Linfoma primário do sistema nervoso central (LCP) é uma forma pouco comum de linfoma não-Hodgkin localizado fora dos gânglios linfáticos. Geralmente envolve o cérebro, meninges moles, olho ou medula espinal e não há evidência de envolvimento sistémico. O PCL não tratado progride rapidamente e a morte ocorre geralmente dentro de 1,5 meses após o diagnóstico. A sobrevivência após radioterapia do cérebro inteiro é normalmente aumentada para 12-18 meses. Se a radioterapia for seguida de quimioterapia ou quimioterapia seguida de radioterapia, a sobrevivência média pode ser aumentada para 36-48 meses. No entanto, a radioterapia cerebral integral, especialmente em pacientes idosos, tem um elevado potencial para complicar a neurotoxicidade sintomática. Não há opção de tratamento mais apropriada para PCL. A principal opção de tratamento para PCL é a quimioterapia de indução à base de metotrexato. Ainda não foi estabelecido um regime de tratamento uniforme. O objectivo do tratamento PCL é o de prolongar a sobrevivência. Para pacientes que decidam fazer quimioterapia, recomendamos a quimioterapia de indução de dose elevada à base de metotrexato em vez de radioterapia de cérebro inteiro por si só. Os pacientes em bom estado geral que não optam por participar em ensaios clínicos, recomendamos a administração de metotrexato em combinação com citarabina em vez de um só metotrexato. As opções para quimioterapia incluem: metotrexato, temozolomida, rituximab (MTR) ou rituximab, metotrexato, mebendazol (R-MPV). Para pacientes que não podem tolerar doses elevadas de terapia de indução de metotrexato, estão disponíveis regimes de quimioterapia (incluindo: temozolomida e rituximab; citarabina e etoposida; ou agentes anti-folatos para além do metotrexato) ou regimes paliativos. Os regimes paliativos incluem radioterapia do cérebro inteiro ou apenas hormonas esteróides. Unificação holística: A opção de tratamento holístico mais apropriada é inconclusiva. As opções são: quimioterapia, transplante autólogo de células hematopoiéticas ou radioterapia de cérebro inteiro. Em pacientes mais jovens, que conseguiram uma remissão completa após a quimioterapia de alta dose, recomendamos que se adie a radioterapia em vez de a dar imediatamente após o fim da quimioterapia. Os doentes com mais de 60 anos correm um risco mais elevado de desenvolver neurotoxicidade sintomática após a radioterapia. Para tais pacientes, recomendamos adiar a radioterapia até que ocorra a progressão da doença, em vez de dar radioterapia cerebral completa imediatamente após a quimioterapia. Linfoma indolente: Em pacientes jovens, após a quimioterapia à base de metotrexato não ter conseguido obter uma remissão completa, deve ser administrado um segundo regime de quimioterapia (citarabina, etoposida), e o transplante de células hematopoiéticas autólogas pode ser utilizado como uma opção de tratamento aceitável em pacientes que são parcialmente bem sucedidos na terapia inicial. Nestes pacientes, consideramos também a possibilidade de fazer radioterapia de cérebro inteiro após a conclusão da quimioterapia, em vez de esperar que a doença volte a progredir. Seguimento: Após o regime de tratamento inicialmente planeado ter sido completado, a doença não é considerada curada. Os pacientes devem ser avaliados para ver como reagiram ao tratamento e para vigiar as recaídas e ver se existe alguma toxicidade resultante do longo curso do tratamento. Recaída: O tratamento após a recaída inclui o retratamento com doses elevadas de metotrexato para pacientes em remissão completa após o tratamento inicial com metotrexato. Regimes quimioterápicos adicionais incluem citarabina e etoposida, transplante de células hematopoiéticas autólogas (HDT/HCT), e radioterapia do cérebro inteiro.