Visão geral
O espasmo hemifacial, também conhecido como espasmo dos músculos faciais ou espasmo dos músculos faciais, é um ataque paroxístico, irregular, involuntário, espasmódico ou tónico de um lado dos músculos faciais. O exame neurológico é normal, exceto no caso de uma paralisia facial ligeira. O início pode ser em qualquer idade e pode ocorrer em crianças, mas é mais comum em mulheres de meia-idade. Os casos idiopáticos são comuns, ou são sequelas temporárias ou permanentes de paralisia idiopática do nervo facial.
Etiologia
A causa da doença é desconhecida, mas os impulsos nervosos anormais podem ser o resultado da estimulação patológica de certas áreas do trajeto do nervo facial. Em 1967, Jannette sugeriu que a compressão microvascular da raiz do nervo facial era a principal causa da doença e que o espasmo facial podia ser aliviado através da retração dos microvasos. A compressão pela artéria cerebelar inferior posterior ou pelos seus ramos era responsável por 60%, e a compressão pela artéria cerebelar inferior anterior e pelos ramos da artéria vertebral era responsável por 20% a 30% cada. Outras causas são inferiores a 1%, como tumores do ângulo pontino cerebelar, inflamação, degeneração desmielinizante após neurite facial e compressão venosa. Alguns investigadores acreditam que os tremores faciais podem ser causados por um “curto-circuito” entre as fibras aferentes e eferentes do corpo, resultando na formação de reflexos periféricos anormais.
Sintomas
A maioria dos doentes com espasmos hemifaciais primários desenvolve a doença após a meia-idade, com uma maior incidência nas mulheres. Na fase inicial da doença, há sobretudo espasmos involuntários paroxísticos do músculo orbicularis oculi de um lado da face, que se estendem gradual e lentamente aos outros músculos faciais de um lado da face, e os espasmos dos músculos dos cantos da boca são os mais visíveis e, em casos graves, podem até envolver os músculos cervicais largos do mesmo lado, mas o músculo frontalis é menos frequentemente envolvido. O grau de espasmos é variável e os espasmos são paroxísticos, rápidos e irregulares. No início, as convulsões são ligeiras, durando apenas alguns segundos, e depois prolongam-se gradualmente até vários minutos ou mais, enquanto o tempo de intervalo é gradualmente encurtado e as convulsões são gradualmente agravadas com frequência. Em casos graves, é tónica, resultando na incapacidade de abrir o olho do mesmo lado, o canto da boca é inclinado para o mesmo lado e a incapacidade de falar. É frequentemente agravada pela fadiga, nervosismo, excitação emocional e movimentos voluntários, mas não consegue imitar ou controlar os seus ataques por si só. Uma convulsão pode ser tão curta como alguns segundos ou tão longa como mais de dez minutos, e a duração dos intervalos é variável. O doente sente-se distraído e não consegue trabalhar ou estudar, o que afecta seriamente a sua saúde física e mental. A maioria das convulsões pára depois de dormir. Os espasmos faciais bilaterais são raros. Se houver, muitas vezes os dois lados do início sucessivo da doença, mais de um lado das convulsões para parar, o outro lado da convulsão, e convulsões de um lado do lado da luz do outro lado do mais pesado, o início simultâneo bilateral de convulsões ao mesmo tempo não foi relatado. Em alguns doentes, as convulsões foram acompanhadas de dor facial ligeira e, em alguns casos, de cefaleia e zumbido do mesmo lado.
Classificação da intensidade do espasmo de acordo com Cohen et al. (i) Grau 0 Sem espasmo; (ii) Grau 1 O estímulo externo provoca um aumento dos movimentos oculares transitórios ou um ligeiro tremor dos músculos faciais; (iii) Grau 2 Tremor ligeiro espontâneo das pálpebras e dos músculos faciais sem comprometimento funcional; (iv) Grau 3 Espasmo óbvio com comprometimento funcional ligeiro; (v) Grau 4 Espasmo grave e comprometimento funcional, como a incapacidade do doente para ler devido à incapacidade de manter os olhos abertos e a dificuldade em caminhar sozinho. O exame neurológico não revela sinais positivos para além de espasmos paroxísticos dos músculos faciais. Alguns doentes podem ser acompanhados por uma ligeira paralisia dos músculos faciais afectados nas fases tardias da doença.
