A atresia da artéria pulmonar com septo ventricular intacto (PA/IVS) é uma das raras formas de doença cardíaca congénita cianótica, sendo responsável por aproximadamente 1% das malformações cardíacas congénitas. Mais de 50% dos casos não tratados morrem no período neonatal e 85% morrem no prazo de 6 meses. As lesões incluem atresia septal com junções das valvas pulmonares fundidas, vários graus de estenose do anel, e estreitamento ligeiro ou moderado do tronco da artéria pulmonar comum. A válvula tricúspide e o ventrículo direito são hipoplásicos, o septo ventricular está intacto com um defeito septal ovalado secundário ou um forame ovalado aberto, e um canal arterial patente é necessário para a sobrevivência. Os grandes vasos do coração estão normalmente ligados.
Anatomia patológica
As principais características patológicas são a ausência de continuidade directa ventrículo-artéria pulmonar direita e septo ventricular intacto, ambas combinadas com defeito septal ovalado secundário ou forame oval patenteado. A atresia pulmonar ocorre geralmente na válvula ou na válvula e no funil. Na primeira, a válvula pulmonar é atresia tipo septal, com fusão completa da junção do triplo folheto e um anel pulmonar e tronco pulmonar de diâmetro quase normal; na segunda, menos comum, a base da válvula pulmonar é muscular com apenas alterações côncavas superficiais, o funil é atrético ou severamente hipoplásico, e o anel pulmonar e o tronco pulmonar são hipoplásicos. A fístula ventrículo-coronária direita está presente em 45% das crianças, particularmente em crianças com hipoplasia ventricular direita grave e pequenas aberturas tricúspides, com um padrão anatómico único de dependência da circulação coronária do ventrículo direito. Menos de 10% das crianças têm uma malformação da válvula tricúspide inferior (malformação de Ebstein), na qual o ventrículo direito pode ser de tamanho normal ou mesmo aumentado. A circulação colateral aortopulmonar é rara.
Classificação clínica
Não existe actualmente uma classificação clínica uniforme, tanto a nível nacional como internacional, e o PA-IVS é classificado de acordo com o desenvolvimento de válvulas ventriculares direitas e tricúspides para opções cirúrgicas.
Bull and de Leval et al. classificaram PA-IVS em três tipos baseados no desenvolvimento da entrada do ventrículo direito, componentes trabeculares e funis: tipo I, onde todos os componentes do ventrículo direito estão presentes mas com algum grau de displasia; tipo II, onde apenas os componentes de entrada e funis estão presentes e o componente trabecular está ocluído; e tipo III, onde apenas o componente de entrada está presente e nem o funil nem o componente trabecular estão desenvolvidos.
Billingsley e colegas classificaram PA/IVS como suave, moderado ou grave, combinando a classificação de Bull e Hanley et al. Hanley, Agnoletti et al. sugerem que o diâmetro da válvula tricúspide está positivamente correlacionado com o tamanho da cavidade ventricular direita e que o diâmetro do anel tricúspide (valor Z) é um determinante do desenvolvimento ventricular direito e da escolha do procedimento. A correcção do diâmetro do orifício tricúspide (valor Z) medido por ventriculografia direita ou ecocardiografia 2D pode ser utilizada para avaliar as indicações de cirurgia e para orientar os procedimentos clínicos. Displasia ligeira: O ventrículo direito está bem desenvolvido, com as porções de entrada e funil e a porção trabeculada presentes, e a via de saída está bem desenvolvida. A cavidade ventricular direita tem aproximadamente 2/mais do que o tamanho de um controlo normal. A válvula tricúspide tem um valor Z entre 0 – 2. Tipo moderadamente displásico: a cavidade ventricular direita e a válvula tricúspide têm aproximadamente 1/ – 2/ do tamanho dos controlos normais. Estão presentes três partes do ventrículo direito, todas elas hipoplásicas. O grau de desenvolvimento da via de saída do ventrículo direito permite a realização de uma valvuloplastia pulmonar. Valor Z da válvula tricúspide entre -2 e 4; tipo de displasia grave: cavidade ventricular direita e tamanho da válvula tricúspide inferior a 1/ do controlo normal. Apenas a via de entrada ou três partes do ventrículo direito estão presentes e a via de saída está ausente ou o grau de desenvolvimento não permite a realização de uma valvuloplastia pulmonar. A válvula tricúspide tem um valor Z entre -4 e 6. Muitas vezes combinado com uma fístula coronária do ventrículo direito ou mesmo dependência do ventrículo direito para a circulação coronária.
