Objetivo Analisar retrospetivamente o tratamento cirúrgico da atrésia pulmonar combinada com defeitos do septo ventricular e investigar a estratégia cirúrgica, os factores de risco cirúrgico e os resultados a curto e médio prazo. Métodos Entre março de 2007 e junho de 2012, foram submetidos a tratamento cirúrgico 43 doentes com este tipo de doença, dos quais 22 do sexo masculino e 21 do sexo feminino, com idades compreendidas entre os 3 meses e os 19 anos; as malformações combinadas incluíam 5 casos de veia cava superior esquerda permanente, 3 casos de malformações das artérias coronárias, 1 caso de drenagem ectópica pulmonar completa subepicárdica, 2 casos de transposição das grandes artérias e 1 caso de fístula da artéria coronária. Tipagem clinicopatológica (de acordo com o Esquema Internacional de Nomenclatura para Cardiopatias Congénitas): 28 casos tipo A, 14 casos tipo B e 1 caso tipo C. No grupo de cirurgia radical em um estágio, 25 casos (58,1%) foram submetidos à cirurgia radical em um estágio, incluindo 18 casos do tipo A e 7 casos do tipo B. Nos 19 casos, foi aplicado um pescoço de boi flangeado. Em 19 casos, a conexão ventricular direita da artéria pulmonar foi reconstruída com um conduto venoso jugular bovino valvulado, e a via de saída do ventrículo direito foi reconstruída com uma lâmina vascular venosa jugular bovina valvulada em 6 casos. 5 pacientes tiveram defeitos septais ventriculares reparados por um remendo com um retalho vivo. A cirurgia paliativa foi realizada em 18 casos (41,9%) no grupo de cirurgia paliativa, incluindo 10 casos do tipo A, 7 casos do tipo B e 1 caso do tipo C. Houve 5 casos de derivação BT modificada, 5 casos de derivação central, 6 casos de conexão da artéria ventrículo-pulmonar direita e 2 casos de derivação de Greene, dos quais 4 pacientes (22%) foram submetidos à cirurgia radical estágio II. O manejo dos vasos colaterais pulmonares de grande calibre foi realizado: 14 ligaduras intra-operatórias em 8 pacientes, 8 selagens intervencionistas em 4 pacientes e fusão de 7 vasos em 3 pacientes. Resultados Registaram-se 4 mortes (16%) na cirurgia radical de um estádio. A causa da morte foi a síndrome de baixo débito cardíaco grave em 2 casos, pulmão perfundido e falência de múltiplos órgãos em 1 caso cada. 4 doentes eram do tipo B combinados com múltiplos vasos colaterais, 1 caso combinado com drenagem ectópica subcardíaca da veia pulmonar, 1 caso combinado com fístula da artéria coronária, o valor pré-operatório de McGoon era de 1,2±0,15, 4 doentes estavam incompletamente ligados com vasos colaterais e o rácio do ventrículo direito para o pico de pressão do ventrículo esquerdo era superior a 0,75 após a cirurgia. A relação do pico de pressão pós-operatória entre os ventrículos direito e esquerdo foi maior que 0,75. Os outros 18 pacientes receberam alta hospitalar com valor de McGoon pré-operatório de 1,5±0,25 e relação de pico de pressão entre o ventrículo direito e o ventrículo esquerdo no pós-operatório de 0,58±0,21. O seguimento foi de 2 meses a 5 anos, com função cardíaca em classes I-II (classificação NYHA), e a ultrassonografia de seguimento mostrou baixo grau de regurgitação pulmonar e válvulas bem preservadas. No grupo de cirurgia paliativa, houve um óbito (5,5%), devido a infeção pulmonar grave e falência multiorgânica; um caso foi perdido no seguimento, e o período de seguimento variou de 1 mês a 5 anos, com um aumento significativo da saturação de oxigénio no pós-operatório e melhoria da mobilidade, e diferentes graus de aumento do valor de McGoon. 4 casos foram submetidos a cirurgia radical de segundo estádio, e não houve óbitos. Os intervalos de tempo variaram de 12 a 48 meses. Conclusão: O tratamento cirúrgico da atresia pulmonar combinada com defeito do septo ventricular ainda é desafiador, e o plano cirúrgico apropriado deve ser selecionado de acordo com o estadiamento patológico e o desenvolvimento das artérias pulmonares.1,5 ou mais valor de McGoon e desenvolvimento equilibrado de ambos os ventrículos são viáveis para o tratamento radical em um estágio. O tratamento dos grandes vasos colaterais pulmonares é um passo cirúrgico importante. Um rácio de pressão de pico entre o ventrículo direito e o ventrículo esquerdo no pós-operatório superior a 0,75 sugere uma cicatrização deficiente. A ligação paliativa entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar parece ser mais eficaz do que outros procedimentos de bypass na promoção do desenvolvimento da artéria pulmonar. A descelularização combinada com a foto-oxidação de condutas valvuladas da veia jugular bovina preparadas como material de substituição da artéria pulmonar mostrou bons resultados no período inicial a médio prazo.