Durante o crescimento e desenvolvimento a extremidade caudal da medula espinhal move-se em direcção à extremidade cefálica em relação à coluna vertebral, e num adulto normal a extremidade da medula espinhal deve situar-se ao nível das 12 espinhas torácicas a 1 espinha lombar. A síndrome de amarração da medula espinal é uma condição em que a medula espinal está amarrada e imobilizada por várias razões, impedindo-a de alcançar a sua posição normal. As causas incluem factores congénitos (por exemplo, malformações de desenvolvimento devidas a infecções virais no início da gravidez, deficiência de ácido fólico, etc.) e factores adquiridos (por exemplo, cirurgia do canal lombossacral da coluna vertebral). A amarração pode ocorrer em todas as partes da medula espinal, mas é mais comumente vista na extremidade da medula espinal, onde a extremidade inferior da medula espinal está amarrada e fixa. As alterações patológicas isquémicas ocorrem quando a medula espinal é esticada, resultando num espectro de défices neurológicos e de sinais de deformidade dos membros. A condição clínica mais comum é a amarração congénita das extremidades da medula espinal. Manifestações clínicas da síndrome do amarramento da medula espinal: Os sintomas da síndrome do amarramento da medula espinal estão relacionados com factores como a isquemia e a hipoxia da medula espinal. 1. anormalidades locais da pele: Como a doença é frequentemente causada por malformações de desenvolvimento, muitos pacientes podem ser encontrados ao nascimento com massas de pele, crescimento anormal do pêlo, pigmentação e mesmo depressões de pele ou vias sinusais na região lombossacral. As massas de pele podem aumentar de tamanho com a idade, enquanto que as vias sinusais podem ter água clara e secreções. 2. disfunção urinária e fecal: a disfunção urinária pode manifestar-se como dificuldade em urinar, retenção urinária, incontinência, incapacidade de segurar urina, etc. A disfunção fecal pode manifestar-se como obstipação, incapacidade de segurar fezes, etc. Nas crianças, isto pode manifestar-se como micção. Em crianças, isto pode manifestar-se apenas como perda de urina, especialmente em bebés inexpressivos. 3. enfraquecimento dos músculos dos membros inferiores: este pode ser unilateral ou bilateral, e os pacientes com fraqueza a longo prazo podem mesmo experimentar atrofia muscular. Se o enfraquecimento dos músculos dos membros inferiores for óbvio, pode afectar a postura de marcha do paciente, tal como caminhar com as pernas arrastadas ou caminhar com as pernas levantadas. 4. dor e hiperalgesia dos membros inferiores e lombossacral: Pode manifestar-se como dormência unilateral ou bilateral, dor ou mesmo perturbação sensorial em torno dos membros, área lombossacral ou mesmo do ânus (hiperalgesia). Alguns pacientes podem sofrer de queimaduras e feridas por facadas sem sentirem eles próprios dor por causa da hiperalgesia. 5. deformidades dos membros inferiores: Estas podem manifestar-se como deformidades dos membros inferiores, tais como pés arqueados altos e pés em ferradura, que afectam as actividades normais do paciente. Os sintomas acima referidos podem aparecer em tenra idade ou na idade adulta. Pode ser significativamente agravado durante as fases mais rápidas de desenvolvimento em altura das crianças afectadas. As radiografias podem ser realizadas para verificar a qualidade óssea da região lombossacral, e a maioria das crianças tem fracturas da coluna lombossacral. 2.CT exame: Se o paciente tiver uma deformidade complexa do desenvolvimento da coluna vertebral, a tomografia computorizada pré-operatória e a reconstrução tridimensional da coluna lombar podem ser feitas para compreender melhor a qualidade óssea para orientar o acesso e as etapas da cirurgia. RM: A RM deve ser utilizada como primeira escolha para identificar amarração da medula espinal, que pode revelar posição baixa do cone da medula espinal, filamentos terminais espinhados, espinha bífida, espondilolistese da medula espinal, lipomas intraspinais e teratomas. A distribuição da medula espinal e das raízes nervosas também pode ser compreendida. 4. exame da função urinária e fecal: incluindo ultra-som para medir a urina residual da bexiga, urodinâmica e manometria rectal-anal. Outros testes: dependendo da situação, a electromiografia dos membros inferiores pode ser feita. Tratamento da síndrome do amarramento da medula espinal: Antes de discutir o tratamento da síndrome do amarramento da medula espinal, é importante esclarecer três pontos: primeiro, como todos os neurónios são não-regenerativos, o objectivo da cirurgia é evitar um maior agravamento dos sintomas, pelo que o tratamento precoce é muito importante; segundo, nem todas as extremidades da medula espinal numa posição baixa são amarradas à medula espinal. Se a medula espinal não for significativamente baixa em adultos e não houver sintomas associados, não é necessária cirurgia. Em terceiro lugar, quando a espinha bífida e o amarramento da medula espinhal são combinados com o amarramento da medula espinhal, a remoção da massa subcutânea por si só não resolverá o amarramento da medula espinhal. À medida que a medula espinal se desenvolve e as actividades de flexão aumentam com a idade, o dano nervoso torna-se progressivamente pior. O diagnóstico precoce e o tratamento da síndrome da medula espinal amarrada é, portanto, muito importante. Se o diagnóstico de amarração da medula espinal for confirmado (e não de hipoplasia da medula espinal), quanto mais cedo for realizada a cirurgia, melhor. O único tratamento eficaz disponível é a cirurgia de amarração da medula espinal. Alguns pais de crianças que têm medo dos riscos da cirurgia optam por utilizar vários tratamentos não cirúrgicos, o que pode levar a défices neurológicos irreversíveis. Os pacientes com sintomas devem ser operados o mais cedo possível. Em casos de hipospadias simples, o paciente deve ser monitorizado quanto aos sintomas e operado assim que aparecerem sintomas de amarração da medula espinal. Contudo, os lipomas da medula espinal, teratomas e outras hipoplasias combinadas da medula espinal devem ser operados quando assintomáticos. Como tal, o exame precoce das massas lombossacrais, crescimento anormal do pêlo, pigmentação e mesmo depressões cutâneas ou vias sinusais é essencial para identificar a presença de amarração da medula espinal e fornecer um tratamento atempado.