Fisiopatologia
A cianose está presente no período neonatal devido à hipertensão do ventrículo direito e à derivação da direita para a esquerda ao nível dos átrios. O ducto arterial aberto é a única fonte de sangue pulmonar e a criança é completamente dependente do shunt do ducto arterial para o fluxo de sangue pulmonar e saturação de oxigénio após o nascimento. Se o ducto arterioso for apertado ou funcionalmente fechado após o nascimento, isto resultará em sangue pulmonar inadequado, hipoxemia e acidose metabólica progressivamente crescentes, e mesmo em morte. Na hipertensão ventricular direita, o sangue que entra no ventrículo direito flui de volta para o átrio direito através da válvula tricúspide ou retrogradamente para a circulação coronária através da fenda sinusoidal miocárdica, levando a graves consequências de perfusão coronária inadequada e isquemia miocárdica uma vez realizada a descompressão do ventrículo direito. O sangue que regressa da veia do corpo passa pelo forame oval ou defeito do septo atrial para o átrio esquerdo onde se mistura com sangue venoso pulmonar e entra no ventrículo esquerdo e na aorta. Contudo, o diâmetro do forame oval ou defeito do septo atrial pode limitar a quantidade de shunt direita-esquerda, e se for pequeno, pode levar a hipertensão atrial direita e resultar em estase das veias do corpo e baixo débito cardíaco na circulação.
A incidência de PA/IVS é uma das raras formas de doenças cardíacas congénitas cianóticas, sendo responsável por 1%-% das malformações cardíacas congénitas, tal como relatado por vários centros cardíacos no estrangeiro. Mais de 50% dos casos não tratados morrem no período neonatal e 85% morrem no prazo de 6 meses.
O mecanismo embriológico da atresia do septo ventricular é desconhecido, mas foi feita a hipótese de que é causado por uma redução significativa do fluxo sanguíneo através da válvula tricúspide e do ventrículo direito. Em contraste, o mecanismo das fístulas ventrículo-coronárias direitas deve-se ao retorno venoso coronário normal do ventrículo direito a fluir directamente de volta para o próprio ventrículo direito através da veia cardíaca mínima (Tebesiana), em vez de voltar para o seio coronário. O ventrículo direito está sob alta pressão devido à atresia pulmonar e o sangue de retorno flui para trás através da veia tebesiana para a artéria coronária.
Apresentação clínica
Sintomas: A maioria das crianças apresenta cianose das bochechas, lábios e pontas dos dedos poucos dias após o nascimento, pausas na alimentação, transpiração excessiva, períodos curtos de falta de ar, cianose aumentada, dispneia, hipoxemia progressiva e acidez metabólica moderada. O grau de cianose depende da quantidade de fluxo de sangue desviado do ducto arterioso para a artéria pulmonar e pode ser mais suave se acompanhado por cianose do grande ducto arterioso e acidose metabólica.
Sinais: face cianótica, trismo inspiratório, má perfusão periférica das extremidades. Na sua maioria, um sopro sistólico completo com regurgitação tricúspide pode ser ouvido na borda esquerda do esterno, ou um sopro contínuo dominado sistólico a partir do ducto arterioso com um único primeiro e segundo som cardíaco e um sopro cardíaco mais variável.
Investigações acessórias.
Electrocardiograma: A apresentação característica é um eixo eléctrico do lado esquerdo com predominância do ventrículo esquerdo, hipovoltagem do ventrículo direito e aumento do átrio direito devido à atresia tricúspide e dupla entrada do ventrículo esquerdo. As alterações do segmento ST-T sugerem frequentemente vários graus de isquemia subendocárdica.
Estudos de imagem.
1. radiografia do tórax: O coração da criança é pequeno ou ligeiramente aumentado ao nascimento, com segmentos de artérias pulmonares deprimidos ou achatados e vários graus de redução do sangue pulmonar. Quando a válvula tricúspide não é fechada, o átrio direito é aumentado, e se a válvula tricúspide for gravemente regurgitada, o coração é significativamente aumentado.
