O tipo mais comum de linfoma pulmonar primário, responsável por cerca de 70% a 90% dos casos, tem mais frequentemente mais de 45 anos de idade, em proporções iguais entre homens e mulheres, e não pode ter nenhuma doença subjacente, ou pode ter síndrome seca ou artrite reumatóide, ou estar associado a infecção por EBV. Menos de metade dos pacientes têm sintomas clínicos tais como tosse, dispneia e dores no peito, mas geralmente sem sintomas sistémicos. O MALT pulmonar pode ser de três tipos em imagem: 1. tipo inflamatório Este tipo é o mais comum, ou seja, alterações alveolares sólidas com sinais de inflação brônquica, especialmente no lobo médio. 2. tipo Tumoral Sombra anular isolada nodular em cerca de 30% dos casos e um sinal de inflação brônquica central. A forma infiltrativa apresenta-se como uma sombra difusa, mal definida, de vidro moído, provavelmente nas fases iniciais da doença, antes das células tumorais terem invadido o tecido alveolar. O derrame pleural é raro. É importante notar que o MALT é frequentemente multifocal, o que pode dificultar a determinação da lesão primária. 10%-20% do MALT pulmonar será combinado com o MALT gástrico e 15%-20% será combinado com lesões da medula óssea, pelo que a gastroscopia e o exame da medula óssea são recomendados para estes doentes. Anteriormente, o diagnóstico dependia da ressecção cirúrgica da amostra, mas agora é possível a biopsia por aspiração de agulha, embora esta última possa não distinguir entre a pneumonia linfoproliferativa reactiva e a pneumonia intersticial linfocítica. O tratamento pode ser removido cirurgicamente se a lesão for solitária, mas em pacientes com lesões múltiplas assintomáticas não há normalmente necessidade de tratamento activo, uma vez que a progressão é muito lenta e a observação dinâmica é defendida. Os doentes com progressão mais rápida podem ser geridos agressivamente com quimioterapia de agente único, radioterapia ou anticorpos monoclonais anti-CD20. Recentemente, tem sido sugerido que as criptas linfáticas MALT podem ser uma manifestação precoce de uma doença sistémica de desregulação imunitária da mucosa, pelo que se recomenda uma intervenção precoce. O prognóstico para esta doença é geralmente bom, com uma taxa de sobrevivência de 5 anos superior a 80%, que foi recentemente melhorada pelo uso do melphalan. As taxas de recorrência local e sistémica após o tratamento podem atingir os 50%, mas podem ser controladas pela quimioterapia, sendo a idade um importante factor de prognóstico.