Resumo: Resumir a experiência do tratamento incrustado de crianças com atresia pulmonar septal intacta e estenose pulmonar grave perto da atresia com dilatação de balão de punção valvar pulmonar sob circulação não-extracorpórea a céu aberto. MÉTODOS: Uma análise retrospectiva de 11 casos de atresia pulmonar septal intacta tratados com dilatação de balão de punção valvar pulmonar de 2009.01 a 2011.02 foi realizada no nosso hospital, e os dados cirúrgicos e os dados de monitorização pós-operatória foram registados. Resultados: 9 casos tinham atresia pulmonar septal intacta, 2 casos tinham estenose pulmonar grave próxima da atresia, desenvolvimento ventricular direito justo, e valor Z da válvula tricúspide superior a -2. Todo o grupo foi dilatado por balão de punção não-extracorpóreo com cirurgia ao peito aberto. Duas crianças tiveram hipocapnia e uma atrasou o fecho do tórax 3 dias após a cirurgia; não houve mortes hospitalares. Com um seguimento médio de 3 meses, todas as crianças ainda tinham estenose pulmonar moderada, e uma criança foi submetida a um alargamento repetido da via de saída do ventrículo direito para estenose pulmonar pós-operatória. Conclusão: A dilatação da válvula pulmonar por balão de punção de peito aberto pode evitar as desvantagens da correcção cirúrgica tradicional que requer ventriculotomia e miotomia intraventricular, que têm um impacto significativo na função cardíaca; pode eliminar o impacto da circulação extracorpórea na função cardíaca na cirurgia convencional, bem como evitar complicações decorrentes de cateteres, e melhorar a segurança e a taxa de sucesso da operação. A atresia pulmonar com septo intacto (PAIVS) é uma doença neonatal precordial complexa que requer cuidados de emergência pouco depois do nascimento e tem uma elevada taxa de mortalidade cirúrgica. Com o desenvolvimento da medicina, o tratamento de PAIVS é uma questão de opinião, e a intervenção precoce da criança tornou-se um foco principal. O objectivo deste documento é resumir a eficácia e experiência da terapia com mosaico no tratamento de PAIVS através de uma análise retrospectiva de crianças com PAIVS. Dados gerais As crianças com septo ventricular intacto e estenose pulmonar grave (quase atresia) foram admitidas no nosso centro de Janeiro de 2009 a Fevereiro de 2011. Onze crianças foram inscritas, incluindo 8 recém-nascidos e 3 bebés, com uma idade média de 50 dias, um peso médio de 4,3 kg, e um peso mínimo de 2,7 kg, e uma idade mínima de 4 dias. O balão foi dilatado com a introdução de um fio e bainha guia, que foi repetido várias vezes sob orientação da TEE, e o balão foi retirado. Todos os dados cirúrgicos das crianças foram registados, incluindo a técnica cirúrgica e os dados de monitorização perioperatória, tais como tempo no ventilador, tempo de observação na sala de monitorização e complicações pós-operatórias. Resultados No pré-operatório, todas as crianças tinham um valor Z tricúspide superior a -2, o seu ventrículo direito tinha 3 partes (i.e. tracto de entrada, trabéculas e via de saída), nenhuma anomalia coronária significativa e nenhuma circulação coronária dependente do ventrículo direito, todas as crianças receberam prostaglandina E1 pré-operatória, 5 delas receberam manutenção respiratória assistida por ventilador pré-operatória para corrigir a acidose metabólica, SPO2 65%±5% ultra-som pré-operatório mostrou que todas as crianças As crianças tinham um tronco de artéria pulmonar comum. Não houve mortes prematuras e a taxa de sobrevivência foi de 100%. Não houve eventos adversos relacionados com o tratamento de inlay directo. 2 crianças tiveram hipocapnia, uma melhorou após diálise peritoneal, e o SPO2 pós-operatório atingiu 90% ± 4%. Todas as crianças mantêm actualmente uma estenose ligeira a moderada da artéria pulmonar no acompanhamento pós-operatório. Uma das crianças teve um ultra-som pós-operatório mostrando uma velocidade máxima de fluxo transvalvar >5m/s e foi reexpandida com uma mancha da via de saída do ventrículo direito 6 meses após o tratamento de inlay. Todas as crianças têm actualmente estenose pulmonar ligeira a moderada e estão a crescer relativamente bem. O VD à esquerda é o ventrículo direito, a MPA é a artéria pulmonar principal e a PV mostra a atresia da válvula pulmonar à direita. A literatura primitiva relatou uma taxa de mortalidade