A glândula pituitária está localizada na fossa pituitária na base do crânio na sela do disco e está ligada ao hipotálamo pelo talo pituitário, o seu tamanho é de 1,2cm de comprimento, 0,8cm de largura e 0,6cm de altura, pesando cerca de 0,5g.
A hipófise anterior divide-se em duas páginas anteriores e posteriores, sendo a página anterior a adenotipófise e a página posterior a hipófise; a hipófise anterior segrega uma variedade de hormonas, tais como a hormona adrenocorticotrópica (ACTH), a hormona do crescimento (GH), a prolactina (PRL), a hormona luteinizante (LH), a hormona folicular estimulante (FSH) e a hormona estimulante da tiróide (TSH). A glândula pituitária posterior armazena principalmente hormona anti-diurética (ADH) e oxitocina, que são secretadas pelo hipotálamo.
Os tumores da hipófise são adenomas benignos e são bastante comuns, com um caso em 100.000 pessoas, e tem havido um aumento nos últimos anos, especialmente nas mulheres em idade fértil. O Instituto de Neurocirurgia de Pequim relata que os tumores pituitários representam 12,2% dos tumores intracranianos.
Manifestações clínicas
A hipófise é um importante órgão endócrino, contendo vários tipos de células endócrinas que secretam uma variedade de hormonas endócrinas.
Se uma célula endócrina crescer até se tornar um adenoma, podem ocorrer manifestações clínicas específicas.
1. manifestações endócrinas de diferentes tipos de adenomas pituitários
(1) Adenoma das células da hormona de crescimento: Nas fases iniciais, o tumor tem apenas alguns milímetros de tamanho, e a principal manifestação é a secreção excessiva da hormona de crescimento. Em doentes adolescentes, pode ocorrer um crescimento excessivo, e o doente pode mesmo evoluir para um gigante. Na idade adulta, o tumor pode apresentar sinais de hipertrofia das extremidades. Em alguns casos, o rosto muda, a testa fica maior, o maxilar sobressai, o nariz fica maior e os lábios mais grossos, os dedos ficam mais grossos, os sapatos e chapéus ficam mais apertados, e os sapatos e chapéus são substituídos várias vezes por modelos maiores, ou mesmo têm de ser feitos especialmente, e alguns pacientes também têm uma maior ingestão de alimentos, cabelo e pele ásperos, pigmentação e dormência nos dedos. Em casos graves, há fraqueza geral, dores de cabeça e artralgia, função sexual reduzida, amenorreia e infertilidade, e até complicações da diabetes.
(2) Prolactino adenoma celular: As principais manifestações são amenorreia, excesso de leite, infertilidade, perda de pêlos axilares, pele pálida e delicada, aumento de gordura subcutânea, bem como fadiga, fadiga fácil, sonolência, dor de cabeça, e hipogonadismo. Nos homens, os sintomas incluem perda de libido, impotência, aumento dos seios, perda de barba, atrofia dos órgãos reprodutores, redução da contagem de esperma e infertilidade, etc. Não há muitos casos de homens e mulheres.
(3) Adenoma adrenocorticotrópico: As manifestações clínicas incluem obesidade centrípeta, face em lua cheia, costas de búfalo, policitemia, linhas roxas na pele do abdómen e coxas, e aumento do cabelo fino. Em casos graves, há amenorreia, perda de libido, fraqueza geral e até repouso na cama. Alguns pacientes também têm hipertensão e diabetes mellitus.
(4) Tumor hormonal estimulante da tiróide: Raramente visto, é causado por uma produção excessiva de hormona estimulante da tiróide na hipófise, resultando em hipertiroidismo, que desaparece após a remoção do tumor da hipófise. Noutros casos, a hiperplasia focal da glândula pituitária devido ao feedback do hipotiroidismo pode evoluir para um adenoma pituitário, o que pode também causar sintomas de aumento da sela pterigóides e compressão dos tecidos próximos.
(5) Adenoma hormonal estimulante das células foliculares: muito raro, com apenas relatos isolados de hipogonadismo clínico, amenorreia, infertilidade e contagem reduzida de espermatozóides.
