Visão geral
由为房室旁道引起的心室预激并伴有快速型室上性心动过速
不发作时无症状
多是心脏先天发育不良引起
主要有药物治疗、电复律治疗及射频消融治疗等
Definição.
Normalmente, existe apenas uma via que liga os átrios e os ventrículos do coração, mas em algumas populações existem outras vias chamadas vias atrioventriculares paraventriculares, que quando activadas levam à ativação prematura de alguns ou de todos os músculos dentro dos ventrículos, desencadeando uma arritmia que é referida como a síndrome de pré-excitação clássica.
A síndrome foi relatada pela primeira vez em 1930 por Wolff, Parkinson e White, daí a síndrome de pré-excitação típica ser também conhecida como síndrome WPW (Wolf-Parkinson-White) [1].
Estadiamento
A localização do trato paraventricular atrioventricular varia e as formas de onda do ECG comportam-se de forma diferente.
Tipagem de acordo com as características do ECG
Tipo A é quando a onda de pré-excitação é positiva em todas as derivações torácicas V1 a V5, e a onda QRS é também predominantemente onda R.
O tipo B é quando a onda de pré-excitação é negativa na derivação V1, a onda QRS é principalmente onda S, e tanto a onda de pré-excitação como a onda QRS são positivas nas derivações V4 a V6.
O tipo C é mais raro, com predominância ascendente das ondas δ e QRS nas derivações com padrões RS ou R, e padrões QR ou QS nas derivações V5 e V6 [2].
Patogénese
Não há dados genéticos precisos sobre a patologia da síndrome de pré-excitação típica, e a prevalência de tratos paraventriculares atriais na população é de 0,1% a 0,3%, com mais homens do que mulheres.
A incidência de tractos paraventriculares auriculares em doentes com malformação de Ebstein é de 10% a 29%.
Causas
Causas
A maioria das síndromes de pré-excitação típicas ocorre em doentes sem doença cardíaca orgânica, principalmente devido à herança do desenvolvimento de algumas conexões interauriculares dispersas do miocárdio auricular, e algumas ocorrem em doentes com doença cardíaca congénita ou adquirida.
Cardiopatia congénita
A doença cardíaca congénita mais comum é a malformação de Ebstein.
Outras cardiopatias congénitas podem incluir defeitos do septo ventricular, tetralogia de Fallot, defeitos do septo atrial, prolapso da válvula mitral e malformação multilobar da válvula mitral.
Doenças cardíacas adquiridas
Incluem doença valvular cardíaca, cardiomiopatia hipertrófica, cardiomiopatia dilatada, cardiopatia hipertensiva, doença arterial coronária e traumatismo cardíaco.
Patogénese
A síndrome de pré-excitação típica ocorre devido à excitação atrial conduzida pela via de derivação atrioventricular, que leva à excitação prematura de parte ou de todo o miocárdio dos ventrículos.
O feixe de condução atrioventricular normal dos átrios para os ventrículos é o sistema nó AV-Hipple, e os ventrículos recebem comandos do nó sinusal através dessa via.
Nas síndromes de pré-excitação típicas, a excitação parcial dos átrios é conduzida por uma via anormal, a via de derivação atrioventricular.
O trato AV paraventricular é um feixe miocárdico de algumas fibras musculares cardíacas anormais que ligam as aurículas aos ventrículos, também conhecido como feixe de Kent [3-4].
Sintomas
A síndrome de pré-excitação típica não apresenta sintomas específicos quando a taquicardia não está a complicar a síndrome.
As palpitações paroxísticas e outros sintomas podem ocorrer quando a taquicardia está a complicar a síndrome.
Principais sintomas
Palpitações paroxísticas, que se manifestam como palpitações com tonturas, aperto no peito, palidez e suores.
Síncope, que é uma perda súbita, transitória e completa da consciência que dura de alguns segundos a vários minutos, e que geralmente se recupera rapidamente.
Insuficiência cardíaca, que se manifesta principalmente por dispneia, limitação da atividade física e queda da pressão arterial.
Complicações
Se a síndrome de pré-excitação típica estiver associada a fibrilhação auricular ou flutter auricular, e se a frequência ventricular for superior a 200 batimentos por minuto, existe o risco de complicações como fibrilhação ventricular e morte súbita cardíaca.