2, reconstrução cardiovascular por TC em espiral de 64 filas: tem um valor diagnóstico inigualável e pode visualizar atresia da via de saída do ventrículo direito, displasia do ventrículo direito, alinhamento do canal arterial não fechado, tamanho, tamanho do ventrículo direito, quer seja combinado com fístula da artéria coronária direita e outras malformações intracardíacas e macrovasculares.
Cateterismo cardíaco: A cateterização cardíaca e a imagem cardiovascular devem ser realizadas antes da cirurgia ou da descompressão transcatérmica do ventrículo direito para determinar a presença de estenose ou dissecção da artéria coronária. A hemodinâmica mostra uma pressão diastólica ventricular direita igual ou superior à da circulação do corpo. Regurgitação tricúspide grave devido a displasia tricúspide, anomalia de Ebstein e estenose ventricular direita é comum. As pressões sistólicas finais do ventrículo direito são elevadas e a conformidade é reduzida. As pressões arteriais médias direita e esquerda são semelhantes devido à presença de tráfego interventricular não restritivo. Uma vista frontal e lateral da ventriculografia direita mostra a função, tamanho e morfologia da válvula tricúspide, bem como a presença de tráfego da artéria coronária atrial direita. Se não houver circulação coronária dependente do ventrículo direito, não há circulação coronária dependente do ventrículo direito e, inversamente, não indica a presença de circulação coronária dependente do ventrículo direito. A presença ou ausência de estenose coronária ou perturbação pode ser confirmada por um fecho de balão cis-oblíquo ou por aortografia ascendente retrógrada, e em alguns pacientes a angiografia coronária é necessária para clarificar o percurso da artéria coronária.
Ecocardiografia: Um teste diagnóstico obrigatório, ecocardiografia 2D Doppler pode mostrar agenesia da via de saída do ventrículo direito ou estreitamento como uma característica. Também mostra atresia pulmonar, displasia das valvas ventriculares direita e tricúspide, hipertrofia da parede ventricular direita e pequenas câmaras cardíacas direitas, regurgitação tricúspide, o tamanho do defeito do septo atrial e o grau de desenvolvimento do tronco pulmonar e dos seus ramos. A medição do tamanho do ducto arterial pode fazer um juízo sobre o grau de hipoxia e prognóstico.
Diagnóstico
O diagnóstico pode ser feito com base na história e nos sinais, combinado com ecocardiografia, electrocardiografia e radiografias torácicas de raio-X. O cateterismo cardíaco é o único meio fiável de avaliar a anatomia da artéria coronária e determinar a presença de uma lacuna sinusoidal do miocárdio do ventrículo direito. A imagem cardiovascular selectiva deve incluir um ventriculograma direito, que demonstre claramente o tamanho da cavidade ventricular direita, regurgitação tricúspide e a extremidade cega do funil do ventrículo direito. A canulação retrógrada da aorta no local do ducto arterioso proporciona uma visualização satisfatória da extremidade cega do tronco pulmonar e do estado das artérias pulmonares esquerda e direita, permitindo a medição da distância que separa o funil da extremidade cega da artéria pulmonar.
Tratamento
PA-IVS é uma doença muito agressiva com uma elevada taxa de mortalidade natural. As crianças nascidas com PA-IVS são largamente dependentes do PDA para sobreviver, e uma vez que o PDA é fechado, a criança morre rapidamente, pelo que o tratamento deve ser dado o mais rapidamente possível.
Não existe uma estratégia de tratamento acordada que seja adequada para todos os casos. O desenvolvimento da atresia do septo ventricular é raro e a experiência com o tratamento individualizado é relativamente limitada. O plano de tratamento ideal depende da base morfológica e fisiológica do caso individual.
(1) Preparação pré-operatória O neonato deve ser estabelecido com acesso intravenoso logo que possível após o diagnóstico, com infusão contínua de prostaglandina E1 para manter o ducto arterial aberto, melhorar a hipoxia e corrigir a acidose metabólica. Se houver perfusão inadequada, os medicamentos inotrópicos positivos devem ser mantidos. Em neonatos gravemente doentes com hipoxia severa, ventilação mecânica, sedação farmacológica e medicamentos inotrópicos devem ser administrados.
