Sindactilia congénita e partilha de casos

Trata-se de uma sindactilia congénita? A sindactilia é uma das malformações congénitas mais comuns dos membros, logo a seguir à polidactilia. Ocorre quando os tecidos de dois ou mais dedos estão completa ou incompletamente unidos. A sindactilia pode ocorrer como uma condição independente ou como um dos sintomas de outras malformações. Numa variedade de deformidades de displasia da mão, a sindactilia é uma das manifestações importantes. Entre as deformidades da mão dividida, a sindactilia é comum, bem como a polidactilia, a sindactilia curta, a sindactilia cruzada, a estenose circunferencial do membro combinada com a sindactilia e a mão em pá. A sindactilia é também um sintoma de muitas síndromes, tendo sido documentadas mais de 300 síndromes com sindactilia, sendo as mais comuns a síndrome de Apert, a síndrome de Poland, a síndrome fascicular e as síndromes craniofaciais múltiplas. Classificação clínica da sindactilia congénita: sindactilia simples e sindactilia complexa, de acordo com a presença ou ausência de tecido ósseo; sindactilia completa e sindactilia incompleta, de acordo com a extensão do tecido ligado; sindactilia simples e sindactilia com sindactilia, de acordo com a presença ou ausência de outras deformidades de órgãos. Quais são as causas da sindactilia congénita? A patogénese da sindactilia congénita não é totalmente conhecida. Aproximadamente 10% dos doentes com sindactilia congénita têm uma história familiar de sindactilia, que se apresenta frequentemente como sindactilia do dedo anelar médio com sindactilia do 2º/3º dedos do pé. A maioria dos casos de sindactilia não é familiar e resulta de uma mutação genética. O que devo fazer se tiver sindactilia congénita? A sindactilia congénita só pode ser tratada cirurgicamente para melhorar o aspeto e a função da mão. Em geral, a sindactilia que afecta gravemente o desenvolvimento dos dedos deve ser operada no prazo de 6 meses; a sindactilia óssea ou outra sindactilia que se espera que afecte o desenvolvimento dos dedos deve ser operada no prazo de 6 meses devido à possibilidade de deformidades secundárias, tais como deformidades angulares, rotacionais e de flexão. No caso da sindactilia do joanete, quer seja completa ou incompleta, pode interferir com o desenvolvimento da função da mão, pelo que é melhor operar por volta dos 6 meses de idade. No caso da sindactilia interfalângica desigual, como as articulações desta sindactilia não estão no mesmo plano, a cirurgia demasiado tardia pode afetar a função da mão e podem ocorrer deformidades secundárias, pelo que a cirurgia também deve ser procurada o mais cedo possível. Independentemente do tipo de sindactilia, se a cirurgia tiver de ser adiada por qualquer outro motivo, deve ser efectuada antes da idade escolar, de preferência antes dos 2 anos de idade, uma vez que este é o período crítico para o desenvolvimento motor fino dos dedos. A cirurgia precoce facilita o desenvolvimento das funções básicas da mão, como agarrar e beliscar, e assegura o desenvolvimento normal dos ossos e músculos da mão, ao mesmo tempo que previne eficazmente a ocorrência de deformidades secundárias. É necessário enxerto de pele para a sindactilia congénita? Durante a sindactilia, existe normalmente um defeito nos tecidos moles no bordo oposto da membrana do dedo, que é normalmente coberto por um retalho palmar dorsal ou por um retalho dorsal adjacente, de modo a evitar a necessidade de um enxerto de pele. No caso da sindactilia completa complexa, existem ainda alguns defeitos que não podem ser reparados com retalhos, pelo que o enxerto de pele continua a ser necessário para atingir o objetivo cirúrgico. No entanto, o enxerto de pele pode provocar cicatrizes na área dadora, hiperpigmentação da área recetora e diminuição da função sensorial, existindo um certo risco de necrose do enxerto. Para resolver estes problemas, concebemos um método de regeneração total da pele induzida pela derme artificial para o tratamento da sindactilia congénita, de modo a obter uma sindactilia sem enxertos de pele. A sindactilia sem pele induzida por derme artificial é adequada para todos os tipos de sindactilia e é mais eficaz no tratamento da sindactilia complexa. Estudos experimentais e clínicos anteriores demonstraram que a regeneração artificial da pele induzida pela derme pode reparar grandes defeitos cutâneos e que a qualidade da pele regenerada localmente é muito semelhante à da pele normal, exceto no que diz respeito à presença de cicatrizes lineares ao longo do eixo longo do trauma. Após a utilização deste método para a sindactilia, as mudanças regulares de penso e os exercícios de reabilitação podem melhorar o aspeto e a função pós-operatória do dedo afetado sem deixar cicatrizes noutras partes do corpo. Sem implante e separação dos dedos Caso 1 Sem implante e separação dos dedos Caso 2 Sem implante e separação dos dedos Caso 3 Sem implante e separação dos dedos Caso 4 Sem implante e separação dos dedos Caso 5 A sindactilia congénita é um defeito óbvio da mão, para além do impacto na função da mão, a aparência deformada da mão também causará mais ou menos impacto psicológico nas crianças afectadas, pelo que deve ser operada o mais cedo possível. Em geral, desde que não haja problemas com o método, a anestesia e a conceção e operação da cirurgia, os resultados da cirurgia para sindactilia e sindactilia são geralmente satisfatórios.