Fibrilhação ventricular
Os sintomas clínicos incluem perda de consciência, convulsões, paragem respiratória ou mesmo morte, perda de sons cardíacos na auscultação, incapacidade de palpar o pulso e incapacidade de medir a pressão arterial.
Morte súbita cardíaca
A morte súbita é precedida de manifestações como aperto no peito, dor torácica, tonturas, palpitações, perda transitória de consciência, sudação abundante, etc.
Consulta
Departamento de Medicina
Medicina Cardiovascular
O exame físico de rotina revela resultados anormais do eletrocardiograma, ou sintomas como aperto no peito, palpitações, tonturas, etc. Recomenda-se a consulta imediata do Departamento de Medicina Cardiovascular.
Serviço de Urgência
Em caso de palpitações e dispneia súbitas e graves, etc., recomenda-se a deslocação imediata ao Serviço de Urgência.
Em caso de perda de consciência, paragem respiratória e cardíaca, ligue imediatamente para o número de emergência 120 e efectue simultaneamente a reanimação do doente.
Preparação
Preparação da visita: registo, preparação das informações, problemas comuns
Conselhos para procurar tratamento médico
A síndrome de pré-excitação típica é de natureza paroxística e as anomalias do ECG podem ser detectadas durante o exame. Pode sempre registar os factores desencadeantes antes do início dos sintomas para facilitar o diagnóstico pelo médico.
Lista de controlo da preparação
症状清单
Prestar especial atenção à hora do início dos sintomas, ao desempenho especial, etc.
Há aperto ou palpitação no peito?
Quais são os factores de desencadeamento e de alívio dos sintomas?
Quantas vezes é que estes sintomas ocorrem? Quanto tempo duram?
病史清单
Há antecedentes familiares da doença?
Existem alergias a medicamentos ou alimentos?
Existem outras condições médicas?
检查清单
Resultados das análises dos últimos 6 meses para levar à consulta médica
Análises de sangue de rotina
Eletrocardiograma (incluindo eletrocardiograma de rotina, eletrocardiograma ambulatório de 24 horas, teste de exercício de eletrocardiograma, etc.)
Ecocardiograma
Eletrofisiologia cardíaca transesofágica
Exame de ressonância magnética cardíaca
用药清单
Medicação utilizada nos últimos 3 meses; se possível, levar consigo a caixa ou a embalagem da medicação para o médico
Bloqueadores dos canais de sódio/propafenona, quinidina, lidocaína
Bloqueadores beta: propranolol, atenolol
Bloqueadores dos canais de potássio: amiodarona, dronedarona
Bloqueadores dos canais de cálcio: verapamil, diltiazem
Diagnóstico
Diagnóstico da doença
Historial médico.
Pode ter antecedentes de doença cardíaca congénita
Pode ter antecedentes de enfarte do miocárdio e doença arterial coronária.
Manifestações clínicas
Palpitações paroxísticas, de início súbito e com paragem
Aperto no peito, falta de ar.
Tonturas, ou mesmo síncope.
Dispneia.
Limitação da atividade física.
Eletrocardiografia
Deve ser realizado um eletrocardiograma sempre que se suspeite da presença de uma síndrome de pré-excitação clássica, quer seja ou não acompanhada de sintomas.
Se o ECG de rotina não mostrar manifestações anormais, pode também ser necessária a monitorização ambulatória de ECG de 24 horas (Holter).
O eletrocardiograma é um dos principais exames utilizados para confirmar o diagnóstico da síndrome de pré-excitação típica.
As características do ECG da síndrome de pré-excitação típica incluem.
PR间期缩短，小于0.12s。
QRS波群增宽，时限大于0.10s。
QRS波群起始部有粗钝的δ波（预激波）。
继发性ST-T改变。
Eletrofisiologia cardíaca transesofágica
O exame eletrofisiológico cardíaco consiste no registo dos potenciais eléctricos de várias partes do coração durante o seu próprio ritmo ou quando são dados vários estímulos eléctricos, na análise das suas manifestações e características e no estabelecimento de diagnósticos relevantes.
O exame eletrofisiológico cardíaco transesofágico permite também identificar claramente a atividade eléctrica auricular e ventricular, determinar a relação entre a atividade eléctrica auricular e ventricular e efetuar o diagnóstico diferencial [5-6].