(6) Adenoma hormonal estimulante da melanina: muito raro, com apenas relatos isolados de pigmentação da pele escura sem aumento de cortisol.
(7) Adenoma endócrino inactivo: Na fase inicial, o paciente não tem a sensação especial de que o tumor está a crescer e pode comprimir a glândula pituitária causando sinais clínicos de insuficiência pituitária.
(8) Tumor maligno da hipófise: história curta, progressão rápida da doença, não só o tumor cresce para comprimir o tecido pituitário, mas também invade a área circundante, causando destruição do osso da base da sela ou infiltração no seio cavernoso, resultando em paralisia do nervo actínico ou paralisia do nervo abduzido. Por vezes o tumor penetra na base da sela e cresce até ao seio pterigóides, mas os sintomas neurológicos não são óbvios durante um curto período de tempo.
2.Visual doença de campo: O adenoma pituitário precoce não tem frequentemente qualquer doença de campo visual. Se o tumor crescer e se estender para cima, comprimindo a cruz visual, aparecerão defeitos do campo visual, sendo o quadrante superior exterior afectado primeiro e o campo vermelho o primeiro a manifestar-se. Mais tarde, quando a lesão aumenta de tamanho e a compressão se torna mais grave, o campo de visão branco é também afectado e gradualmente o defeito pode expandir-se para hemianópsia temporal bilateral.
Se não for tratado, o defeito do campo visual pode expandir-se ainda mais e a visão pode ser diminuída até ao ponto de cegueira total. Como os tumores pituitários são na sua maioria benignos, as lesões iniciais podem durar um período de tempo considerável, mas quando a condição se torna grave, a deficiência do campo visual pode aumentar subitamente, e se o tumor estiver de um dos lados, pode levar à cegueira monocular ou cegueira.
3. outros sintomas e sinais neurológicos: se o tumor pituitário crescer para cima para pressionar o talo pituitário ou hipotálamo, pode causar polidrâmnios; se o tumor crescer lateralmente e invadir a parede do seio cavernoso, pode causar paralisia nervosa do nervo motoneurotico ou raptar o nervo; se o tumor crescer para cima através do septo da sela até à parte ventral do lobo frontal, pode causar sintomas psiquiátricos; se o tumor crescer para cima para bloquear a parte anterior do terceiro ventrículo e do forame interventricular, pode causar dor de cabeça e vómitos, etc. Se o tumor crescer para trás, pode comprimir o tronco cerebral e causar coma, paralisia ou anquilose do cérebro.
Manifestações clínicas do tumor pituitário O tumor pituitário ocorre principalmente em adultos jovens de 20 a 50 anos de idade, mas é raro em idosos, especialmente em crianças, e a incidência de homens e mulheres é aproximadamente igual.
As manifestações clínicas podem ser uma ou mais das seguintes.
1. dor de cabeça.
2. mudanças do campo visual (visão pouco clara num ou em ambos os olhos, fácil de bater na moldura da porta, cegueira progressiva em casos graves ou cegueira súbita da cegueira).
3. perturbações menstruais, menopausa, lactação (fluxo espontâneo de leite dos seios ou fluxo de leite quando os seios são tocados), incapacidade de conceber, alterações na sexualidade libido (principalmente redução da capacidade sexual), perda de pêlos do corpo, alterações da pele (desbaste).
Acromegalia: aumento progressivo das mãos e pés, cabeça, tórax e membros, hipertrofia das palmas das mãos e pés, espessamento dos dedos, extremidade distal esférica, abaulamento da testa, saliência marcada das órbitas e maçãs do rosto, ou seja, maxilar inferior, alargamento dos dentes, espessamento dos lábios, nariz largo e achatado, aumento das orelhas, chapéus frequentes, sapatos e meias, luvas.
Testes complementares
Como é que os tumores pituitários podem ser detectados precocemente?
Deve ser levado a sério após o início dos sintomas relevantes, por exemplo, um exame CT e depois de um exame MRI mais detalhado, pode ser clarificado. Em geral, quaisquer alterações endócrinas significativas que não tenham respondido ao tratamento, ou a presença de dores de cabeça, perturbações visuais, ou qualquer uma das condições endócrinas, devem ser consideradas, e se ocorrerem em conjunto, deve ser procurada uma despistagem imediata.
