A dieta cetogénica é um regime alimentar especial. Em circunstâncias normais, uma pessoa necessita de uma ingestão constante de alimentos para fornecer energia e vários nutrientes ao organismo. O fornecimento de energia provém principalmente dos três principais nutrientes dos alimentos: hidratos de carbono (açúcares), proteínas e gorduras. Entre eles, os hidratos de carbono fornecem cerca de 45% (bebés) a 60% (crianças mais velhas) do total da energia diária, geralmente cerca de 50%. A dieta cetogénica é um regime alimentar rico em gorduras e com baixo teor de hidratos de carbono que converte o fornecimento energético do organismo numa dieta predominantemente baseada em gorduras. Numa dieta cetogénica, 90% do fornecimento diário de energia do corpo provém da gordura, com proteínas e hidratos de carbono a fornecerem em conjunto apenas 10% do fornecimento de energia. Uma vez que os corpos cetónicos são produzidos durante o catabolismo das gorduras, uma dieta rica em gordura produz grandes quantidades de corpos cetónicos no corpo, daí o nome dieta cetogénica. O mecanismo da dieta cetogénica para a epilepsia é ainda desconhecido, mas a dieta cetogénica tem uma longa história de tratamento da epilepsia. A dieta cetogénica simula na realidade um processo metabólico que ocorre num corpo humano normal durante a fome. Nos tempos antigos, verificou-se que certos pacientes epilépticos tinham menos convulsões quando estavam a morrer à fome. Na década de 1820, a primeira dieta cetogénica foi desenvolvida para reduzir as convulsões, alterando a proporção de ingredientes alimentares na dieta. No entanto, verificou-se que a dieta era muito aborrecida para preparar, exigindo que os pais ou família do paciente fossem enterrados diariamente na cozinha, pesando, calculando e preparando os alimentos, enquanto que as taxas de controlo das convulsões não eram elevadas. Portanto, com a introdução precoce de medicamentos antiepilépticos como luminal e fenitoína de sódio, o regime alimentar cetogénico foi gradualmente abandonado. Isto porque o tratamento com medicamentos antiepilépticos não só é eficaz, como também muito mais fácil de tomar. À medida que gerações de medicamentos antiepilépticos têm sido desenvolvidos e aplicados na clínica, passaram décadas, mas verificou-se que 20-30% dos doentes com epilepsia ainda têm convulsões que são difíceis de controlar. Portanto, nos últimos anos, a dieta cetogénica tem recebido uma atenção renovada como terapia dietética especial para o tratamento da epilepsia refractária. A dieta cetogénica não é o método preferido de tratamento antiepiléptico para doentes com epilepsia, e é actualmente utilizada principalmente para o tratamento da epilepsia refractária. A epilepsia refractária é definida como epilepsia em que dois ou mais medicamentos antiepilépticos de primeira linha têm sido utilizados sucessivamente e a dose máxima tolerada foi atingida, e o tratamento tem sido ineficaz durante um período de tempo razoável. Actualmente, a dieta cetogénica é amplamente utilizada em vários tipos e causas de epilepsia refractária, tais como espasmos infantis (IS), síndrome de Lennox-Gastaut (LGS), síndrome de Landau-Kleffner (LKS), e cetose. Síndrome de Kleffner (LKS), síndrome de Dravet, etc. Embora a dieta cetogénica seja agora amplamente utilizada em todo o mundo, existem muitos estudos clínicos retrospectivos e prospectivos que concluíram que a dieta cetogénica responde bem no tratamento da epilepsia refractária. No entanto, devido à falta de um protocolo de tratamento da dieta cetogénica globalmente padronizado, países como a Europa e os Estados Unidos são observados com os seus próprios protocolos de dieta formulados, tornando difícil a avaliação dos dados clínicos em geral, e a eficácia da dieta cetogénica relatada por várias instituições de investigação varia. A eficiência global da dieta cetogénica para o controlo das convulsões é de cerca de 50-70%. Em estudos prospectivos da dieta cetogénica durante 6 meses, a menor eficácia relatada foi 50% ou mais de remissão de convulsões em 27% das crianças e a maior foi 90% ou mais de remissão de convulsões em 75% das crianças, o que pode estar relacionado com o