(2) Princípios da cirurgia Para assegurar um fluxo sanguíneo adequado da artéria pulmonar, melhorar a hipoxemia e corrigir a acidose metabólica para manter a sobrevivência da criança; ao mesmo tempo, realizar a descompressão do ventrículo direito para promover o desenvolvimento ventricular direito e criar condições para a cirurgia radical secundária. A importância da descompressão ventricular direita: a displasia ventricular direita em crianças com PA/IVS está associada à hipertrofia excessiva da parede ventricular direita, que é mais frequentemente o resultado de obstrução completa da via de saída do ventrículo direito. O potencial de crescimento do ventrículo direito é elevado após obstrução da via de saída do ventrículo direito e a hipertensão ventricular direita é aliviada, e mesmo um ventrículo direito gravemente hipoplásico pode crescer, pelo que muitos autores salientaram a importância da descompressão precoce do ventrículo direito em pacientes com presença da via de saída do ventrículo direito. A cirurgia paliativa por fases é de considerável importância no tratamento da atresia do septo ventricular com artérias pulmonares intactas.
Abordagens cirúrgicas
1. cirurgia radical de um estágio: principalmente adequado para o tipo ligeiramente displásico: ventrículo direito bem desenvolvido, com as três partes da via de entrada, porção trabecular apical e via de saída presentes e uma via de saída bem desenvolvida; cavidade ventricular direita e diâmetro da válvula tricúspide de aproximadamente 2/- acima do dos controlos normais; valor Z da válvula tricúspide entre 0 – 2. O anel pulmonar pode ser incisado sob circulação extracorpórea e a via de saída do ventrículo direito aumentada com uma mancha valvulada homogénea ou heterogénea. O defeito do septo atrial é também reparado e o ducto arterioso é ligado.
2. cirurgia radical faseada: O actual conceito de tratamento da atresia pulmonar septal ventricular intacta é a cirurgia faseada combinada com o princípio da individualização. O princípio da segunda fase da cirurgia é que se o ventrículo direito estiver bem desenvolvido após a cirurgia paliativa da primeira fase, a segunda cirurgia será uma reparação biventricular; se o ventrículo direito ainda estiver mal desenvolvido após a cirurgia paliativa, apenas uma correcção fisiológica ou um procedimento Fontan modificado ou uma reparação 1?ventricular pode ser feita.
3. cirurgia paliativa de uma fase: Quando o canal arterial está funcionalmente fechado ou é pequeno em recém-nascidos ou pequenos bebés com ~6 meses de idade, a hipoxia é agravada e ocorre acidose metabólica, a cirurgia paliativa deve ser realizada o mais cedo possível. O objectivo é reduzir a hipertensão ventricular direita, reduzir a hipertrofia miocárdica, melhorar a complacência miocárdica, proporcionar perfusão pulmonar adequada, promover o desenvolvimento do ventrículo direito e da vasculatura pulmonar, e preparar-se para o tratamento radical de segunda fase. Os procedimentos paliativos primários incluem shunt B-T modificado, stenting intra-arterial de cateter, valvuloplastia pulmonar interventiva, valvotomia pulmonar extracorpórea ou não extracorpórea ± ampliação da via de saída do ventrículo direito.
(1) Shunt corpo-pulmonar modificado (shunt Blalock-Taussing): O shunt B-T modificado é adequado para crianças com hipoplasia moderada a grave do ventrículo direito e válvula tricúspide, com um ducto arterial pequeno ou fechado. É geralmente uma operação de emergência, utilizando um canal arterial mediano esterno O procedimento é relativamente fácil de realizar, mas tem muitas complicações pós-operatórias e maus resultados a longo prazo.
(2) Stenting intra-arterial: Na cardiopatia congénita dependente de PDA, manter o canal arterial aberto é essencial para a sobrevivência da criança, pelo que Alwi et al. têm vindo a experimentar o stent coronário adulto desde 1992, utilizando stents intra-arteriais percutâneos para manter o canal arterial aberto como alternativa aos shunts B-T, melhorando a taxa de sucesso do procedimento e melhorando o prognóstico. As vantagens da colocação percutânea de stents de cateteres intra-arteriais incluem.
(i) evitar a cirurgia de coração aberto.
