Actualmente, o tratamento do tumor da hipófise é ainda principalmente cirúrgico, suplementado por terapia medicamentosa e radioterapia. A localização do tumor da hipófise é na área da sela, rodeada pelo nervo óptico, artéria carótida interna, hipotálamo e outras estruturas nervosas importantes, pelo que a cirurgia ainda tem certos riscos. Os métodos cirúrgicos actuais incluem o seio transesfenoidal e a craniotomia. Se o tumor for maior que 3 cm de diâmetro e o nervo óptico for aderente ou a visão estiver prejudicada, a cirurgia pode ser realizada primeiro. A cirurgia deve alcançar descompressão suficiente do nervo óptico e depois tratamento com faca gama após a cirurgia, mas ainda existe a possibilidade de recorrência após a cirurgia, pelo que é necessária uma revisão regular.
3.Radiotherapy Como o tumor pituitário é um adenoma, a sua sensibilidade à radioterapia é fraca, e 70%-80% dos pacientes têm uma função pituitária reduzida após a radioterapia, o que reduz a qualidade de vida dos pacientes, pelo que a radioterapia só é adequada para pacientes com resíduos cirúrgicos, que não podem tolerar a cirurgia, não são sensíveis a drogas, e têm co-morbilidades que não podem ser tratadas com cirurgia ou drogas.
4.Medication Para tumores de prolactina pituitária, mais de 90% dos pacientes (seja microadenoma ou macroadenoma) podem controlar os níveis de PRL com agonistas dopaminérgicos (agentes de acção curta bromocriptina, agentes de acção longa cabergolina) para reduzir o tamanho do tumor. O tratamento cirúrgico é uma opção apenas para pacientes com prolactinomas alérgicos ou intolerantes a esta classe de medicamentos, que têm sintomas agudos devido à compressão tumoral que requerem descompressão cirúrgica de emergência, ou para pacientes que não desejam submeter-se a tratamento cirúrgico. Durante o tratamento com bromocriptina, a dose de bromocriptina deve ser gradualmente aumentada até o nível sérico de PRL baixar para um nível normal e depois a dose é ajustada para tratamento de manutenção a longo prazo.
Patientes com tumores secadores da hormona de crescimento, independentemente do tratamento que recebem, devem alcançar os seguintes objectivos terapêuticos: eliminação de tumores, redução da recorrência tumoral, obtenção de GH, alívio dos sintomas clínicos, preservação da função pituitária tanto quanto possível, melhoria da qualidade de vida dos pacientes, e prolongamento da esperança de vida dos pacientes.
>Para os tumores pituitários secadores da hormona de crescimento, o principal progresso nos últimos 20 anos tem sido a aplicação de análogos inibidores do crescimento. A aplicação clínica deste medicamento levou a um aumento significativo na taxa de cura dos tumores secretores de GH. Nos últimos anos, foram utilizadas na clínica preparações de longa duração de análogos inibidores de crescimento, tais como octreotídeo de longa duração e somatulina, o que levou a uma melhoria significativa na adesão dos doentes. A aplicação pré-operatória destes medicamentos pode reduzir rapidamente o nível sérico de GH do paciente, aliviar os sintomas do paciente, reduzir o tamanho do tumor, e criar boas condições pré-operatórias para a remoção completa do tumor. Indicações adicionais para a utilização de análogos de hormonas de crescimento em tumores secretores de GH incluem: pacientes residuais pós-operatórios, e tratamento transitório de pacientes cujo GH não tenha sido reduzido ao normal após radioterapia. A aplicação de análogos de hormona de crescimento proporciona a oportunidade de terapia preparatória pré-operatória em pacientes que não toleram anestesia devido a insuficiência cardíaca concomitante, apneia, hiperglicemia mal controlada, e hipertensão. Também foram alcançados resultados terapêuticos satisfatórios com análogos de hormonas de crescimento para tumores secretores de tirotropina.