Exame
Não existem anomalias.
A eletromiografia mostra tremor das fibras musculares e ondas de tremor dos feixes musculares. Caracterizam-se por: (i) impulsos paroxísticos de alta frequência (150-400 por segundo); (ii) rajadas repetitivas rítmicas ou irregulares de 5-20 impulsos por segundo, sendo cada rajada constituída por 2-12 impulsos; (iii) impulsos síncronos em todos os diferentes músculos faciais do mesmo lado; e (iv) rajadas típicas de impulsos induzidos por estimulação retrógrada do nervo facial.
A ressonância magnética (RM) em alguns doentes revela uma compressão vascular variável na raiz do nervo facial.
Diagnóstico
Com base nas características clínicas da doença, espasmos paroxísticos unilaterais dos músculos faciais sem outros sinais neurológicos positivos, o diagnóstico não é difícil.
Diagnóstico diferencial
Esta doença deve ser diferenciada das seguintes doenças:
1. espasmo secundário do músculo facial
Tumor ou inflamação do ângulo pontino cerebelar, tumor pontino, encefalite do tronco encefálico, doença cavernosa medular, doença do neurônio motor, lesão craniocerebral pode ocorrer espasmos musculares faciais, mas muitas vezes acompanhada por outras manifestações de dano do nervo cerebral ou fascículo piramidal, como dor facial ipsilateral e hiperalgesia facial, deficiência auditiva, fraqueza muscular contralateral ou do membro, etc., e espasmos musculares faciais é apenas um dos sintomas, por isso não é difícil diferenciar.
2. epilepsia
As convulsões limitadas ao músculo facial podem também ser epilepsia motora parcial, mas as suas convulsões são de maior amplitude e tendem a envolver o pescoço, os membros superiores ou mesmo os membros laterais, ou há convulsões típicas de Jackson que se espalham sequencialmente de acordo com as áreas motoras do córtex. No EEG observa-se a emissão de ondas epilépticas. A TC ou a RM cerebral podem ter resultados positivos. A epilepsia limitada a convulsões dos músculos faciais é rara.
3. blefaroespasmo histérico
É frequente em doentes do sexo feminino de meia-idade ou mais velhas, maioritariamente bilateral e limitado apenas ao espasmo dos músculos das pálpebras, enquanto os músculos faciais na parte inferior da face não estão envolvidos. Pode ser acompanhada por outros sintomas histéricos, e a sua ocorrência e desaparecimento estão relacionados com a sugestão.
4. espasmo muscular facial habitual
Frequentemente encontrado em crianças e adultos jovens, é uma contração de curta duração das pálpebras ou dos músculos faciais, frequentemente bilateral, que pode ser temporariamente controlada pela vontade. O início do espasmo habitual dos músculos faciais está relacionado com factores mentais. O eletromiograma e o eletroencefalograma são normais, e as ondas de contração muscular no eletromiograma são as mesmas que as produzidas durante o movimento ativo durante as convulsões.
5) Nevralgia do trigémeo
A nevralgia do trigémeo é uma dor paroxística, transitória e grave na face, que pode ser acompanhada de espasmos musculares faciais. Embora o espasmo muscular facial primário evolua para grave, o tempo de contração é mais longo também pode causar dor facial, mas seu grau de dor não é tão intenso quanto a neuralgia do trigêmeo.
6. coreia e discinesia tardia
Pode haver contracções involuntárias dos músculos faciais, mas são bilaterais e acompanhadas por movimentos involuntários semelhantes dos membros.
7. síndrome de Meige
Síndroma de blefaroespasmo-distonia oromandibular. É mais comum em mulheres idosas, manifestando-se como blefaroespasmo bilateral, acompanhado de distonia dos músculos orofaciais, faciais, mandibulares e cervicais.