(ii) Continuação do estado do fluxo sanguíneo da criança após o nascimento, sem causar distorção e deformação dos vasos pulmonares.
③ a possibilidade de expandir o stent ou de o substituir pelo tamanho requerido.
④ O Prostil já não é utilizado. Se o fornecimento do cateter arterial for adequado para satisfazer a procura de sangue pulmonar nesta fase numa criança pequena, não produzir hipoxemia grave, e o ventrículo direito ainda estiver a desenvolver-se, a criança pode ser acompanhada até cerca de 1 semana de idade para cirurgia radical directa de fase II.
(3) Valvuloplastia pulmonar intervencionista: Foi relatado que cerca de 70% da atresia pulmonar em crianças com PA-IVS é fibrosa, e portanto as técnicas intervencionistas foram consideradas como uma alternativa à descompressão cirúrgica do ventrículo direito. esforços contínuos de muitos estudiosos e melhorias nos dispositivos de intervenção e técnicas de entrega, diagnóstico pré-operatório, técnicas de monitorização pós-operatória, a taxa de sucesso do procedimento melhorou significativamente e este método está a ser utilizado em cada vez mais centros cardíacos. Os métodos de intervenção para esta doença incluem perfuração de válvula com fio guiado ± dilatação por balão; perfuração de válvula a laser ± dilatação por balão; e perfuração de válvula de radiofrequência ± dilatação por balão.
(4) Valvotomia pulmonar com circulação extracorpórea ou não extracorpórea ± ampliação da via de saída do ventrículo direito: para displasia moderada do ventrículo direito: a cavidade ventricular direita e a válvula tricúspide têm cerca de 1/2-2/ o tamanho dos controles normais, três partes do ventrículo direito estão presentes, todas são displásicas, o grau de desenvolvimento da via de saída do ventrículo direito permite a valvuloplastia pulmonar, a válvula tricúspide tem um valor Z de -2 –4. A valvuloplastia pulmonar pode ser seguida de ligadura simultânea do ducto arteriosus, ou por fecho natural.
A razão para não tratar outras malformações combinadas ao mesmo tempo é que, embora a válvula pulmonar tenha sido cortada o mais largamente possível durante a cirurgia, é difícil conseguir um fluxo sanguíneo ideal no período pós-operatório precoce devido a edema da válvula pulmonar e hipertrofia da via de saída do ventrículo direito, e fechar o canal arterial pode levar a hipoxemia perioperatória. Além disso, o volume ventricular direito pode ser pequeno, a parede ventricular direita hipertrófica e a complacência da parede ventricular reduzida, pelo que a pressão ventricular direita está na gama alta no período pós-operatório precoce. A preservação do forame oval ou defeito do septo atrial pode proporcionar descompressão do coração direito, caso contrário pode resultar numa grave insuficiência cardíaca direita. medida que o edema tecidual desaparece e a complacência da parede ventricular melhora, a pressão do ventrículo direito e o diferencial de pressão transvalvar da artéria pulmonar são geralmente reduzidos significativamente 1 a 2 semanas após a cirurgia, e a regurgitação tricúspide e o shunt direita-esquerda a nível atrial desaparecem ou são reduzidos.
Segunda etapa de cirurgia radical
1. reparação biventricular: acompanhamento próximo após cirurgia paliativa, ecocardiografia 2D para observar o desenvolvimento ventricular direito e o tamanho do anel tricúspide, e cateterização cardíaca se o desenvolvimento tiver melhorado significativamente. Um a quatro anos após a cirurgia paliativa precoce, a displasia do ventrículo direito tornou-se ligeira a moderada, com shunts da direita para a esquerda a nível atrial tornando-se ligeira ou bidireccional; a regurgitação tricúspide passou de grave para ligeira. A cirurgia inclui intervenção médica para fechar o defeito oval do forame oval secundário ou para aliviar a obstrução da via de saída do ventrículo direito juntamente com a circulação extracorpórea.
