Tratamento da atresia pulmonar grave – operação de unifocalização
A operação de unifocalização UF (unifocalização) é o acoplamento directo ou vários métodos de ligação de grandes vasos colaterais pulmonares somáticos (MAPCAs) ao tronco da artéria pulmonar principal para unifocalizar a fonte de sangue pulmonar, ou seja, a ser fornecida pela artéria pulmonar central.
Este procedimento foi inicialmente adoptado pela Haworth et al. em 1981 e os seus primeiros resultados foram fracos, em parte devido a negligenciar a escolha do tamanho certo na altura da fusão dos vasos hilares, criando dificuldades para a ligação ao ventrículo direito em cirurgias radicais posteriores.
Os procedimentos iniciais de monogenização utilizavam uma toracotomia lateral aberta, envolvendo ligadura e enxerto dos vasos colaterais, bem como remendos para aumentar os vasos colaterais. Quando um ou mais segmentos pulmonares são duplamente fornecidos, os recipientes colaterais devem ser fechados. Se não forem necessários vasos colaterais para assegurar uma oxigenação satisfatória dos corpos arteriosos, estes também podem ser embolizados por cateterização pré-operatória.
A gestão dos vasos colaterais pulmonares somáticos em cirurgia monogénica foi sempre um desafio cirúrgico devido à complexa fisiopatologia e localização anatómica variável dos vasos colaterais pulmonares somáticos.
Origem e classificação dos MAPCAs
Em desenvolvimento embrionário precoce normal, o plexo vascular que forma os gomos pulmonares está ligado às artérias segmentares que emanam da aorta dorsal. No 40º dia, o plexo vascular intrapulmonar diferencia-se em várias artérias segmentares, em que o fornecimento de sangue pulmonar é derivado do 6º par de arcos aórticos (a artéria pulmonar principal) e das artérias segmentares (que normalmente devem extinguir-se até ao 50º dia). Posteriormente, os vasos do parênquima pulmonar são ligados ao ventrículo direito pelo tronco da artéria pulmonar principal. Em algumas formas graves de doença cardíaca congénita com redução do sangue pulmonar, como a atresia pulmonar combinada com defeito do septo ventricular e tetralogia de Fallot combinada com atresia pulmonar, o processo normal de desenvolvimento é preso e as artérias segmentares, que deveriam ter desaparecido, estão presentes, enquanto que o tronco da artéria pulmonar principal pode estar presente ou ausente ao mesmo tempo. Estas artérias segmentares são referidas como grandes artérias colaterais pulmonares somáticas (MAPCAs).
As principais categorias de ramos colaterais da artéria pulmonar somática, de acordo com o seu diâmetro, são os grandes ramos colaterais (originando-se proximalmente da aorta ou dos seus ramos principais e ligando-se distalmente às artérias pulmonares no hilo) e pequenos ramos colaterais difusos (geralmente originando-se proximalmente das pequenas artérias intercostais e ligando-se distalmente às artérias pulmonares no parênquima). Os dois tipos de ramos colaterais diferem significativamente na sua ontogenia, com os grandes ramos colaterais a formarem-se como descrito acima; os pequenos ramos colaterais difusos surgem como uma resposta compensatória secundária do corpo devido à cianose persistente e deficiência de sangue pulmonar após o nascimento. A sua formação é principalmente a circulação colateral dos brônquios, que se distribui ao longo do ramo traqueal e da árvore brônquica.
Assim, vasos colaterais maiores podem ser a causa da atresia pulmonar e displasia da artéria pulmonar, enquanto os pequenos vasos colaterais difusos podem ser secundários à atresia pulmonar ou displasia da artéria pulmonar. Os procedimentos cirúrgicos normalmente só são capazes de lidar com grandes vasos colaterais.
Perigos dos MAPCAs
Existem quatro perigos principais.
(1) O sangue fornecido pelos vasos colaterais da artéria corporal pulmonar é principalmente da artéria corporal, que tem um teor relativamente elevado de oxigénio. O impacto a longo prazo deste sangue arterial no leito vascular pulmonar causará hipertensão pulmonar e eventualmente causará insuficiência cardíaca; (2) Se os vasos colaterais da artéria corporal pulmonar não forem tratados previamente ao realizar a correcção de malformações intracardíacas, uma grande quantidade de sangue da circulação corporal fluirá de volta para o coração esquerdo através das MAPCAs após o estabelecimento da circulação extracorpórea, resultando na operação (3) se as MAPCAs não forem monogenizadas e a malformação intracardíaca e a reconstrução da via de saída do ventrículo direito forem realizadas directamente, a fonte aumentada de sangue pulmonar (via de saída do ventrículo direito reconstruída e MAPCAs) conduzirá frequentemente a uma insuficiência cardíaca esquerda congestiva após a cirurgia, causando a morte da criança no período pós-operatório imediato; (4) os resultados do seguimento de crianças operadas para TOF em combinação com PAA e vasos colaterais pulmonares somáticos constataram que que a taxa de morbilidade e mortalidade pós-operatória distante foi significativamente mais elevada naqueles que não se submeteram a cirurgia monogénica para MAPCAs, sugerindo que as MAPCAs são um factor de risco importante.