Complicações
A doença progride lentamente e agrava-se gradualmente, geralmente não se resolvendo espontaneamente. Se não for tratada, alguns doentes apresentam paralisia dos músculos faciais afectados nas fases tardias da doença e as convulsões param. A perda de audição, a paralisia facial e a fuga de líquido cefalorraquidiano podem ocorrer em alguns doentes submetidos a cirurgia de descompressão microvascular. Para prevenir as complicações da cirurgia de descompressão microvascular, em primeiro lugar, deve prestar-se atenção à posição cirúrgica, evitando a posição sentada ou semi-sentada, a fim de evitar que uma grande quantidade de ar entre na veia e cause embolia aérea em múltiplos órgãos. O cirurgião deve reforçar o treino de competências cirúrgicas básicas, abrir o espaço aéreo da mastoide para ser fechado a tempo, utilizar o dispositivo de sucção com destreza e ajustar a pressão, identificar cuidadosamente a forma de compressão vascular na área do nervo facial fora do tronco cerebral e evitar electrocoagular, separar ou cortar cegamente os vasos sanguíneos. A aplicação de potenciais evocados auditivos do tronco cerebral, potenciais directos do nervo auditivo e eletromiografia do nervo facial durante a cirurgia reduzirá significativamente a ocorrência de complicações.
Tratamento
A primeira escolha de tratamento para esta doença é a medicação, mas devido ao fraco efeito da medicação, a cirurgia de descompressão microvascular é agora o principal tratamento, e a injeção de toxina botulínica dos ramos do nervo facial é também mais utilizada.
1.Tratamento geral
(1) Tratamento farmacológico A carbamazepina, o baclofeno e vários outros fármacos sedativos, tranquilizantes e antiepilépticos, como a gabapentina, a fenitoína sódica, o fenobarbital, o diazepam, o nitrazepam, o clonazepam, etc., têm um melhor efeito nos doentes com sintomas menos graves, enquanto que nos doentes com sintomas mais graves apenas se pode reduzir o efeito.
(2) Fisioterapia ou acupunctura A aplicação de iontoforese de cálcio de corrente contínua, terapia de infravermelhos ou estimulação eléctrica estratosférica pode reduzir os sintomas, mas não curar.
(3) cirurgia de descompressão microvascular Indicações: ① droga, acupuntura, fisioterapia e outros tratamentos são ineficazes, ② CT e / ou MRI não podem ser excluídos espasmo muscular facial secundário, ③ excluir Paralisia do músculo facial de Bell ou trauma do nervo facial após espasmo muscular facial.
2. método cirúrgico
Anestesia Igual à descompressão microvascular do trigémeo.
(1) Posição Igual à descompressão microvascular do nervo trigémeo.
(2) Incisão e janela óssea A incisão e a janela óssea são basicamente as mesmas que as da descompressão microvascular do nervo trigémeo, mas a janela óssea é ligeiramente mais baixa e maior. Além de revelar o início do seio sigmoide, ela também deve estar mais próxima da base da fossa craniana posterior.
(3) Exposição do nervo facial Após a desidratação com líquido cefalorraquidiano ou manitol a 20% por punção lombar, a dura-máter é cortada. A raiz do nervo facial deve ser exposta a partir da abordagem cerebelar inferior e a abordagem cerebelar superior (ou seja, a abordagem de descompressão microvascular do trigémeo) não deve ser utilizada. Esta última abordagem apenas expõe o segmento do ângulo ponto-cerebeloso do nervo facial-auditivo e é suscetível de estiramento e lesão do nervo auditivo. A parte inferior do cerebelo lateral é suavemente levantada com uma placa de pressão cerebral e uma ou duas veias em ponte são cortadas após eletrocoagulação com uma pinça de eletrocoagulação bipolar. O corno lateral da piscina medular do cerebelo foi aberto, o líquido cefalorraquidiano foi aspirado e o ângulo pontino cerebelar do cerebelo foi sondado para qualquer anormalidade. Em seguida, os nervos parassimpático, vago e glossofaríngeo foram identificados, e o cerebelo foi levantado, e o fascículo aracnoide entre o cerebelo e o grupo posterior de nervos cerebrais foi cortado após eletrocoagulação com pinça de eletrocoagulação bipolar. O plexo coroide da fossa safena lateral do quarto ventrículo foi revelado, e o pedúnculo cerebelar foi levantado para revelar o tronco cerebral e o nervo auditivo facial. É colocado um retractor automático.
