Os pacientes com doença cardíaca congénita combinada com a síndrome de Eisenmenger têm maus resultados cirúrgicos e são perdidos para a cirurgia. Mesmo que alguns pacientes sobrevivam ao período perioperatório, a hipertensão pulmonar pós-operatória permanece, e em alguns casos continua a progredir, representando uma séria ameaça para a saúde e a vida do paciente. O cateterismo cardíaco direito e os testes de vasodilatação pulmonar aguda são o padrão de ouro internacional para determinar a indicação cirúrgica de um paciente. Contudo, não existe consenso internacional sobre como distinguir com precisão entre a hipertensão pulmonar cirurgicamente tratável e a síndrome de Eisenmenger. Estudos europeus recentes indicaram que pacientes com um pequeno índice de resistência da artéria pulmonar <6 unidade de madeira/m2 e uma razão de resistência da circulação pulmonar à circulação corporal <0,3 durante a cateterização do coração direito são passíveis de tratamento cirúrgico. Os pacientes com índice de resistência da artéria pulmonar >10 Unidade de madeira/m2 não são recomendados para cirurgia. Para pacientes com um índice de resistência da artéria pulmonar de 6-9 unidade de madeira/m2 e uma razão de resistência pulmonar à resistência corporal de 0,3-0,5, recomenda-se um teste de vasodilatação pulmonar aguda para determinar se a cirurgia é indicada. A cirurgia é indicada se, após o uso de drogas vasodilatadoras pulmonares, o paciente tiver uma diminuição de mais de 20% no índice de resistência da pequena artéria pulmonar ou na razão de resistência circulatória pulmonar à resistência circulatória corporal em comparação com o estado basal, um índice de resistência da pequena artéria pulmonar de <6 unidade de madeira/m2 e uma razão de resistência circulatória pulmonar à resistência circulatória corporal de <0,3. É particularmente importante salientar que em pacientes que não tenham ou tenham perdido a sua indicação para cirurgia, o tratamento cirúrgico forçado só irá exacerbar a progressão da hipertensão arterial pulmonar em pacientes que irão desenvolver a função cardíaca direita e insuficiência cardíaca total no início do período pós-operatório, encurtando a sua esperança de vida. Portanto, em pacientes que desenvolveram o síndrome de Eisenmenger e perderam a oportunidade de ser operados, a ênfase deve ser colocada no tratamento farmacológico da hipertensão pulmonar com o objectivo de atrasar a progressão da hipertensão pulmonar, melhorar os sintomas clínicos e a qualidade de vida do paciente, e prolongar a vida do paciente. No nosso trabalho clínico, podemos também intervir por meio de bloqueio de ensaio de intervenção interna, utilizando um dispositivo de bloqueio adequado ao tamanho do defeito do paciente. Se a pressão arterial pulmonar do paciente baixar e a pressão arterial aórtica subir após o bloqueio do ensaio, isto significa que o resultado do bloqueio do ensaio é satisfatório e que a doença cardíaca congénita e a hipertensão pulmonar do paciente podem ser curadas por métodos minimamente invasivos. Em contrapartida, recomenda-se um tratamento farmacológico e um acompanhamento regular. Devido à escassez de dadores para transplante combinado de coração e pulmão, este tratamento só está disponível para um pequeno número de pacientes. Além disso, a taxa de mortalidade perioperatória para o transplante combinado coração-pulmão é relativamente elevada. De acordo com estudos, a taxa de sobrevivência de 1 ano após transplante combinado coração-pulmão é aproximadamente 70%, a taxa de sobrevivência de 5 anos é de 51% e a taxa de sobrevivência de 10 anos é de 28%. Portanto, apenas os pacientes que falharam no tratamento com prostaglandinas e seus análogos, bem como os antagonistas dos receptores de endotelina, estão indicados para transplante cardiopulmonar combinado. Graças ao advento de agentes terapêuticos específicos para a hipertensão pulmonar nos últimos anos, muitos pacientes com hipertensão pulmonar grave e síndrome de Eisenmenger beneficiaram de tratamentos que podem melhorar significativamente os sintomas clínicos, melhorar a qualidade de vida e prolongar a esperança de vida. No futuro, com novos avanços na ciência médica, mais novos medicamentos para o tratamento da hipertensão pulmonar ficarão disponíveis e mais pacientes beneficiarão deles. Os pacientes podem contactar-me por telefone se tiverem quaisquer outras questões relevantes.