Definição: Atresia Pulmonar com Septo Ventricular Intacto (PAIVS) é definida como atresia de uma ou mais das três principais artérias pulmonares, a valva pulmonar e as bifurcações direita e esquerda da artéria pulmonar, frequentemente com graus variáveis de displasia das valvas ventriculares direita e tricúspide. O septo ventricular está intacto e as relações aórticas são normais. Incidência: A atresia pulmonar com Septo Ventricular Intacto (PAIVS) é uma doença cardíaca congénita rara com uma prevalência de 1 a 1,5% de doenças cardíacas congénitas, sem diferenças de género. Apresentação clínica: A cianose desenvolve-se ao nascimento ou pouco depois do nascimento em mais de 90% das crianças e agrava-se progressivamente. O grau de cianose depende principalmente do fluxo de sangue para os pulmões através do ducto arteriosus e do tráfego entre o corpo e a artéria pulmonar. Se o ducto arterioso for pequeno e a cianose for grave, todos os sobreviventes têm dedos em forma de pilão (dedos dos pés). As perturbações do crescimento e a falta de ar após a actividade são comuns, mas o agachamento é raro. Se o tráfego corpo-pulmão for grande, a cianose é ligeira, a susceptibilidade a infecções respiratórias e muitas vezes pode ocorrer uma insuficiência cardíaca precoce. Se o ducto arterial tende a fechar, a cianose é progressivamente pior. Em casos graves, a pressão parcial arterial de oxigénio pode cair para 20 mmHg e a saturação de oxigénio é de apenas cerca de 40%. A insuficiência cardíaca direita é mais frequentemente observada em doentes com insuficiência da válvula tricúspide, com hepatomegalia, inchaço e ritmo galopar apical. Se o nascimento for normal, a criança pode normalmente estar bem desenvolvida, com cianose, desconforto respiratório e acidose metabólica após o nascimento. Diagnóstico: O diagnóstico é feito por sinais físicos, radiografia de tórax, ECG, ecografia a cores do coração, TAC, ressonância magnética, cateterização do coração direito e cardiografia. Destes, a TC e a RM mostram o desenvolvimento das artérias pulmonares e o estabelecimento de circulação colateral, enquanto a cateterização do coração direito e a cardiografia são essenciais para mostrar a doença. Curso natural: O prognóstico natural para a atresia pulmonar com um septo ventricular intacto é pobre, com 50% das crianças a morrer nas duas semanas seguintes ao nascimento e 85% nos seis meses seguintes ao nascimento. As principais causas de morte são hipoxia e acidose metabólica, que são particularmente prováveis de ocorrer após o encerramento do ducto arteriosus. Os poucos pacientes que sobrevivem até à infância fazem-no principalmente através de uma grande anomalia do septo atrial e um canal arterial patente, com muito poucas crianças sobrevivendo até à idade adulta através de uma grande circulação colateral extra-cardíaca. Tratamento: Uma vez diagnosticada, a cirurgia é indicada. A maioria dos procedimentos cirúrgicos são encenados. A prostaglandina intravenosa pós-natal E1 é administrada para atrasar o encerramento do ducto arterioso. Um shunt corpo-artéria pulmonar é realizado primeiro, ou uma valvotomia pulmonar simultânea sob circulação extracorpórea; o segundo estágio é o estabelecimento de uma via de fluxo ventricular direito para artéria pulmonar aos 3 a 5 anos de idade para fechar o tráfego atrial e o shunt extracardíaco. A taxa de sobrevivência das crianças submetidas a cirurgia paliativa no período neonatal foi de 27% só para a valvotomia pulmonar, 30% só para o shunt corpo-pulmonar e 79% para ambos os procedimentos. O principal factor na mortalidade cirúrgica precoce é a dimensão anastomótica inadequada após o bypass. Após o primeiro bypass, 25% dos casos requereram uma reoperação no prazo de um mês porque a anastomose era demasiado pequena. Em segundo lugar, o tráfego do seio coronário miocárdico entre a cavidade ventricular direita e a artéria coronária, a hipertensão do ventrículo direito, a idade e a função ventricular esquerda, são também factores de morte precoce. A taxa de sobrevivência de 3 anos após cirurgia paliativa sem cirurgia correctiva é de 50% e a taxa de sobrevivência de 5 anos é inferior a 30%. A taxa de mortalidade precoce para a cirurgia radical é de 25% e a principal causa de morte é a insuficiência ventricular esquerda. A principal complicação da aplicação de um tubo extracardíaco com uma válvula é um estreitamento do tubo, o que requer uma reoperação para a sua substituição. A sobrevivência a longo prazo está associada a um regresso à função cardíaca de classe I-II.