Os adenomas da hipófise são um grupo de tumores provenientes dos lobos anterior e posterior da glândula pituitária e dos restos epiteliais do ducto craniofaríngeo, e são responsáveis por 10-15% dos tumores do sistema nervoso central. A grande maioria dos adenomas da hipófise são tumores benignos. Os tumores PRL são os mais comuns, representando 50-55% de todos os tumores, seguidos pelos tumores GH em 20-23%, os tumores ACTH em 5-8% e, menos frequentemente, os tumores TSH e LH/FSH. Os adenomas pituitários não funcionais são responsáveis por 20-25% dos casos. Vários pacientes com adenomas pituitários foram recentemente tratados em clínicas ambulatórias por irregularidades que levaram ao hipopituitarismo e à dependência vitalícia da suplementação hormonal. O processo de tratamento padronizado para adenomas pituitários é descrito abaixo.
Etapa 1: Diagnóstico claro em endocrinologia
1. esclarecer se a glândula pituitária está ocupada.
A RM é o instrumento mais importante para diagnosticar o tumor pituitário, que pode mostrar claramente o tamanho, forma, localização e relação entre o tumor e as estruturas circundantes.
2. para esclarecer se o tumor pituitário segrega hormonas e se afecta a pituitária e a função glândula alvo: verificar hormonas pituitárias, incluindo PRLACTHTSHFSHLHGH, e avaliar hormonas glândulas alvo, incluindo hormona adrenocorticotrópica, hormona tiróide (FT3FT4), hormona sexual (E2PT), IGF-1, etc.
3. esclarecer se existe compressão local do tumor pituitário: avaliação dos defeitos do campo visual, teste da acuidade visual, etc.
4. Diagnóstico diferencial do tumor na hipófise
(1) Tumores: craniofaringioma, meningioma de sela nodular, cisto fendido de Raschke, tumor de células germinativas, glioma cruzado óptico, cisto epitélioide.
(2) Inflamação: abcesso pituitário, granuloma eosinofílico, inflamação linfocítica da hipófise, inflamação micobacteriana, meningite tuberculosa.
(3) Hiperplasia.
(1) Fisiológicos: durante o desenvolvimento pubertário, gravidez e lactação.
(2) Farmacológicos: mais pronunciados com sedativos e medicamentos para dormir para distúrbios psiquiátricos. Alguns medicamentos chineses, tais como Six Bit Dihuang Pills, também podem causar hiperplasia do tecido pituitário e um aumento acentuado do PRL sérico.
(3) Compensatório: Hipotiroidismo e hipoadrenocorticismo causam hiperplasia pituitária. Em particular, a hiperplasia pituitária causada pelo hipotiroidismo desaparece rapidamente quando a tiroxina é suplementada.
(4) Patológicos: factores inexplicáveis causam hiperplasia do tecido pituitário, que se transforma parcialmente num tumor.
(4) Outros: aneurisma intersaddle, cisto aracnoide, sela primária vacuolada, neurite óptica retrobulbar.
Etapa 2: Tratamento
O tratamento de tumores da hipófise inclui principalmente cirurgia, medicação e radioterapia. É necessário desenvolver planos de tratamento individualizados com base no tamanho do tumor pituitário do doente, na produção hormonal, nas complicações e co-morbilidades, na idade do doente, se têm requisitos de fertilidade e na situação financeira do doente. O tratamento de tumores pituitários é um processo multidisciplinar e abrangente.
1. tratamento farmacológico
(1) No caso de tumores de prolactina pituitária, mais de 90% dos doentes (tanto microadenomas como macroadenomas) podem ser tratados com agonistas dopaminérgicos (agentes de acção curta bromocriptina, agentes de acção longa cabergolina) para controlar os níveis de PRL e reduzir o tamanho do tumor. A cirurgia é apenas uma opção para pacientes com prolactinomas que são alérgicos ou intolerantes a esta classe de medicamentos, que têm sintomas agudos devido à compressão tumoral que requerem descompressão cirúrgica de emergência, ou cujos pacientes não desejam submeter-se a tratamento cirúrgico.
(2) Objectivos de tratamento para doentes com tumores que provocam hormonas de crescimento: eliminar o tumor, reduzir a recorrência de tumores, atingir o GH, aliviar os sintomas clínicos, preservar o mais possível a função pituitária, melhorar a qualidade de vida do doente e prolongar a esperança de vida do doente. A aplicação pré-operatória de análogos inibidores de crescimento tais como octreotídeo de acção prolongada e somatulina pode reduzir rapidamente o nível sérico de GH do paciente, aliviar os sintomas do paciente, reduzir o tamanho do tumor e criar boas condições pré-operatórias para a remoção cirúrgica completa do tumor. Os pacientes com tumores de GH cujos níveis de GH e IGF-1 permanecem elevados após a cirurgia devem receber octreotídeos ou agonistas dopaminérgicos como terapia adjuvante; para aqueles que não são bem sucedidos na terapia medicamentosa, a radioterapia pode ser considerada.
(3) Os tumores ACTH podem ser tratados com cetoconazol ou outros inibidores de corticosteróides sintetase adrenal para suprimir a produção excessiva de cortisol e para aliviar os sintomas clínicos.
2. radioterapia
Como os tumores pituitários são adenomas, são menos sensíveis à radioterapia. 70%-80% dos pacientes experimentam uma redução da função pituitária após a radioterapia, o que reduz a qualidade de vida dos pacientes.
3.Surgical tratamento
A cirurgia é actualmente o tratamento preferido para a maioria dos tumores GH, tumores ACTH, tumores TSH e macroadenomas que não funcionam. As opções cirúrgicas são seio transsfenoidal, craniotomia e faca gama.
Passo 3: Se for necessária uma cirurgia, um neurocirurgião consultará o paciente para determinar o plano cirúrgico e realizar a cirurgia.
Passo 4: A patologia pós-operatória é executada com coloração imuno-histoquímica de rotina e hormonal para clarificar o diagnóstico.
Passo 5: Regresso pós-operatório ao departamento de endocrinologia para avaliar a função pituitária e determinar se é necessária uma terapia de substituição hormonal relevante, com revisão e acompanhamento regulares.
Lembretes especiais.
1. a terapia medicamentosa é preferida para tumores de prolongamento da pituitária.
Os doentes com tumores da hipófise e hiperprolactinemia precisam de ter a sua função tiroideia verificada para excluir o hipotiroidismo. O hipotiroidismo pode causar hiperplasia pituitária e prolactina elevada. Quando suplementada com tiroxina, a hiperplasia pituitária desaparece rapidamente, por isso, por favor, não trate cirurgicamente.