A cirurgia monogénica para MAPCAs é uma forma importante de evitar e mitigar estes riscos, e a cirurgia monogénica também promove o desenvolvimento do leito vascular pulmonar, criando uma condição favorável para uma cirurgia posterior.
Avaliação dos MPCAs antes da cirurgia de monogenização
Os principais métodos de avaliação são a ventriculografia direita + aortografia descendente ou ascendente do arco e a aortografia ventriculográfica direita + a aorta descendente ou ascendente do arco + angiografia colateral pulmonar selectiva do corpo A angiografia aórtica fornece uma compreensão abrangente da distribuição dos vasos colaterais pulmonares do corpo, e a angiografia colateral selectiva é necessária para a embolização pré-operatória. Também proporciona uma compreensão das malformações das artérias coronárias.
A avaliação angiográfica inclui.
1) o estado do tronco da artéria pulmonar, a sua relação com a conexão ventricular direita, a fonte e a via de fornecimento de sangue e a extensão do fornecimento de sangue pulmonar
(2) A manometria para compreender se existe estenose restritiva dentro dos vasos colaterais é também uma parte importante do diagnóstico pré-operatório.
2. o indicador mais importante da sobrevivência do paciente após a cirurgia é a relação dos picos de pressão pós-operatória do ventrículo esquerdo e direito. Se se excluir a estenose da via de saída do ventrículo direito, o factor determinante para P(Rv)/(Lv) é a espessura da artéria pulmonar, ou o tamanho da área da secção transversal da artéria pulmonar.
1) O método mais simples mais utilizado é a relação McGoon, que toma a soma dos diâmetros das extremidades proximais das artérias pulmonares direita e esquerda fora do pericárdio, dividida pelo diâmetro da aorta torácica descendente ao nível do diafragma. O juízo geral é.
uma razão superior a 2 é considerada como uma artéria pulmonar bem desenvolvida sem estenose
uma relação igual a 1 predizeria um P(Rv)/(Lv) de aproximadamente 0,7.
um rácio igual a 0,8, então o P(Rv)/(Lv) previsto está ligeiramente acima de 0,8.
Previsto P(Rv)/(Lv) ≤ 0,7, o tratamento radical pode ser considerado numa fase; previsto P(Rv)/(Lv) entre 0,7 e 1,0, o tratamento radical pode ser considerado numa fase; previsto P(Rv)/(Lv) > 1, a cirurgia radical não deve ser realizada.
(2) Outro método de previsão pós-operatória P(Rv)/(Lv) é o índice de artéria pulmonar índice PAI, que é a soma das áreas transversais das artérias pulmonares direita e esquerda dividida pela área da superfície corporal (valor normal é 330 mm2 /m2).
A determinação pré-operatória do índice de artéria pulmonar nova total (TNPAI), o índice de artéria pulmonar (PAI) e a relação entre o sangue pulmonar fornecido pela artéria pulmonar e o sangue pulmonar fornecido pela circulação colateral (Spa:Sca) é de grande importância, sugerindo que se a TNPAI for ≥150 mm2 /m2 , então o tratamento primário é viável independentemente do tamanho do PAI e Spa:Sca. ＜If a TNPAI é inferior a 100 mm2 /m2, mas a Spa:Sca é >1, é aconselhável primeiro reconstruir a via de saída do ventrículo direito e depois efectuar a monogénese completa e a correcção das malformações intracardíacas na segunda fase.
Desenvolvimento de um plano cirúrgico monogénico
O plano de tratamento depende da espessura da artéria pulmonar, da presença ou ausência de fusão da artéria pulmonar, e do comprimento e localização do segmento ártico.
A artéria pulmonar central está dividida em quatro tipos de acordo com o seu desenvolvimento, como se segue.
Tipo I (tamanho médio): a artéria pulmonar central está bem desenvolvida.
Tipo II (tamanho pequeno): artéria pulmonar pouco desenvolvida, mas de diâmetro superior a 2 mm.