Diagnóstico diferencial
Flutter atrial
Semelhanças: ambos podem apresentar-se com palpitações com tonturas, aperto no peito, palidez, sudorese, tonturas, ou mesmo síncope e dispneia.
Diferenças: diagnóstico diferencial por ECG. O ECG de flutter atrial tem uma onda em dente de serra caraterística.
Pré-sístole atrial
Semelhanças: Ambas são arritmias relativamente comuns, e ambas podem apresentar sintomas como batimentos cardíacos rápidos, aperto no peito e fadiga.
Diferenças: O diagnóstico diferencial pode ser feito por eletrocardiograma (ECG). A pré-sístole auricular pode ser desencadeada pelo tabagismo, consumo de café, etc. A síndrome de pré-excitação típica tem menos probabilidade de ser afetada por estes factores do que a pré-sístole auricular.
Enfarte do miocárdio
Semelhanças: Pode ocorrer aperto no peito, tonturas e palidez.
Diferenças: A síndrome de pré-excitação típica é um fenómeno de condução anormal das aurículas para os ventrículos, enquanto o enfarte do miocárdio é causado por isquémia do miocárdio. O diagnóstico diferencial pode ser efectuado através do ECG.
Bloqueio de ramo
Semelhanças: Ambos podem apresentar sintomas como aperto no peito, tonturas ou mesmo desmaios.
Diferença: O bloqueio de ramo frequentemente não apresenta taquicardia, enquanto a síndrome de pré-excitação típica frequentemente apresenta taquicardia. Diagnóstico diferencial por ECG.
Hipertrofia do ventrículo direito
Semelhanças: Podem estar presentes palpitações paroxísticas, dispneia, fadiga e redução da capacidade de trabalho.
Diferenças: Diagnóstico diferencial por ECG.
Tratamento
Objectivos e princípios do tratamento
Objetivo terapêutico: Alcançar o objetivo terapêutico de aliviar os sintomas e reduzir as complicações através de medicação, ablação por radiofrequência e cardioversão eléctrica.
Princípios de tratamento: A síndrome de pré-excitação típica com apenas manifestações no ECG de pré-excitação ventricular, sem nunca ter tido uma arritmia e sem história familiar de morte súbita, geralmente não necessita de tratamento especial. Se houver sintomas, combinados com episódios de taquicardia atrioventricular, ou flutter atrial e fibrilação atrial, é necessário tratamento especial [7].
Tratamento
Tratamento farmacológico
O tratamento farmacológico da síndrome de pré-excitação típica consiste principalmente em medicação para controlar a frequência ventricular e terapia de controlo do ritmo.
O controlo do ritmo é necessário durante os episódios de taquicardia. A propafenona ou a amiodarona intravenosas podem ser utilizadas conforme prescrito.
Em pessoas com flutter ou fibrilhação auricular, a propafenona ou a amiodarona intravenosas podem ser utilizadas após avaliação médica, se o doente estiver hemodinamicamente estável. Evitar a utilização de medicamentos como o betanecol, os digitálicos ou o verapamil, que estão contra-indicados devido à sua capacidade de acelerar a condução dos canais colaterais, acelerando assim a frequência ventricular do doente.
Cardioversão eléctrica
Pacientes com instabilidade hemodinâmica.
É segura, tem uma elevada taxa de sucesso e a hemodinâmica pode melhorar significativamente após a cardioversão eléctrica.
Ablação por radiofrequência
A ablação por radiofrequência é uma técnica que utiliza correntes de radiofrequência para gerar calor e bloquear a condução para o tecido doente no bypass atrioventricular e proporcionar um tratamento curativo.
A terapia de bypass por ablação por radiofrequência é recomendada como primeira escolha para doentes com sintomas, episódios de taquicardia, combinados com outras doenças arrítmicas ou combinados com doença cardíaca orgânica.
A ablação por radiofrequência também é recomendada para pacientes sem história de episódios de taquicardia, mas com um curto período de encurtamento do bypass (<270ms), porque esses pacientes têm um risco maior de fibrilação ventricular causada pela rápida transmissão de agitação através do trato de bypass no caso de flutter ou fibrilação atrial, ou mesmo morte súbita.
A terapia de ablação por radiofrequência é um dos métodos mais eficazes para a erradicação da síndrome de pré-excitação típica, com alta taxa de sucesso e baixa taxa de recorrência, e tornou-se o tratamento de primeira linha para a síndrome de pré-excitação típica [8].