regime alimentar e os critérios de selecção de doentes. A dieta cetogénica altera os processos metabólicos normais do organismo e pode ter efeitos adversos sobre o organismo. São comuns os efeitos adversos precoces da dieta cetogénica: (1) desidratação (perda de peso superior a 5% do peso corporal basal, gravidade específica da urina superior a 1.020); (2) perturbações gastrointestinais, das quais a diarreia é a mais comum, seguida de náuseas, vómitos e obstipação; (3) doenças infecciosas, principalmente pneumonia, cistite e febre não específica; (4) outras perturbações metabólicas, tais como hipertrigliceridemia, hipercolesterolemia, lipoproteína de alta densidade (HDL), e colesterol. (4) outras perturbações metabólicas, tais como hipertrigliceridemia, hipercolesterolemia, hipoHDL, hipoglicemia sintomática, hipoproteinemia, hipomagnesemia, hiponatremia, e acidose persistente; (5) raramente, hepatite e pancreatite aguda. Os efeitos adversos a longo prazo incluem densidade mineral óssea reduzida, cálculos renais, anemia por deficiência de ferro, e deficiência secundária de carnitina. Por conseguinte, as crianças devem ser monitorizadas quanto à função hepática e renal, glucose do sangue, lípidos, e iões de sangue antes do início da terapia alimentar cetogénica, e a glucose do sangue, lípidos, e função hepática e renal devem ser monitorizadas regularmente durante o tratamento. A fim de melhor controlar as crises, reduzir os efeitos secundários da dieta cetogénica, e melhorar o sabor da dieta cetogénica e simplificar as etapas de preparação, para que a dieta cetogénica possa ser melhor aplicada clinicamente e mais facilmente aceite pelas crianças e pelos pais, o ajustamento do protocolo da dieta cetogénica tem sido o foco da investigação nos últimos anos. A ingestão a longo prazo de grandes quantidades de gordura é inevitavelmente acompanhada de hiperlipidemia. Para reduzir o risco de doenças cardiovasculares como a aterosclerose, a proporção de ácidos gordos polinsaturados a saturados na dieta cetogénica precisa de ser aumentada. Actualmente, existem três tipos de dietas cetogénicas, dependendo da composição de gordura da dieta cetogénica: (1) a dieta cetogénica clássica, que consiste em triglicéridos de cadeia longa (TLC) e uma pequena quantidade de proteínas e hidratos de carbono, com uma proporção de 4:1 ou mesmo 6:1 de gordura para proteínas e hidratos de carbono. (2) Uma dieta cetogénica que consiste em triglicéridos de cadeia média (MCT) tem uma proporção de gordura para proteínas e hidratos de carbono de 1,5:1. A dieta de Atkins é uma forma modificada da dieta cetogénica clássica, que não restringe a ingestão de proteínas e energia, com uma ingestão recomendada de hidratos de carbono de 10 g/dia para crianças (15 g/dia para adultos) e um rácio massa gorda/proteína/carbohidratos de 0,9:1. A dieta cetogénica clássica é actualmente o protocolo de tratamento mais comummente utilizado. Alguns investigadores dividiram os doentes em três grupos e deram-lhes os três regimes de dieta cetogénica, e descobriram que a dieta cetogénica clássica era a mais eficaz e bem tolerada. Actualmente, a investigação e adaptação dos regimes de dieta cetogénica estão ainda em curso em vários países. Para além do ajustamento acima mencionado do rácio de vários componentes alimentares no regime alimentar, os principais estudos incluem a necessidade da fase de jejum antes de iniciar a dieta cetogénica, as indicações e contra-indicações da dieta cetogénica, a duração da dieta cetogénica, e o efeito da dieta cetogénica sobre os medicamentos anti-epilépticos partilhados. Não existem conclusões uniformes relativamente aos estudos acima referidos. Em conclusão, para algumas epilepsia refractária, a dieta cetogénica como terapia dietética especial é uma opção de tratamento digna de ser experimentada. Embora a possibilidade da dieta cetogénica se tornar a opção de tratamento preferida para a epilepsia no futuro não possa ser excluída com o ajustamento e melhoria do regime alimentar, actualmente, a dieta cetogénica ainda não é a opção de tratamento preferida para a epilepsia, e ainda precisamos de prestar grande atenção aos seus efeitos secundários.