Tipo III (Vesigial): artéria pulmonar central presente, mas com menos de 2 mm de diâmetro.
Tipo IV (Ausente): a ausência de uma artéria pulmonar central é confirmada por imagens, e ambos os pulmões são principalmente fornecidos por sangue colateral.
Tratamento cirúrgico radical monogénico de primeira fase
Na literatura, a cirurgia monogénica na fase inicial combinada com a reconstrução da via de saída do ventrículo direito e reparação de defeitos do septo tem sido relatada como tendo bons resultados, sem aumento significativo da mortalidade a longo prazo em comparação com a cirurgia por fases e evitando o elevado custo da cirurgia por fases.
Em 1997, Christo et al. relataram 12 pacientes com PAA combinados com MAPCAs, os primeiros 7 dos quais foram encenados radicalmente, com cirurgia de UF para fundir o ramo lateral do pulmão do corpo e segunda etapa de cirurgia para reparar a CIV; os segundos 5 foram encenados cirurgia de UF de coração aberto + reparação da CIV. O P(Rv)/(Lv) pós-operatório foi de 0,49 (encenado) e 0,45 (fase I) nos dois grupos, respectivamente. Portanto, os autores concluíram que o tratamento radical cirúrgico da fase I era a melhor opção cirúrgica.
Em 1997, na 70ª Reunião Anual da AHA, o Dr. Mohan Reddy da Universidade da Califórnia relatou um estudo de caso de 85 casos com uma idade média de 7 meses e 56 casos de reparação UF + VSD fase I completa. A taxa de sobrevivência foi de 80% com três anos de seguimento. Os autores analisaram mais de 90% dos casos com UF de fase 1 completo e mais de 2/3 dos doentes conseguiram obter uma reparação radical de UF + VSD de fase 1. Os autores concluíram que este resultado era muito melhor do que a taxa de sobrevivência de 65% a um ano e a taxa de sobrevivência de 50% a dois anos para o curso natural da doença.
Em 2000, Lofland et al. da Universidade do Missouri, Children’s Mercy Hospital, relataram que tinham começado a realizar cirurgia radical de reparação de UF + VSD fase I em Março de 1997 e tinham realizado 11 casos em 18 meses, com idades compreendidas entre 5 dias e 5 meses, pesando entre 2,2 kg e 5,6 kg. Um total de 11 casos, com idades entre 5 dias e 5 meses, com peso entre 2,2 kg e 5,6 kg, sobreviveram à operação sem complicações. A ecografia pós-operatória confirmou P(Rv)/(Lv) >0,5 em dois casos; a angioplastia com balão foi realizada em dois casos, e num caso foi colocado um stent no final da artéria pulmonar torácica. Portanto, os autores concluem que o resultado da reparação por fases de UF + VSD em bebés pequenos é superior à cirurgia por fases, e que a combinação de dilatação por balão e stent de segmentos de artérias pulmonares parcialmente estenosas é altamente desejável.
Existe ainda controvérsia sobre se o tratamento radical encenado é apropriado e em 2005 o Dr. Yves d’Udekem do Royal Children’s Hospital em Melbourne relatou na 85ª Reunião Anual da AATS um estudo de caso de 82 casos de UF com uma taxa de mortalidade hospitalar de 4%. 53 casos (65%) foram completamente tratados cirurgicamente (reparação de UF + VSD) com uma taxa de mortalidade hospitalar de 8% e 9 casos de mortes longínquas. Todos os pacientes sobreviveram aos 30 anos de idade em 58% ± 7%, com uma taxa de sobrevivência de 51% ± 14% aos 12 anos após tratamento radical completo. Além disso, os resultados angiográficos mostraram que a cirurgia de bypass central contribuiu para o desenvolvimento da artéria pulmonar central em todos os pacientes (29), enquanto que apenas 31 dos 60 pacientes submetidos à UF foram confirmados, e após uma média de 3,2 anos, 26 tiveram trombose e 12 tiveram estenose de mais de 50%. As medições em série não mostraram mais desenvolvimento das grandes colaterais pulmonares somáticas em 29 ramos. Os autores concluíram, portanto, que o acompanhamento desses pacientes que sobreviveram até à idade adulta mostrou que a cirurgia por fases era o factor-chave. Além disso, a sobrevivência a longo prazo dos pacientes dependia inteiramente do desenvolvimento das suas próprias artérias pulmonares, enquanto que os vasos colaterais pulmonares somáticos não se desenvolveram após a cirurgia da UF, mesmo sem embolização.