superior a 40% e uma taxa de sobrevivência a longo prazo inferior a 25% [1], mas através dos avanços na tecnologia médica, a taxa de mortalidade para PAIVS diminuiu de 56% para 16% [2]. O tratamento desta doença sempre foi um desafio, e a escolha do tratamento e do procedimento cirúrgico é controversa [3, 4]. O PAIVS convencional começa por manter o ducto arterial aberto para prevenir hipoxia grave e acidose metabólica, e a abordagem cirúrgica é escolhida de acordo com a válvula tricúspide da criança, o desenvolvimento ventricular direito e se o ventrículo direito da artéria coronária é dependente. Se a criança tiver um desenvolvimento ventricular e tricúspide fraco ou se for uma artéria coronária dependente do ventrículo direito, é preferível uma reparação ventricular única via de Fontan ou uma reparação hemi-ventricular. A escolha de uma via de reparação única ou biventricular também foi relatada com base no valor Z tricúspide, a relação do comprimento do ventrículo direito para o esquerdo e a relação do anel mitral para o tricúspide [5]. A taxa de sobrevivência de crianças com atresia pulmonar aumentou nos últimos anos através de avanços e desenvolvimentos na tecnologia médica, mas a taxa de sobrevivência de 5 anos para tratamento cirúrgico é ainda de apenas 60% [6]. A primeira ligadura bem sucedida de um cateter arterial foi realizada por Gross et al. em 1938, o primeiro estoma atrial de balão com um cateter balão na extremidade cefálica foi realizado por Rashkind et al. em 1966, e em 2002, Hjortdal combinou com sucesso técnicas cirúrgicas com tratamento intervencionista, tendo sido pioneiro na terapia híbrida. O primeiro do seu género. Com o apoio de imagens em tempo real, a terapia com mosaico pode encurtar ou evitar o tempo de circulação extracorpórea, e é menos invasiva, mais oportuna e mais precisa, especialmente em condições em que a cateterização cardíaca ou técnicas cirúrgicas por si só não podem alcançar resultados satisfatórios. A introdução e aplicação da terapia de inlay mudou o paradigma de tratamento tradicional na cirurgia precordial. A principal controvérsia no tratamento do PAIVS reside na escolha de métodos de tratamento precoce. Melhorar a hipoxia, promover o desenvolvimento progressivo do ventrículo direito e o fornecimento de fluxo sanguíneo adequado a partir das artérias pulmonares são as principais questões perante o cirurgião. Os procedimentos tradicionais, tais como a ampliação da via de saída do ventrículo direito e a cirurgia de bypass corpo-pulmonar foram mantidos durante bastante tempo no tratamento da atresia pulmonar, e Greenwold [7] do Hospital Clínico Mayo descreveu o estadiamento do caso PAIVS e sugeriu que a valvotomia pulmonar era o procedimento mais apropriado nos tipos mais desenvolvidos de ventrículo direito. Desde 1991, quando Qureshi e colegas relataram a dilatação por balão transcatéter assistida por laser para PAIVS, a dilatação por balão transcatéter tornou-se gradualmente o método utilizado para desbloquear a via de saída do ventrículo direito no tratamento da atresia da artéria pulmonar. O PCCC [8] (Pediatric Cardiac Care Consortium) relatou uma diminuição da mortalidade hospitalar de 22% para 10% entre 1982-1986 e 2002-2006, com uma taxa de mortalidade de 18% em doentes com desbloqueio da via de saída do ventrículo direito e apenas 3 mortes em 225 crianças tratadas com valvuloplastia pulmonar balão-expansível. Embora as intervenções com cateteres estejam a tornar-se mais aceitáveis porque são menos invasivas, evitam os danos causados pela circulação extracorpórea, e têm uma taxa de mortalidade mais baixa, existem também alguns problemas. A eficiência da dissecção de retalho pulmonar guiada por laser foi relatada como sendo 67% [9], mas os transmissores laser e os óculos de protecção são caros. Em recém-nascidos ou lactentes com estenose pulmonar valvar sintomática grave ou constrição aórtica, as intervenções percutâneas estão frequentemente associadas a complicações tais como ruptura, perfuração, dissecção e lesão do músculo papilar ou tendão, ou mesmo desalojamento material, dependendo do trajecto e tamanho do vaso [10]. Jou-kou Wang [12] realizou uma valvotomia pulmonar transcateter em 35 crianças com PAIVS e descobriu que embora o procedimento fosse eficaz para valvotomia pulmonar, a pressão sistólica do ventrículo