Em resumo, a atresia pulmonar pode ser dividida em dois tipos, dependendo da presença ou ausência de um defeito do septo ventricular, nomeadamente atresia pulmonar com um septo ventricular intacto e atresia pulmonar com um defeito do septo ventricular combinado. É uma doença cardíaca congénita rara, sem diferenças de género.
I. Patologia
A parede do ventrículo direito é muito espessa e o orifício tricúspide é pequeno; porque o ventrículo direito é uma cavidade cega, o sangue retorna ao átrio direito durante a sístole; o sangue que retorna da veia cava para o átrio direito só pode entrar no átrio esquerdo, ventrículo esquerdo e aorta através de um forame oval ou defeito do septo atrial não fechado. O sangue da circulação pulmonar provém dos ductos arteriais ou da circulação colateral da artéria pulmonar corporal (MAPCAs).
Com defeitos do septo ventricular, também conhecidos como troncos pseudo-artéria comum, o tipo de tetralogia mais grave de Fallot, não há acesso entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar devido à atresia ou agenesia da valva pulmonar, e os próprios troncos pulmonares podem ser atréticos ou displásicos. Todo o sangue dos ventrículos esquerdo e direito é bombeado para a aorta, e a circulação pulmonar recebe sangue do ducto arteriosus ou da artéria brônquica.
Manifestações clínicas
As manifestações clínicas do defeito do septo ventricular são semelhantes às da tetralogia de Fallot, excepto que a cianose aparece mais cedo do que na tetralogia de Fallot, principalmente nos primeiros dias de vida, e o murmúrio sistólico é frequentemente suave. O lóbulo do pulmão pode mostrar uma sombra reticulo-brônquica colateral de circulação. O diagnóstico pode ser confirmado por ecocardiografia.
O quadro clínico é semelhante ao da estenose pulmonar grave, e a maioria das crianças morre nos primeiros dias de vida. Se o ducto arterioso permanecer aberto e a hipoxia for leve, a criança pode sobreviver durante várias semanas, mas em geral a cianose é marcada, a hipoxia é grave e há episódios paroxísticos, com tendência a combinar insuficiência cardíaca e hepatomegalia. A veia jugular é apenas elevada por ondas. Ouve-se frequentemente um sopro contínuo, de um canal arterial não fechado ou apenas um sopro sistólico ligeiro, de uma incompetência da válvula tricúspide, um único 2º som cardíaco na base do coração, devido à perda de sons de fechamento da válvula pulmonar, uma sombra cardíaca ligeira ou extremamente aumentada na radiografia, uma depressão acentuada da cintura do coração e uma sombra vascular reduzida nos campos pulmonares. O ECG mostra ondas P hiperagudas e, no caso de displasia do ventrículo direito, hipertrofia do ventrículo esquerdo, mas o eixo eléctrico está frequentemente no intervalo normal ou ligeiramente desviado para a direita, um ponto diferente do desvio do eixo eléctrico para a esquerda na atresia tricúspide. A ecocardiografia pode confirmar o diagnóstico. Pode mostrar atresia pulmonar, tamanho da cavidade ventricular direita, espessura da parede, morfologia da valva tricúspide e função de abertura/fecho, e medir o tamanho do forame oval ou defeito do septo atrial. O cateterismo cardíaco pode revelar aumento de pressão no átrio direito e no ventrículo direito. A imagem cardiovascular pode confirmar que o ventrículo direito é uma cavidade cega e que o contraste está a passar do átrio direito através do defeito do septo atrial para o átrio esquerdo, ventrículo esquerdo e aorta, e pode também revelar a passagem do contraste para a circulação pulmonar.
III. Exame
1.X-ray, ECG, ecocardiografia, imagiologia cardiovascular, TC em espiral.
As imagens cardiovasculares e a TC em espiral podem esclarecer melhor o tipo de malformação intracardíaca, o desenvolvimento das artérias pulmonares, o tamanho e o número de artérias colaterais do corpo combinado e a presença de tráfego entre elas e as artérias pulmonares inatas. Em particular, a angiografia cardiovascular pode clarificar o tráfego entre as artérias colaterais e as artérias pulmonares inominadas, bem como o fornecimento de sangue aos segmentos pulmonares correspondentes.