Revendo a literatura, acreditamos que a capacidade de completar um procedimento radical encenado exige que sejam cumpridos requisitos relativamente rigorosos.
1. a criança tem artérias pulmonares relativamente bem desenvolvidas, a maioria das quais pertencem aos tipos I e II da tipologia da artéria pulmonar. A presença das suas próprias artérias pulmonares intrínsecas, ou artérias pulmonares direitas e esquerdas relativamente bem desenvolvidas.
2. A proporção dos segmentos de fornecimento de sangue aos pulmões, representados pelos ramos colaterais pulmonares somáticos, é inferior a 30%, ou seja, a área fornecida pela artéria pulmonar é de pelo menos 70%.
3. O colateral pulmonar somático da UF é um vaso colateral protegido (o angiograma mostra estenose no início da emanação aórtica dos MACPAs) em vez de um vaso não protegido (o angiograma não mostra estenose no início da emanação aórtica dos MACPAs, com possíveis alterações patológicas obstrutivas).
4. P(Rv)/(Lv) ≤ 0,7 medido no final do procedimento, se superior a 0,8 então a correcção VSD é removida e o procedimento é encenado em seu lugar.
Cirurgia encenada
Em casos de atresia pulmonar tipo III ou tipo IV com desenvolvimento vascular pulmonar relativamente fraco, o tratamento radical completo com cirurgia fase I é muito difícil e a cirurgia faseada pode ser considerada para o tratamento radical. Numa fase inicial, a monogenização parcial ou completa dos ramos laterais do pulmão do corpo é combinada com um shunt central para melhorar o leito vascular pulmonar, seguida de uma segunda fase de reconstrução da via de saída do ventrículo direito e reparação do defeito da CIV, dependendo do desenvolvimento da vasculatura pulmonar por imagem. Isto reduziu a morbidade e mortalidade pós-operatória com bons resultados.
Em 2003, o Dr Duncan do Hospital Infantil de Corryvallan relatou um estudo de caso de 46 casos de cirurgia encenada. A cura completa foi alcançada em 28 pacientes (61%), que foram submetidos a uma média de três operações. A média P(Rv)/(Lv) para pacientes que conseguiram obter a cura definitiva foi de 0,36 (0,19 a 0,58). Não houve mortes hospitalares em todos os pacientes e apenas um bebé prematuro morreu de asma brônquica grave num futuro distante após a conclusão da reparação do VSD.
Em 2006, Nobuyuki Ishibashi et al. da Universidade Feminina de Tóquio relataram na 20ª Conferência Anual Europeia de Cirurgia Torácica e na 14ª Conferência Anual do ESTS os resultados cirúrgicos faseados de 113 casos de cirurgia de UF e reparação de CIV fase 2 num grupo de casos em que a abordagem cirúrgica foi a UF fase 1 de todas as colaterais pulmonares do corpo e a fase 2 o estabelecimento do acesso à artéria ventrículo-pulmonar direita e reparação de As taxas de sobrevivência global a 5, 10 e 15 anos após a cirurgia UF da fase 1 foram de 80,9%, 73,8% e 69,9% respectivamente. Os autores concluíram que o resultado do procedimento encenado foi relativamente satisfatório. No entanto, o fraco desenvolvimento da artéria pulmonar central é um factor de risco significativo para a doença, e o aumento da pressão ventricular direita após a reparação da CIV afecta a sobrevivência a longo prazo.
Na literatura combinada, a cirurgia faseada é indicada para pacientes com desenvolvimento vascular pulmonar relativamente fraco.
1, tipo III e IV atresia pulmonar com MAPCAs que fornecem >30% dos segmentos pulmonares com inervação após a monogenização.
2. P(Rv)/(Lv) previsto superior a 0,7; a maioria dos pacientes com fraco desenvolvimento da artéria pulmonar requer cirurgia em várias fases, e ainda há alguns pacientes que nunca poderão ser completamente erradicados cirurgicamente devido ao fraco desenvolvimento vascular da artéria pulmonar após a monogenização + bypass corpo-pulmonar.
As aderências em cirurgia por fases tornam o procedimento mais difícil e há um risco de hemorragia devido a campos pouco claros. No entanto, a cirurgia por fases permite ao operador avaliar mais confortavelmente o desenvolvimento da vasculatura pulmonar e cronometrar mais precisamente a cura cirúrgica, conduzindo a um melhor resultado clínico a longo prazo.
Abordagem cirúrgica UF
1. atresia da artéria pulmonar tipo I
Em crianças com doença da artéria pulmonar central tipo 1, existem quatro abordagens cirúrgicas básicas de fonte única.