(4) Descompressão do nervo facial Geralmente o nervo facial é anteromedial e o nervo auditivo é posterolateral; o primeiro é cinzento e o segundo é amarelado. Quase toda a compressão arterial ocorre dentro de 5 mm do nervo facial que sai do tronco cerebral, principalmente a artéria cerebelar inferior posterior, artéria vertebral, artéria cerebelar inferior anterior ou seus ramos, e alguns são veias. A maior parte é compressão de um único vaso, mas alguns são compressão de múltiplos vasos. Uma vez que a posição lateral altera a relação entre o cérebro e os vasos sanguíneos, considera-se que qualquer vaso sanguíneo situado a 1 ou 2 mm da raiz do nervo facial está a comprimir o nervo. A compressão é frequentemente anterior e inferior ao nervo facial em doentes típicos e posterior ou superior em doentes atípicos. Os vasos sanguíneos são separados do nervo com um mini-descascador e uma esponja de gelatina absorvente (folha de esponja de gelatina) é inserida entre os vasos sanguíneos e o nervo, e uma folha de poliéster é utilizada para rodear o segmento exocerebral do nervo facial. Se a veia for difícil de separar por compressão, pode ser cortada por eletrocoagulação com uma pinça de eletrocoagulação bipolar. Deve ter-se o cuidado de não danificar o ramo penetrante do vaso sanguíneo no tronco cerebral. Parar a hemorragia corretamente, fechar bem a dura-máter e suturar a camada muscular, o tecido subcutâneo e a pele em camadas.
(5) Tratamento pós-operatório Igual à descompressão microvascular do trigémeo. O desaparecimento do espasmo muscular facial pós-operatório é gradual. Se o espasmo do músculo facial ainda é o mesmo que antes de 30 dias após a cirurgia, outra cirurgia é frequentemente necessária para investigar.
3. injeção de toxina botulínica
A injeção de toxina botulínica no músculo espástico está gradualmente a ser amplamente utilizada. O mecanismo de tratamento consiste em utilizar a toxina botulínica para bloquear a transmissão neuromuscular, reduzir o grau de espasmo do músculo facial, sem afetar a condução nervosa normal.
(1) Método de injeção O nervo facial divide-se em ramos terminais depois de passar pela glândula parótida e distribui-se em forma de leque para os músculos da expressão facial. As injecções são feitas com uma agulha hipodérmica no tecido subcutâneo nestes locais ou adjacente a eles. A extensão da injeção pode ser selecionada de acordo com o local do espasmo muscular facial e pode ser realizada sob orientação electromiográfica, se disponível.
(2) Eficácia O tempo de seguimento relatado até agora é curto, com remissão completa precoce de 80% a 100%, mas geralmente 12 a 16 semanas, os sintomas recorrem após o metabolismo da toxina botulínica, e são necessárias injecções repetidas. Alguns doentes desenvolvem anticorpos contra a toxina botulínica após a injeção, o que pode afetar a eficácia de injecções repetidas de toxina botulínica. As complicações comuns incluem: paralisia facial, olhos secos, diplopia, disfagia, etc. A probabilidade destas complicações é baixa para cada injeção, mas após 3 anos de injecções cumulativas, a taxa de incidência atinge 60% a 75%.
4) Método de injeção de etanol
A injeção de diferentes concentrações de etanol anidro no tronco do nervo facial pode interromper temporariamente a função de condução do nervo facial e aliviar os espasmos musculares faciais. Distúrbio de condução nervosa por trás da injeção, paralisia do músculo facial ou paralisia incompleta imediatamente, este tipo de paralisia do músculo facial pode ser recuperado em poucos meses. A eficácia do tratamento é mantida por um período de tempo mais curto, a maioria dos pacientes recorre em cerca de 6 meses e precisa de ser injectada novamente. Atualmente, este método é menos utilizado.
5) Outros métodos cirúrgicos
Tal como a amputação do tronco ou do ramo do nervo facial, pode destruir a função de condução do nervo facial, paralisia em vez de convulsões, atualmente basicamente não é utilizada.