IV. Tratamento
A atresia pulmonar com um septo ventricular intacto deve ser tratada cirurgicamente uma vez diagnosticada. A prostaglandina intravenosa pós-natal E1 é administrada para atrasar o encerramento do ducto arterioso. A decisão é baseada na morfologia do coração direito, tal como visto na ecocardiografia, especialmente o tamanho da secção do funil, etc. Se as condições forem adequadas, a reparação biventricular é uma opção; se não, a maioria dos procedimentos cirúrgicos são encenados, tais como o primeiro shunt corpo-pulmonar, ou valvotomia pulmonar simultânea sob circulação extracorpórea; o segundo estágio é o estabelecimento de uma via de fluxo ventricular-artéria pulmonar direita com a idade de 3 a 5 anos, com encerramento do tráfego interatrial e shunts extracardíacos.
A estratégia de tratamento da atresia pulmonar com defeito do septo ventricular é complexa e, em termos de resultados actuais, a atresia pulmonar com defeito do septo ventricular continua a ser uma das áreas mais desafiantes da cirurgia cardíaca congénita em todo o mundo, particularmente em pacientes com MAPCAs combinados, para os quais a investigação básica é ainda pobre e o paciente individual varia muito, levando a uma variedade de abordagens cirúrgicas, nenhuma das quais Os resultados são menos do que ideais.
Existem vários métodos para avaliar a dimensão da artéria pulmonar, são indicadores comummente utilizados.
(1) Relação MeGoon: é geralmente aceite que a reparação do VSD pode ser considerada quando este valor > 1,2 a 1,5.
(2) Índice Nakata: ≥150 mm2/m2 pode ser considerado para cirurgia radical. O índice Nakata tende a reflectir melhor o desenvolvimento da artéria pulmonar do que a relação McGoon; quando a cirurgia radical é necessária sem condições, pode ser considerada a reconstrução da via de saída do ventrículo direito ou o bypass da artéria pulmonar corporal.
2, existem artérias pulmonares intrínsecas e MAPCAs, este tipo é mais comum, o tratamento cirúrgico tem actualmente três pontos de vista principais.
(1) Fusão de uma fase através de incisão mediana para restaurar o máximo possível a função fisiológica normal do segmento pulmonar e para lutar pelo encerramento simultâneo da CIV.
(2) Uma vez que as MAPCAs e mesmo a artéria pulmonar inominada terão vários graus de estenose após a fusão, levando a maus resultados a longo prazo, considera-se que as MAPCAs não devem ser fundidas, mas sim submetidas a reconstrução da via de saída do ventrículo direito ou a derivação da artéria pulmonar do corpo para promover o desenvolvimento da artéria pulmonar inominada, e a cirurgia radical deve ser realizada quando as condições são satisfeitas.
(3) No meio, MAPCAs com tráfego para a artéria pulmonar inata podem ser fechadas cirurgicamente ou intervencionalmente, e MAPCAs que fornecem apenas sangue devem ser fundidas. Actualmente, a maioria dos centros ainda realiza a fusão de MAPCAs como um procedimento combinado com cirurgia radical ou paliativa simultânea, quando necessário. Neste tipo, a cirurgia radical ainda pode ser determinada pelos critérios acima mencionados, e aqueles que não cumprem os critérios para a cirurgia radical devem submeter-se à reconstrução da via de saída do ventrículo direito ou ao bypass da artéria corpo-pulmonar e/ou à fusão simultânea da artéria pulmonar.
3. não há artéria pulmonar intrínseca e as MAPCAs são o único meio de fornecimento de sangue. Este é o tipo menos comum, e é um procedimento difícil com maus resultados. O ponto de vista actualmente prevalecente sublinha os seguintes pontos.
(1) Fusão em uma só fase através de uma incisão mediana.
(2) Restauração da maior parte possível da função fisiológica normal do segmento pulmonar.
(3) Evitar o mais possível o material artificial (excepto o ducto da artéria pulmonar do ventrículo direito).
(4) Cirurgia precoce; esta doença variável ainda carece de uma única estratégia cirúrgica universal.