2. 1 Reparação ventricular: as crianças seguidas até à infância tardia após a paliação da fase I ou sem paliação apresentam porções de entrada, trabecular e de saída do septo ventricular direito, a cavidade ventricular permanece pequena, e a regurgitação tricúspide é moderada ou maior. A valva pulmonar atértica e o retalho alargado da via de saída do ventrículo direito podem ser evacuados por incisão da valva atértica, ligadura do cateter arterial, derivação cavopulmonar bidireccional da veia cava superior para a artéria pulmonar direita, e preservação do pequeno defeito atrial nos átrios. No período pós-operatório precoce, a pressão ventricular direita é elevada e o miocárdio hipertrofiado é insuficientemente compatível. A CIA restritiva permite um shunt direita-esquerda para aumentar gradualmente o volume ventricular direito e o fluxo anterógrado, o que favorece o desenvolvimento ventricular direito e a melhoria da cianose Acompanhamento Quando o desenvolvimento e função ventricular direita melhoram, o defeito do septo atrial é tratado com intervenção de cateter cardíaco com fecho do defeito por uma peça de guarda-chuva. O shunt cavopulmonar bidireccional permite que 1/1 do sangue nas veias do corpo vá directamente para a artéria pulmonar, o que satisfaz o fluxo da artéria pulmonar e reduz a pressão ventricular direita. O acompanhamento clínico demonstrou que mesmo em crianças com hipoplasia do ventrículo direito e da válvula tricúspide no momento da cirurgia paliativa e sem descompressão do ventrículo direito, o ventrículo direito está bem desenvolvido e pode satisfazer plenamente as necessidades da circulação pulmonar após a segunda etapa da reparação 1?ventricular.
3. operação de Fontan de duas vias cavopulmonar e shunt modificado: crianças com hipoplasia do ventrículo direito após paliação, ou com circulação coronária combinada dependente do ventrículo direito, ou com malformação da subluxação da válvula tricúspide. Em crianças com consequências graves devido à perfusão inadequada das artérias coronárias dependentes do ventrículo direito após o alargamento e descompressão da mancha ventricular direita ou valvuloplastia tricúspide, só podem ser realizadas shunts corpo-pulmão no período neonatal. Se o RVDCC for visível na superfície do coração depois de aberto o tórax, não houver estenose proximal e a circulação coronária normal estiver intacta, a extremidade coronária-ventricular direita pode ser atada. Se o RVDCC for indistinguível, só pode ser realizada uma única correcção ventricular, um procedimento Greene aos -6 meses de idade e um procedimento Fontan aos 2-4 anos de idade, enquanto o septo é aumentado e o sangue oxigenado com elevado teor de oxigénio entra no ventrículo direito através do defeito do septo para fornecer as artérias coronárias.
Prognóstico
O recém-nascido encontra-se num estado crítico no início da vida e o resultado a longo prazo ainda não é satisfatório de acordo com um inquérito de dois centros médicos. O estudo prospectivo da Society of Congenital Heart Surgeons mostrou que em 71 neonatos de 1987-1990, a valvotomia cirúrgica com ou sem um shunt corpo-pulmonar e mancha transannular (RVOT), ou apenas um shunt corpo-pulmonar, teve uma taxa de sobrevivência de 81% a 1 mês e 64% a 4 anos. Baixo peso à nascença e shunts coronários dependentes do ventrículo direito são factores de risco de morte. Um pequeno índice Z era um factor de risco apenas quando o tratamento inicial era valvulotomia ou remendo transmural, e não quando o tratamento inicial era um shunt. No estudo do Reino Unido com o Eire Collaborative Study of Ventricular Septal Integrity Pulmonary Artery Atresia data, investigaram 18 bebés nascidos entre 1991 e 1995. No estudo norte-americano sobre esta doença, os cuidados paliativos iniciais foram transcaterializados em apenas 22% dos investigados no Reino Unido, mas ambos tiveram taxas de sobrevivência semelhantes. Nos últimos anos, Jahangirc et al. de Boston relataram avanços significativos na sobrevivência pós-operatória. Estratificaram os pacientes para receberem quer a reparação biventricular parcial quer a reparação biventricular total sozinhos, dependendo do tamanho do ventrículo direito e da presença de uma circulação coronária dependente do ventrículo direito, com uma taxa de sobrevivência global de 98% e muita experiência de tratamento transcatéter. Os relatórios dos últimos anos também têm sido encorajadores. A utilização de valvotomia assistida por laser ou ablação por radiofrequência e dilatação por balão é agora considerada uma opção de tratamento definitiva.