Prognóstico
Cura
A síndrome de pré-excitação típica pode ser clinicamente curada por ablação por radiofrequência.
Riscos
O risco mais significativo da síndrome de pré-excitação típica é a ocorrência de taquiarritmias. As arritmias mais comuns são a taquicardia supraventricular paroxística e a fibrilhação auricular, que estão associadas a ataques de pânico e outros desconfortos que interferem com a vida normal.
A síndrome de pré-excitação típica tem o potencial de causar arritmias malignas, como a fibrilhação ventricular, que pode levar à morte súbita.
Diário
Gestão diária
Gestão da dieta
O princípio da dieta é uma dieta com pouco sal e pouca gordura.
Pode comer mais vegetais verdes, frutos frescos, alimentos com elevado teor de cálcio e potássio. Os frutos devem ter um teor de açúcar e calorias o mais baixo possível.
Ao mesmo tempo, consuma uma quantidade suficiente de proteínas de alta qualidade e menos alimentos que contenham colesterol.
Cada refeição não deve ser demasiado farta.
Se estiver associada à diabetes, também é necessário controlar a ingestão de alimentos básicos.
Gestão do estilo de vida
Assegurar uma quantidade razoável de sono.
Evitar o stress e o relaxamento excessivos.
As pessoas obesas devem fazer exercício físico adequado e regular para reduzir o peso de forma científica. As pessoas com peso normal também precisam de fazer exercício regularmente para controlar o seu peso.
Evitar constipações.
Fazer exercício físico adequado para melhorar a forma física.
Deixar de fumar e de beber.
Gestão do humor
Ajustar positivamente o mau humor e manter uma boa mentalidade.
Gestão especial
Monitorizar a tensão arterial e o ritmo cardíaco e procurar assistência médica imediata para flutuações mais óbvias.
Acompanhamento
O acompanhamento regular é crucial para a eficácia do tratamento.
Seguir as instruções do médico para um acompanhamento regular; se sintomas como palpitações e perda de consciência ocorrerem diariamente, recomenda-se atenção médica imediata.
Os doentes com síndrome de pré-excitação clássica podem necessitar de um eletrocardiograma (ECG) durante o acompanhamento.
Prevenção
Não existe um método de prevenção eficaz para a Síndrome de Pré-Excitação Típica, mas a promoção de bons hábitos alimentares e uma atitude positiva em relação à saúde podem ajudar a prevenir a doença.
Pode comer mais vegetais verdes, fruta fresca, alimentos com elevado teor de cálcio e potássio e tentar escolher fruta com baixo teor de açúcar e calorias.
Ao mesmo tempo, consuma uma quantidade suficiente de proteínas de alta qualidade e coma menos alimentos com colesterol elevado.
Assegurar uma quantidade razoável de sono.
Deixe de fumar e de beber.
Faça exercício físico e fortaleça o seu corpo.
Se um membro da família desenvolver sintomas semelhantes ou se lhe tiver sido diagnosticada uma síndrome de pré-excitação clássica, devem ser realizados exames médicos regulares, especialmente um exame eletrofisiológico do coração.
Se as palpitações paroxísticas ocorrerem com frequência, recomenda-se a procura de tratamento médico o mais rapidamente possível [9-10].
参考文献
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林果为，王吉耀，葛均波. 实用内科学：上册[M]. 15版. 北京：人民卫生出版社，2017.
[2]
王辰，王建安. 内科学：上册[M]. 3版. 北京：人民卫生出版社，2015.
[3]
葛均波，徐永健，王辰. 内科学[M]. 9版. 北京：人民卫生出版社，2018.
[4]
胡品津，谢灿茂. 内科疾病鉴别诊断学[M]. 6版.北京：人民卫生出版社，2014.
[5]
潘祥林，王鸿利. 实用诊断学[M]. 2版. 北京：人民卫生出版社，2017.
[6]
尤黎明，吴瑛. 内科护理学[M]. 6版. 北京：人民卫生出版社，2017.
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中华医学会心电生理和起搏分会, 中国医师协会心律学专业委员会. 室性心律失常中国专家共识 [J] . 中华心律失常学杂志, 2016, 20(4) : 279-326.