(1) Ligação directa das MAPCAs na sua origem, principalmente naquelas com um segmento pulmonar fornecido pelas MAPCAs, para as quais a artéria pulmonar central ainda tem um abastecimento público de sangue adequado.
(2) Dissecção das MAPCAs na sua origem e anastomose directa para a artéria pulmonar central com um remendo para alargar a estenose.
(3) As MAPCAs são dissecadas na sua origem e a extremidade cortada é anastomosada directamente à artéria pulmonar central.
(4) As MAPCAs são cortadas no início da estenose e a extremidade cortada é ligada a um vaso artificial, sendo a outra extremidade colocada numa anastomose de ponta a ponta com a artéria pulmonar central. Após tratamento de MAPCAs, a reconstrução da via de saída do ventrículo direito pode ser realizada ao mesmo tempo, ou a via de saída do ventrículo direito pode ser reconstruída na segunda fase após um primeiro shunt corpo-pulmonar.
Atresia da artéria pulmonar tipo II
Em crianças com doença da artéria pulmonar central tipo II, a abordagem cirúrgica monogénica é.
(1) Após o corte das MAPCAs, a extremidade cortada é anastomosada a uma secção do vaso artificial, a outra extremidade do vaso artificial é fechada, e o vaso artificial é então anastomosado lateralmente à artéria pulmonar central, ponto em que a extremidade da artéria pulmonar do shunt corpo-pulmonar é directamente ligada ao vaso artificial, e quando a via de saída do ventrículo direito é reconstruída, a extremidade cortada do vaso artificial fechado é novamente ligada à artéria pulmonar principal reconstruída e o shunt corpo-pulmonar é fechado.
(2) O método “artéria pulmonar central dupla”, em que as MAPCAs são cortadas e as extremidades cortadas são anastomosadas de ponta a ponta com uma secção do vaso artificial, que não é anastomosada lateralmente com a artéria pulmonar central e forma dois sistemas paralelos, é chamado o “método da artéria pulmonar central dupla”. Neste caso, a extremidade da artéria pulmonar do shunt corpo-pulmonar está ligada à artéria pulmonar central e ao vaso artificial, respectivamente. Neste caso, as extremidades da artéria pulmonar do shunt corpo-pulmonar estão ligadas à artéria pulmonar central e ao vaso artificial.
3. em crianças com doença da artéria pulmonar central tipo III e IV
O procedimento é mais difícil e envolve a libertação total da artéria intrapulmonar, ligando todas as artérias intrapulmonares a um único vaso artificial e depois realizando um shunt central através deste vaso artificial. O método específico está intimamente relacionado com o desenvolvimento da artéria pulmonar central.
A artéria pulmonar é reconstruída numa fase da cirurgia e a artéria pulmonar central pode ser reconstruída com um revestimento cardíaco em casos de displasia grave da artéria pulmonar e agenesia da artéria pulmonar central. Os ramos vasculares intrapulmonares podem ser anastomosados aos vasos do pericárdio, e a extremidade proximal dos vasos do pericárdio pode ser aproximada e fixada no mediastino. É também acrescentado um shunt corpo-pulmonar.
Uma segunda fase de reparação intracardíaca é realizada para completar a cirurgia radical e reconstrução da artéria pulmonar, ligando a artéria pulmonar central reconstruída na primeira fase a outro tubo de pericárdio ao mesmo tempo. A posição do tubo de ligação da artéria pulmonar pode ser colocada anterior à aorta: (a) com a artéria pulmonar atrás da aorta; (b) colocada anterior à aorta.
A avaliação do resultado da cirurgia monogénica carece de critérios uniformes para a avaliação do resultado da cirurgia, geralmente no período pós-operatório precoce, e a causa de morte em crianças está muitas vezes relacionada com uma elevada pressão pós-operatória do coração direito para a pressão ventricular esquerda e insuficiência cardiopulmonar grave devido à reabertura do defeito do septo ventricular.
A cirurgia radical de uma fase para a atresia pulmonar requer um elevado nível de desenvolvimento da própria artéria pulmonar, pelo que o tratamento radical cirúrgico de uma fase ainda é difícil para a maioria dos pacientes. A literatura nacional e internacional actual informa que os resultados da cirurgia por fases são mais satisfatórios e que diferentes técnicas cirúrgicas podem ser utilizadas com flexibilidade de acordo com as condições de desenvolvimento das artérias pulmonares do paciente, e que o plano cirúrgico pode ser seleccionado de acordo com o estado de desenvolvimento das artérias pulmonares do paciente.