direito diminuiu de 119 ± 22 para 54 ± 13 mmHg devido a hipoxia pós-operatória e estenose do funil do ventrículo direito. Sete das crianças necessitavam de ampliação da via de saída do ventrículo direito e as outras duas necessitavam de shunts corpo-pulmão devido a hipoxia pós-operatória e estenose do funil do ventrículo direito. A mortalidade e as complicações continuam a ser uma preocupação, com quatro crianças neste grupo a não completarem a intervenção por razões como o tamponamento pericárdico. Houve também uma morte prematura devido a tamponamento pericárdico. A taquicardia supraventricular intra-operatória também pode ocorrer com laser com dilatação de balão valvar pulmonar. Foi também relatado que embora uma proporção de crianças possa ser aliviada pela arteriotomia pulmonar convencional de subcateter, a maioria das crianças com displasia do ventrículo direito ainda necessita de shunts corpo-pulmão para aliviar a hipoxia [13]. A utilização de dilatação percutânea intra-operatória por balão ou stent evita estas desvantagens, bem como os efeitos da circulação extracorpórea. Em condições dependentes do cateter arterial, tais como PAIVS, particularmente nos casos em que a válvula pulmonar é atresia fibro-membranosa, a válvula é perfurada utilizando fio guiado, ablação por radiofrequência ou laser para restabelecer a ligação entre a artéria pulmonar e o ventrículo direito, e um cateter balão é então aplicado para dilatar a válvula pulmonar. Se a saturação de oxigénio arterial for insatisfatória, pode ser colocado um stent de cateter arterial através da artéria pulmonar comum para fornecer fluxo de sangue pulmonar adicional. Caso contrário, o cateter arterial pode ser ligado ao mesmo tempo. A punção do balão para dilatar a válvula pulmonar numa situação de tórax aberto pode evitar as desvantagens da correcção cirúrgica tradicional que requer ventriculotomia e miotomia intraventricular, que têm um grande impacto na função cardíaca; pode eliminar o impacto da circulação extracorpórea na função cardíaca na cirurgia convencional, bem como evitar complicações decorrentes da arteriotomia pulmonar do cateter, e melhorar a segurança, precisão e taxa de sucesso da operação [14]. Neste grupo de casos, a necessidade de dissecção miocárdica intra-operatória, a ausência de circulação extracorpórea, o prognóstico relativamente bom para a recuperação pós-operatória, a ausência de mortes pós-operatórias, a curta duração da permanência na sala de operações, e a disponibilidade de acompanhamento pós-operatório sugerem que a terapia com mosaico é mais eficaz no tratamento da PAIVS. Este é um estudo retrospectivo de uma pequena amostra, e as indicações para a terapia de inlay, a necessidade de cirurgia de BT concomitante, e a escolha da reparação ventricular simples ou dupla após a cirurgia pode exigir um estudo e acompanhamento maiores. A escolha do tratamento de dilatação percutânea intra-operatória é, evidentemente, altamente dependente do grau de desenvolvimento ventricular direito do paciente, e a avaliação correcta do grau de desenvolvimento ventricular direito é particularmente crítica. Os valores de Z tricúspide e os rácios de área ventricular direita/esquerda são muito relevantes para a avaliação das câmaras ventriculares direitas, enquanto os valores de Z da valva pulmonar são preditivos da eficácia da valvotomia pulmonar, sendo os valores de Z tricúspide >-0,1, os valores de Z da valva pulmonar >-4,1 e os rácios ventriculares direita/esquerda >0,65 utilizados para avaliar a eficácia da valvotomia pulmonar intervencionista isoladamente. Quando o paciente tem um valor Z tricúspide <-0,8, um valor Z pulmonar <-4,2 e uma relação ventricular direita/esquerda <0,54, a dilatação percutânea intra-operatória do balão pode ser realizada com um alargamento da via de saída do ventrículo direito ou com um shunt BT. Em resumo, a dilatação intra-operatória por balão para PAIVS é mais simples do que a simples cateterização cardíaca para valvotomia pulmonar, e o procedimento é muito mais preciso, seguro e operável do que a veia transinguinal ou jugular interna. Isto torna o procedimento simples, seguro e particularmente adequado para os recém-nascidos. O procedimento é particularmente adequado para recém-nascidos e proporciona boas condições para uma segunda fase de correcção da criança.