Os tumores da hipófise ocorrem geralmente em mulheres entre os 20 e 40 anos de idade, uma vez que há mais alterações hormonais e flutuações ao longo da vida de uma mulher.
1.Endocrinological exame: A aplicação do método endócrino radioimuno-ultra-microscópico para medir directamente a hormona de crescimento, prolactina, hormona adrenocorticotrópica, hormona estimulante da tiróide, hormona estimulante da melanina, hormona estimulante do folículo e hormona luteinizante na hipófise pode ser de grande ajuda no diagnóstico precoce do adenoma da hipófise.
2.Radiological exame
(1) Imagem da sela pterigóides: um dos exames básicos. Quando o adenoma pituitário é pequeno, pode não haver mudança na sela, mas à medida que o tumor cresce, pode levar ao alargamento da sela, destruição do osso e erosão do dorso da sela.
(2) TAC: Pode revelar adenomas pituitários de até 5mm de tamanho quando melhorados com contraste intravenoso. Os tumores mais pequenos ainda são difíceis de visualizar.
【Treatment medidas
1. tratamento cirúrgico: inclui principalmente cirurgia aberta e cirurgia do seio transesfenoidal. A cirurgia endoscópica transnasal é mais segura do que a craniotomia, e é realizada no departamento de neurocirurgia do Hospital Tong Ren com muitos casos e rica experiência. A cirurgia é o melhor método de tratamento com o tratamento mais completo.
2, radioterapia: a radioterapia normal tem um certo efeito no adenoma pituitário, só pode controlar o desenvolvimento do tumor, por vezes faz com que o tumor encolha, resultando numa melhoria do campo visual, mas não pode curar fundamentalmente; só o tratamento com faca gama da cabeça é a raiz do tumor pituitário. O tratamento com faca gama dos adenomas pituitários é eficaz, menos doloroso e menos reactivo. O tumor irá gradualmente diminuir seis meses após o tratamento e as alterações hormonais anormais irão gradualmente voltar ao normal. A faca gama é não invasiva e é a opção de tratamento preferida para tumores mais pequenos.
3.Medication: A bromocriptina é um alcalóide semi-sintético da ergotamina, que pode estimular os receptores de dopamina das células pituitárias para reduzir o efeito da prolactina no sangue. A bromocriptina pode reduzir o tamanho do adenoma da prolactina, restaurar a menstruação e a ovulação e a concepção, e também inibir o transbordamento patológico dos seios. Além disso, a bromocriptina também pode reduzir os sintomas do adenoma da hormona de crescimento, mas a dosagem do medicamento é grande e a sua eficácia é fraca.
Após tratamento]
Será que o tumor voltará a aparecer após este tratamento cirúrgico?
Objectivamente falando, qualquer tumor pode voltar, apenas os tumores benignos têm um tempo relativamente longo para voltar, por exemplo, após dez ou vinte anos. Se a remoção cirúrgica for muito minuciosa e não houver raízes residuais, é muito difícil a sua recorrência. A recorrência de tumores pituitários é geralmente possível após 10-20 anos ou mesmo mais, desde que sejam completamente removidos. Para pessoas de meia-idade, uma operação pode ser suficiente, enquanto os jovens podem ter uma segunda operação mais tarde, após uma operação.
Os tumores pituitários podem romper a base da sela e crescer para baixo na sela da borboleta, invadindo importantes vasos sanguíneos e nervos em ambos os lados do crânio, mas a forma mais comum de crescimento é subir a sela e comprimir a cruz óptica e o nervo óptico, causando perda de visão e perda de campo visual.
Os pacientes queixam-se frequentemente de perda de visão, não sendo capazes de ver para ambos os lados, e sempre batendo à porta. Se ocorrer uma deficiência do campo visual, é necessária uma cirurgia o mais rapidamente possível para libertar a compressão no nervo óptico e salvar a visão. Se for acompanhado de crescimento noutras direcções, é chamado adenoma pituitário invasivo, que é significativamente mais difícil de tratar e pode ser difícil de remover de uma só vez.